Діагностика бронхогенних кіст - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

клініка

У більшості дітей, особливо старшого віку, клінічні симптоми відсутні або вони настільки мало виражені, що на них не звертають уваги ні діти, ні батьки. Нерідко лише цілеспрямований опитування батьків дозволяє лікарю відзначити ті чи інші симптоми, пов`язані з наявністю у хворого кісти середостіння (табл. 25).
Таблиця 25
Локалізація бронхогенних кіст і наявність симптомів

У 10 дітей кістозні утворення виявлені випадково при профілактичному рентгенологічному огляді, причому у 2 з них тільки при детальному опитуванні виявлено симптоми, що виражаються в сухому мінливому кашлі і неприємному відчутті в області грудей. Ці мало виражені ознаки відзначалися, як правило, при паратрахеальние, кореневої і параперікардіальной локалізації бронхогенних кіст, які перебували збоку від повітроносних шляхів і не чинили на них істотного тиску. Наявні клінічні явища зазвичай пов`язані з роздратуванням кістою нервових рецепторів трахеобронхіального дерева.
У літературі описані лише поодинокі спостереження з вираженими симптомами при подібному розташуванні бронхогенних кіст. Компресійні симптоми виникають рідко, так як (збільшення кіст відбувається дуже повільно-на перший план виступають порушення, що залежать від здавлення тих органів, в області яких локалізується бронхогенная кіста. При езофагеальному кісті можливе виникнення компресії трахеї і стравоходу, що виражається в розладах дихання і дисфагії. при перикардіальної локалізації, особливо в області великих судин (аорта, легенева артерія, верхня порожниста вена), може спостерігатися їх здавлення кістою з порушеннями кровообігу. Описано навіть випадки смерті дітей з кістою подібної локалізації (J el, 1890 Jellen, Fischer, 1988, і ін.). В основному ж при бронхогенних кістах з вказаною вище локалізацією клінічні прояви мізерні, і симптоми носять непостійний і невизначений характер.

Клінічні прояві більш виражені при біфуркаційних розташуванні кіст і, як правило, полягають в швидко наростаючих респіраторних порушеннях. Кісти навіть невеликих розмірів, локалізуючись в області біфуркації, можуть викликати здавлення бронха, частіше лівого. Мабуть, це пов`язано з тим, що лівий бронх відходить від трахеї під великим кутом і можливість його перегину від тиску знизу кістою більше, ніж правого бронха. Дуже рідко спостерігається одночасно здавлення обох бронхів (Carlson, 1943).
Клінічні симптоми гострих дихальних порушень в результаті здавлення кістою бронха з`являються у дітей рано, у віці 2-3 міс. Однак уже в періоді новонародженості симптоми компресії можуть дуже швидко наростати і при відсутності своєчасної допомоги привести до загибелі дитини (Mixter, Clifford, 1929). Відзначаються напружене дихання з втягнення поступливих місць грудної клітки і роздуванням крил носа, виражена задишка, ціаноз, іноді тривалий і болісний кашель, особливо при повідомленні бронхогенних кіст з просвітом трахео-бронхіального дерева.

