Мікроскопічна картина нейробластом - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
Клітинний склад і строма нейробластом відповідають ембріональній стадії розвитку симпатичної нервової системи. У зрілих пухлинах типу ганглионеврит паренхіма і строма подібні будовою гангліонарного вузла.
У різних пухлинах можна бачити переважання тих чи інших клітин, що відповідають певному етапу онтогенетичного розвитку симпатичної нервової системи.
Bocliwith, Martin (1968) на підставі процентного співвідношення зрілих і незрілих клітин пропонують все нейрогенні пухлини ділити на 4 групи:
- група - гангліоневроми. Зрілих гангліозних клітин більше 50%.
- група - гангліонейробластома з переважанням незрілих клітин. Диференційованих клітин від 5 до 50%.
- група - нейробластоми з незрілими клітинами. Диференційованих клітин менше 5%.
- група - нейробластоми е недиференційованими клітинами, за якими важко судити про приналежність пухлини.
Подібне розмежування пухлин за ступенем зрілості заслуговує на увагу, але є надзвичайно умовним, так як різні відділи пухлини мають різне співвідношення клітинного складу.
На підставі гістологічного дослідження і клінічних спостережень ми поділяємо пухлини симпатичної нервової системи середостіння на дві основні групи: незрілі і зрілі.
Серед незрілих виділяємо нейробластоми і гангліонейробластома.
Нейробластоми - незрілі пухлини, паренхіма яких представлена малодиференційованими ембріональними клітинами - Нейробласти. Окремі автори поділяють ці клітини в залежності від їх зрілості на симпатогонії і симпатобластів (Н. П. Анічков, 1924- Е. П. Семенова та ін., 1968 Hollingsworth, 1946, і ін.).
Симпатогонії - найменш зрілі лімфоцітоподобние клітини з темними дрібними ядрами і вузьким обідком протоплазми. Симпатобластів містять більш світле і велике nузирькообразное ядро з дрібними розпорошеними частинками і більш вираженим обідком протоплазми.
Мал. 20. мікрофотограммах нейробластоми хворий Г., 3 років. Темні клітини великі - сімпатобласти.х400.
Мал. 21. мікрофотограммах нейробластоми хворий К., 1 міс. Псевдорозетки неправильної форми. Х200.
Ці клітини в основному і складають паренхіму незрілих нейрогенних пухлин - нейробластом. Клітини часто розташовуються у вигляді суцільних, мало помітних дрібноклітинних мас і нагадують по загальному вигляду, формі і величині лімфоцити або клітини лімфосаркомі (рис. 20).
Мал. 22. мікрофотограммах хворий М., 11 міс. Некроз, крововилив, набряк і ослизнение строми. Х200.
У нейробластома клітини зазвичай розташовуються осередками, відокремленими один від одного ретикулярними тяжами (8 спостережень). Подібне пористу будову пухлин з нервової і ретикулярної тканиною є одним з основних відмінностей їх від сарком.
У незрілої пухлини відзначаються дрібні клітини діаметром від 10 до 20 ммк з невираженою цитоплазмой. У багатьох ділянках нейробластоми клітини розташовуються у вигляді кілець неправильної форми, які отримали назву «псевдорозеток» (9 наблюденій- рис. 21).
В пухлини зазвичай велика кількість судин, навколо яких нерідко можна знайти менш зрілі клітини. Дуже характерно для цих пухлин наявність значних дистрофічних змін як в паренхімі, так і в стромі в Ліді некрозу, крововиливів, пікнозу клітин, набряку і ослизнення строми (рис. 22). Такі зміни відзначені в тій чи іншій мірі у всіх спостережуваних випадках.
Гангліонейробластома - нейрогенні пухлини, в яких поряд з великою кількістю незрілих, ембріонального типу клітин - симпатогонії і симпатобластів відзначаються цілком сформовані гангліозних клітини і клітини всіх ступенів зрілості. За ступенем зрілості вони є перехідними пухлинами від нейробластом до гангліоневроми (рис. 23, а, б).
Мал. 23. мікрофотограммах гангліонейробластома хворого С., 3 років 5 міс.
а - великі поля незрілих клітин б - іншу ділянку: є велика кількість зрілих гангліозних клітин. Х80.
У цих пухлинах поєднуються елементи пухлин зрілого і незрілого характеру. Паренхіма пухлини представлена клітинами різного ступеня зрілості від сімтатогоніев до гангліозних, місцями пухлина має будову нейробластоми, місцями гангліоневроми. Переважають незрілі (клітини - нейробласти, гангліозних клітини розташовуються окремими нечисленними групами. Комірчана картина розташування нейробластов добре виражена, «псевдорозетки» зустрічаються рідше. Дистрофічні зміни в пухлинах цього типу значні. Це призводить до більш частого відкладенню солей вапна, ніж в нейробластоми.
