Діагностика ентерогенним кіст - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
клініка. При ентерогенним кістах клінічні симптоми, на відміну від всіх інших кістозних утворень середостіння, з`являються рано і часто раптово. Зазвичай тривалість захворювання обчислюється місяцями або тижнями. Так, за літературними даними, в 70% від початку захворювання до операції або смерті дітей пройшло не більше 6 міс. За даними Сроск з співавторами (1966) і ін., У 50% хворих тривалість захворювання була менше місяця.
У половини наших хворих від появи перших симптомів до операції минуло 4-6 міс., Причому в одному випадку кіста досягла за цей короткий термін величезних розмірів і займала майже 2 3 плевральної порожнини. У деяких випадках можливе хвилеподібний перебіг захворювання, погіршення змінюються тривалої ремісії, що пов`язано, мабуть, з періодичним запаленням кісти.
Характер і вираженість симптомів багато в чому визначаються секреторною активністю епітелію і залоз, що входять в стінки кісти. Від цього залежать швидкість росту і збільшення кісти, можливість її інфікування, виразки слизової оболонки, а також пенетрации в прилеглі органи. Не менш важливим фактором є і локалізація освіти. 1У дітей на підставі збірної статистики 107 спостережень, описаних в літературі, симптоми розподілялися наступним чином: респіраторні порушення (задишка, ціаноз, кашель) - 44% - кровохаркання - 14%, мелена - 40%, блювота - 12%, інші - 10% - безсимптомний перебіг -14%, не відомі - 16%.
Респіраторні порушення у хворих пов`язані в першу чергу з великими розмірами кісти. Навіть у дітей грудного віку кісти нерідко досягають великих розмірів і викликають симптоми компресії.
Хвора П., 7 міс., Поступила в клініку 1 / IX 1965 року з підозрою на пухлину легені. Народилася з вагою 3 кг, погано додавала у вазі, дихання учащено- при плачі ціаноз. Повторні пневмонії. Антибіотикотерапія неефективна. При рентгеноскопії виявлено тінь пухлиноподібного утворення в області правої легені. Дитина спрямований в нашу клініку.
При надходженні стан важкий. Вага 4350 г (при нормі 7 кг). Задишка помірна, 34-40 подихів у хв, легкий ціаноз носо-губного трикутника. Грудна клітка бочкообразной форми, визначається асиметрія: права половина грудної клітки, особливо ззаду, вибухає, там же ослаблене дихання і вкорочення перкуторного звуку. При рентгенографії визначається тінь пухлиноподібного утворення, що займає 2/3 легеневого поля і медіальної своєю поверхнею прилягає до середостіння. У бічній проекції вона відходить назад (рис. 69, а, б).
Діагноз: пухлина середостіння. 10 / IX 1965 р операція - задньо-бокова торакотомія. Виявлена напружена кіста в області заднього середостіння. При пункції кісти отримано 250 мл в`язкої серозної рідини. Післяопераційний перебіг гладке, одужання. Гістологічне дослідження: ентерогенним кіста.
Внаслідок здавлення легені кістою у дітей нерідко виникають тривало неразрешающіеая пневмонії (третина хворих). Гострі порушення дихання відзначаються при локалізації кіст у верхній третині середостіння, коли стискаються трахея і бронхи. При цьому у новонароджених і дітей раннього віку дуже швидко можуть наступати явища декомпенсації. Майже половині хворих у віці до 3 міс., Описаних в літературі, при кістах подібної локалізації була надана своєчасна допомога, і діагноз був поставлений лише на аутопсії (Seydl, 1937 Boss, 1938- Matheson е. А., 1952, і ін .).
Існує пряма залежність між виразністю клініки і ступенем секреторною активності кісти. Якщо до складу стінки кісти входить секретуючий епітелій і залози, то відзначається досить швидке збільшення її.
Мал. 69. Рентгенограми грудної клітини хворий П. 7 міс., З ентерогенной кістою середостіння. Тінь кісти займає 2 3 правого легеневого поля, в бічній проекції відходить назад, а - фас- б - профіль.
Зазвичай це спостерігається при шлункових або змішаних гастроентерогенних кістах. При гастральной кістах з епітелієм і слизовими залозами, тотожними фу: ндальному відділу шлунка, крім швидкого збільшення кісти, можливо самопереваривание слизової оболонки з утворенням ерозій, виразок і пенетрацией в прилеглі органи. Найчастіше відзначається пенетрации в легке, при цьому виникає різке погіршення стану хворого з виникненням наполегливої кровохаркання (Ward, Кхаbl, 1942- Matheson е. А., 1952- Gross, 1953- Beardmore, Wigglesworth, 1958- Sery, 1964).
З огляду на частою локалізації ентерогенним кіст середостіння в області стравоходу іноді можуть спостерігатися явища дисфагії, блювання.
Ентерогенниє кісти майже в 10% повідомляються з стравоходом, шлунком, кишечником (Black, Benjamin, 1936- Davis, Barnes, 1952- Hutchinson, Thomson, 1953- Beardmore, Wigglesworth, 1958, і ін.). Найчастіше кіста повідомляється з кишечником, в цих випадках вона має вигляд дивертикулу, (що проходить з черевної порожнини в грудну через діафрагму. Іноді відзначається поєднання ентерогенной кісти грудної порожнини з черевної її локалізацією (Роncher е. А., 1933 Gross, 1953- Roberts , Weers, 1957).
У всіх цих випадках, особливо при повідомленні кісти з просвітом шлунково-кишкового тракту, одним з провідних симптомів є кишкова кровотеча і анемія в результаті виразки слизової оболонки кісти з ерозією судини її стінки. Необхідно вказати, що нерідко захворювання супроводжується невизначеними болями в грудній порожнині, анемією, втратою у вазі.