При біфуркаційну розташуванні бронхогенних кіст, як уже вказувалося, здавлюється лівий головний бронх, що веде до його звуження з виникненням вентильного механізму і емфіземи лівого ліпного. Клінічно це виражається в асиметрії грудної клітини з вибухне її лівої половини і зменшенні дихальної екскурсії. На стороні поразки перкуторно відзначається коробковий звук, дихання ослаблене. Серцева тупість майже не виявляється через емфізематозно роздутого легкого і зміщення серця в здорову сторону. Серцевий тони по тій же (причини різко приглушені. Внаслідок порушення аерації лісовиків і скупчення слизу в трахеобронхиальном дереві можуть прослуховуватися сухі і вологі хрипи.
Вільної П., 3 міс., Поступив в клініку 10 / Х 1970 року з діагнозом: пневмонія, ателектаз правої легені (?). Отит. З народження у дитини напружене дихання з втягнення поступливих місць грудної клітки, вологий кашель, задишка 60-70 подихів у хв. Рентгенологічно відзначається підвищена прозорість лівої легені (рис. 62, а), симптом Якобсона, ателектаз язичкових сегментів. Для виключення стороннього тіла проведена бронхоскопія: в області гирла лівого головного бронха визначається звуження і велика кількість гнійної мокроти. Бронхографічні підтверджено наявність звуження головного бронха і виявлена кіста, сполучена з бронхів в області біфуркації (рис, 62, б).
20 / Х 1970 р проведена операція: кіста розміром 1,5X2 см розташовувалася в області біфуркації і широким просвітом повідомлялася з головним лівим бронхів. Зроблені видалення кісти і пластика стінки бронха. Гістологічний діагноз: бронхогенная кіста. Одужання. Термін спостереження 8 міс. (Рис. 63, а, б).
Значно рідше, при біфуркаційних розташуванні бронхогенних кіст, захворювання приймає хронічну форму.
Таким чином, для клінічної картини бронхогенних кіст середостіння визначальним моментів є локалізація. Для дітей більш раннього віку характерні кісти невеликих розмірів, погано виявляються рентгенологічно, але супроводжуються вираженими дихальними порушеннями. Цей факт, на перший погляд, здається парадоксальним і йде врозріз із загальноприйнятою положенню в визначенні тяжкості клінічних проявів у хворих з пухлинами і кістами середостіння. Пояснити це можна в такий спосіб: якщо бронхогенная кіста виступає з середостіння, то, природно, в подальшому вона збільшується в бік найменшого опору, т. Е. В бік легкого.

Мал. 62. Рентгенограми грудної клітини хворого II., 3 міс., З бифуркационной бронхогенной кістою, а - є підвищена прозорість лівого легкого- б - при бронхографії виявляється сушіння лівого головного бронха.

Викликати ж значний колапс легені, змістити середостіння, блокувати судини і т. Д. Вона, як правило, не може через вкрай повільного зростання. Інша річ, якщо кіста розташовується в середостінні біфуркаційну. Входячи в конфлікт з трахеобронхіальна деревом, вона призводить до здавлення бронха при найменшому збільшенні свого розміру.

рентгенологічна семіотика

Бронхогенние кісти середостіння, локалізуючись в області трахео-бронхіального дерева (до 63%), рентгенологічно найчастіше дають тінь округлої або овальної форми у верхній третині середостіння (рис. 64, а).

Мал. 63. Рентгенограми грудної клітини того ж дитину, що і на рис. 62, після операції.
а - прозорість легенів одінакова- б - лівий головний бронх вільно проходимо.

Зазвичай вони займають серединний відділ в середостінні, але в бічній проекції контури тіні кісти заходять і в заднє середостіння, надламиваясь на тінь хребта (рис. 64, б). На відміну від нейрогенних пухлин кісти в більшості випадків не досягають своєї задньою поверхнею ребер. При поліпозиційної рентгенографії тінь бронхогенной кісти, як правило, вдається вивести з реберно-хребетної борозни. Тінь кісти гомогенна, середньої інтенсивності. Щільність тіні збільшується з її величиною.

Мал. 64. Рентгенограми грудної клітини хворий М., 5 років, з бронхогенной кістою середостіння.
а - тінь кісти примикає до верхньої третини середостіння праворуч-б - в бічній проекції тінь кісти визначається в задньому середостінні.
Мал. 65. Рентгенограми грудної клітини хворий С., 6 років, з біфуркаційну розташованої бронхогенной кістою. а - є підвищена прозорість лівої легені. Тінь кисті не прослежівается- б - визначається звуження лівого головного бронха- в - стравохід зміщений кістою вкінці.