Гангліоневроми- зрілі пухлини симпатичної нервової системи, складаються в основному з гангліозних клітин і нервових волокон. За морфологічної картини ці пухлини в більшості нагадують нормальний гангліонарний вузол симпатичної нервової системи з порушеною структурою. Природно, не можна представляти ганглионеврит як пухлина, що утворилася з клітин, цілком закінчили свій розвиток. При вивченні гістологічної картини ганглионеврит поряд з гангліозними клітинами відзначені клітини перехідного характеру від незрілих до зрілим. Необхідно відзначити, що на відміну від незрілих пухлин малодиференційовані ембріональні клітини в гангліоневроми зустрічаються в незначній кількості.
Поряд з нормальними гангліозними клітинами, що мають пузирькообразние ядро, добре виражені ядерця, протоплазму з нейрофибрилл і тигроидного речовиною, завжди можна виявити в пухлини гангліозних клітини різної форми і величини з протоплазми без тигроидного речовини і нейрофибрилл. Пухлинні гангліозних клітини частіше мають неправильну округлу форму (рис. 24).
Нерідко відзначаються клітини з цілком сформованими уніполярними відростками як кінцева стадія нормального розвитку нервової клітини - нейрона. Часто зустрічаються клітини з двома ядрами і більш, неправильно розташованими в цитоплазмі. При наявності дистрофічних змін гангліозних клітини піддаються вакуолизации, звапнінню (в 1 3 випадків). Найбільш часто гангліозних клітини визначаються окремими групами серед сформованих нервових стовбурів.
Мал. 24. мікрофотограммах гангліоневроми хворого Л., 3 років 7 міс. Гангліозних клітини різної форми і величини. Х400.
Строма в гангліоневроми більш виражена, ніж в незрілих нейрогенних пухлинах, і представлена нейроглії і сполучною тканиною. Співвідношення між паренхімою і стромою непостоянно- в половині випадків строма переважає над клітинної масою і складається з різного ступеня диференційованих нервових стовбурів.
Дистрофічні зміни, що відбуваються в паренхімі пухлини, зазвичай відзначаються і в стромі.
Таким чином, гангліоневроми мають певне гістологічну будову зрілої нейрогенной пухлини, що складається в основному з великих гангліозних клітин, розкиданих трупами серед утворюються або цілком сформованих нервових стовбурів. Співвідношення гангліозних клітин і строми, а також їх розподіл непостійні. В пухлини відзначаються всілякі зміни: некроз, крововилив, вакуолізація, відкладення пігменту і солей кальцію. На відміну від незрілих форм в гангліоневроми клітини твань симпатобластів поодинокі, не утворюють «псевдорозеток» і складають незначну кількість у порівнянні з гангліозними клітинами.
Невринома спостерігалася тільки в одному випадку. Крім нервових волокон, в стромі відзначалося значне кількість сполучнотканинних волоконец, що утворюють як би кістяк пухлини.
Таким чином, при морфологічному дослідженні нейрогенних пухлин середостіння у дітей відзначено переважання пухлин симпатичної нервової системи, ці пухлини як би відтворюють в атипичном вигляді весь цикл розвитку симпатичної нервової системи. Це ще раз підтверджує дізонтгенетіческое походження нейрогенних пухлин.
Частота. Нейрогенні пухлини середостіння у дітей зустрічаються досить часто і складають 30-50% Інших новоутворень (Ellis, Dushane, 1956- Schweisguth, Mathey e. A., 1959- Heimburger, Battersby, 1965).
У дорослих ці пухлини спостерігаються нес / колько рідше (20-30%) і основну групу складають пухлини периферичної нервової системи - невриноми і нейрофіброми (M. М. Воропаєв і ін., 1969- Б. В. Петровський та ін., 1969- А. П. Колесов і ін., 1970 Bariety, Сонгу, 1958- Strug, Leon, Corter, 1968).
У клініці серед різних новоутворень середостіння, виключаючи системні ураження, нейрогенні Пухлини були відзначені у 58 дітей (51,3%).
Підлога. Нейрогенні пухлини середостіння у дівчаток (34) зустрічаються дещо частіше, ніж у хлопчиків (24).
Вік. Пухлини симпатичної нервової системи в середостінні у дітей відзначаються в будь-якому віці.
Таблиця 17
Вік дітей і характер нейрогенних пухлин
Однак незрілі новоутворення в основному зустрічаються у дітей молодшого віку, зрілі - в більш старшій віковій групі. Це пояснюється не тільки різницею в справжню кількість зрілих і незрілих пухлин в залежності від віку, а й тим, що зрілі новоутворення протікають з менш вираженими клінічними симптомами, а тому і виявляються частіше лише при профілактичному рентгенологічному дослідженні, яке більш широко проводиться у дітей у віці після 3-5 років (табл. 17).