Безсимптомний перебіг захворювання частіше відзначається при ентерогенним кістах, стінка яких тотожна стінці стравоходу. У цих випадках накопичення секрету йде повільно, протягом багатьох років і, якщо кіста не чинить тиску на трахеобронхиальное дерево, симптоми можуть бути відсутні.
Значно рідше відзначається безсимптомний перебіг при гастральной кістах середостіння (Л. П. Фірсова, А. П. Майсюк, 1963- В. Д. Тихомирова, А. А. Касаєв, 1965- Abell, 1956). Подібне сприятливий перебіг захворювання можливе у випадках, коли слизова оболонка кіст представлена секреторно малоактивним епітелієм або коли секреторна діяльність залоз вже знижена в результаті їх загибелі.
Це може відзначатися, якщо процес самопереваріванія слизової оболонки кісти пройшов без її інфільтрірованія і освіти глибоких виразок.
Фізикальні дані в вигляді укорочення звуку і ослаблення дихання виявляються при ентерогенним кістах середостіння, що мають значні розміри (2 хворих). Зазвичай дані зміни вдається відзначити в області грудної клітини ззаду, на лопатки або паравертебральной лініях - це обумовлено в першу чергу улюбленим розташуванням кіст параезофагеально в області заднього середостіння. Нерідко ентерогенниє кісти поєднуються з пороком розвитку хребта.
рентгенологічна семіотика
Езофагогастроентерогенние кісти визначаються в середостінні частіше справа (тільки у одного хворого відзначена лівостороння локалізація), з однаковою частотою в верхньому, середньому і нижньому відділах средостенія- у дорослих - дещо частіше в нижній третині. Можливо, це пов`язано з тим, що при локалізації в даній області рідше виникають гострі дихальні порушення, і кісти виявляються вже у дітей більш старшого віку.
Рентгенологічно визначається тінь кісти займає задній відділ середостіння, часто досягаючи своєї поверхнею ребер. Тільки в одному спостереженні кіста обмечалась в передньому середостінні. Опис ентерогенним кіст в передньому середостінні носить казуїстичний характер.
Кісти мають округлу, овальну, іноді грушоподібної форму-нерідко виступають далеко за межі середостіння, в основному проектуються на тлі легеневого поля. У дітей, навіть грудного віку, вони досить часто займають більше 2 3 об`єму грудної порожнини, значно коллабіруя легке і зміщуючи органи середостіння в здорову сторону. Порожнина тіні ентерогенной кісти дещо вищий бронхогенной, контури чіткі, опуклі, рідко крупноволністие. Розташовуючись параезофагеально, вони ведуть зазвичай до зміщення стравоходу назовні від кісти. При интрамуральном положенні можливе зміщення стравоходу в сторону кісти з одночасним вдавлення однієї з його стінок (рис. 70, а, б). Випадки зміщення стравоходу у напрямку до кісті описані Г. А. Баірова, А. П. Лебедєвої (1970). 
Puс. 70. Рентгенограми грудної клітини хворий Г., 12 років, з езофагеальному кістою середостіння. Визначається зміщення стравоходу в сторону кісти з одночасним вдавлення однієї з його стінок. а - фас- б - профіль.
Зсув трахеї і бронхів спостерігається при розташуванні ентерогенним кіст у верхній і середній третині середостіння, але на відміну від бронхогенних кіст, ентерогенниє тиснуть не локальна, а захоплюючи велику площу і викликаючи нерідко значний колапс легені і зміщення інших органів середостіння. При цьому дуже рідко відзначаються зміни з боку ребер у вигляді їх атрофії, підвивиху, розширення міжреберних проміжків, як це буває при нейрогенних пухлинах. Поряд з цим, з огляду на який звів статистику, подібні кісти майже в 15% поєднуються з вираженими аномаліями, найчастіше хребта: синдромом Кліннеля - Фейля, незарощення дужок або клиноподібними хребцями, сколіозом, неповним злиттям хребців, відсутністю ребер і т. Д. Такі аномалії слід швидше пов`язувати із загальним порушенням ембріогенезу розвитку хорди і первинної кишки, а не з механічним тиском кісти, як це вважають А. Г. параванами (1962), В. Д. Тихомирова, А. А. Касаєв (1965) та ін. Доказом тому є виявлені у дітей аномалії хребта, ребер поза межами розташування ентерогенним кіст (Roche е. а., 1983, і ін.).
При ускладненому перебігу ентерогенним кіст - пенетрации або перфорації в бронх, легке, плевральну порожнину або інфікуванні кіст рентгенологічна картина змінюється відповідно виникає ускладнення.
В умовах пневмомедіастінума ентерогенним кіста з тонкими стінками (особливо езофагеального характеру може змінювати своє положення і конфігурацію. Особливо важко диференціювати безсимптомні ентерогенниє кісти від бронхогенних і нейрогенних пухлин середостіння.
В. Р. Брайцев (1960) і В. Л. Маневич (1963) вважають, що рентгенологічно ентерогенниє кісти неможливо відрізнити від бронхогенних. (І. Д. Кузнецов і Л. С. Розенштраух (1970) дотримуються тієї ж думки і розглядають їх рентгенологічну семіотику спільно.
Нам видається, що на підставі аналізу описаних вище клінічних та рентгенологічних ознак у дітей з великим ступенем ймовірності можна диференціювати бронхогенние і ентерогенниє кісти. Це не має великого значення в плані визначення тактики, але важливо з точки зору передбачуваної складності оперативного втручання і профілактики можливих ускладнень.