 Зазвичай кісти невеликого розміру і рідко перекривають легеневе поле більше ніж на 1 3.
Порівняно невеликі розміри і помірна щільність тіні обумовлюють (майже в половині випадків погану видимість бронхогенних кіст в бічній проекції. Однак в прямій проекції бронхогенние кісти, маючи округлу або овальну форму, нерідко більше ніж наполовину виступають з середостіння і визначаються досить чітко на тлі легеневого поля ( 50%).
При кореневому або низькому паратрахеальние положенні бронхогенние кісти, стелячись по великим бронхах, іноді можуть глибоко вдаватися в междолевую борозну, створюючи враження внутрішньолегеневого освіти. Зовнішні контури їх чіткі й рівні, рідше крупноволністие, внутрішній контур зазвичай зливається з тінню середостіння і не виявляється. В одному з цих випадків склалося враження розташування двох кіст в області кореня легені або однієї кісти з перетяжкою у вигляді цифри 8. Бронхогенние кісти, як правило, поодинокі, є лише поодинокі опису одночасно двох бронхогенних кіст середостіння (Gonry, Monod, Tournier, 1956- Alshabkhoun ea, 1957). Нам не вдалося відзначити крайового звапніння капсули бронхогенной кісти, як це визначали в окремих випадках І. Д. Кузнецов і Л. С. Розенштраух (1970).
При кістах, які зв`язані з просвітом трахео-бронхіального дерева, є характерний рентгенологічний ознака - порожнина з горизонтальним рівнем. При біфуркаційних кістах невеликих розмірів, що перекриваються тінню середостіння, подібні повідомлення, та й сама кіста, можуть бути виявлені лише при бронхографічні дослідженні.
У деяких випадках погано визначаються рентгенологічно біфуркаційні кісти виявляються при суперекспонірованной рентгенографії або пневмомедіастінографія (краще в поєднанні з томографією). Необхідно відзначити, що у дітей при біфуркаційних розташуванні кісти відзначається здавлення бронха з здуттям льотки і подальшим розвитком відповідних рентгенологічних симптомів (підвищена прозорість легкого, зменшення екскурсії діафрагми і її сплощення, симптом Голкцкіехта - Якобсона, стабільне зміщення органів середостіння в здорову сторону) (рис. 65, а).

Мал. 66. Рентгенограми грудної клітини хворий М., 8 років, з бронхогенной кістою середостіння. Оглядові рентгенограми грудної клітини. а - фас- б - профіль.
В умовах пневмомедіастінума тінь кісти змінила положення, форму, відокремилася від хребта, в - фас- г - профіль.

Відео: бронхогенная кіста заднього середостіння праворуч

При цьому відзначається деяке зниження прозорості і зменшення легеневого поля зі здорової сторони, що може створювати враження пневмонії, гиповентиляции, колапсу, ателектазу саме цього легкого і ввести в оману лікаря про стороні локалізації бронхогенной кісти. Ателектази, особливо тотальні, рідко зустрічаються при здавленні бронха кістою, зазвичай відзначається емфізема одного легкого з невеликими ділянками субсегментарних ателектазів. Іноді при одночасному здавленні кістою обох бронхів може виникати емфізема легенів з двох сторін (Carlson, 1943). Звуження бронха може бути виявлено томографією або бронхографией (рис. 65, б).

Бронхогенние кісти, розташовуючись збоку і ззаду в області трахеобронхіальногодерева в безпосередній близькості від стравоходу, нерідко зміщують його в протилежну сторону і вкінці. З огляду на переважно невеликого розміру бронхогенних кіст ступінь відхилення стравоходу зазвичай помірна на обмеженому участке- стінки його залишаються гладкими, рельєф слизової оболонки не змінюється, перистальтика зберігається (рис. 65, в).
Вважаємо, що бронхогенная кіста середостіння може бути правильно діагностовано без додаткових методів дослідження досить рідко, майже кожен раз доводиться проводити диференційний діагноз з іншими внутрісредостеннимі і внутрілегочнимі утвореннями. При бронхогенних кістах, розташованих в нижньому відділі середостіння, в області перикарда, виникає необхідність виключити целомічні кісти (перикарда і пороки розвитку діафрагми.
При пневмомедіастінографія бронхогенние кісти, на відміну від інших внутрісредостенних утворень (як -Щільна пухлин, так і кіст з ригідними стінками), зазвичай змінюють положення і в меншій мірі форму (рис. 66, а, б, в, г).
До бронхографии доводиться вдаватися з метою з`ясування місця тиску кісти на бронх і ступеня його звуження. Особливо важливо провести подібне дослідження при підозрі на біфуркаційні кісти, погано виявляються при звичайному рентгенологічному дослідженні.
На підставі викладених вище рентгенологічних і клінічних даних діагноз був поставлений нами правильно в 10 випадках. Помилки в основному пов`язані з невеликою кількістю спостережень і відсутністю достатнього досвіду в початковий період роботи.