Пухлини і кісти вилочкової залози - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

До одним з перших описів пухлин вилочкової залози відносяться публікації Cooper (1832), Grutzner (11869). Причому останній автор спостерігав дитини 8 років, у якого на аутопсії була відзначена величезна саркоматозние пухлина в передньому середостінні, яка виходить із тканини вилочкової залози.
С. М. Рубашов (1911), а потім Grosby (1932) опублікували зведені дані по злоякісних пухлинах вилочкової залози: 38 з 142 спостережень, описаних в літературі, ставляться до дітей у віці до 14 років.
Гістогенез. У дітей внаслідок переважання в вилочкової залозі лімфоїдних елементів спостерігаються переважно пухлини лимфоцитарного характеру, хоча, як і у дорослих, інші клітини, наявні в вилочкової залозі, також можуть стати джерелом найрізноманітніших новоутворень як доброякісних, так і злоякісних.
До початку XIX століття вважали, що кісти в області тимуса виникали внаслідок перенесеного сифілісу. Krech з співавторами (1954) вказують, що в той період виявлена на аутопсії кіста вилочкової залози розцінювалася як патогномонічний ознака сифілісу. У наступні роки в міру накопичення спостережень і більш поглибленого гістоморфологічній вивчення патології тимусу дослідники прийшли до висновку, що кісти тимуса виникають в результаті пороку розвитку ембріональних елементів вилочкової залози (зяброві щілини, тімофарінгеальний хід) або дистрофічних змін тілець Гассаля. Не виключена можливість розвитку кісти з інших тканин вилочкової залози: ретикулярної, судинної, а також з дістопірованних зачатків інших органів. Виходячи з різноманіття гістоморфологічній будови кіст вилочкової залози, Ewing (1942), Santy, Galy з співавторами (1958) та ін. Дотримуються поділу їх на наступні групи: ембріонально епітеліальні кісти- лімфангіоми вилочкової залози, кісти внутрівілочковие, дермоідні і, нарешті, кісти вилочкової залози, що поєднуються з міастенією.

класифікації

Зважаючи на відсутність обґрунтованих даних про клітинних і тканинних джерелах розвитку пухлин вилочкової залози класифікації відрізняються великою різноманітністю.
Термін «Тімом» запропонований Grandhomme в 1900 р для пухлин вилочкової залози.
Andrus, Foot (1937), Heuer, Andrus (1940), Albertini (1955), Fontan з співавторами (1963) виділяють доброякісні Тімом, лімфоцитарні Тімом, лімфобластоми, ретікулобластоми, перітеліоми, лімфогранулеми, епітеліоми або карциноми, тератоідние пухлини.
Л. Д. Подлящук (1952), А. С. Чечулин, Л. К. Жолобов (1959), Б. В. Петровський (1960), Б. Я. Лук`янченко (1958), Lenk (1929), Peabody зі співавторами (1954) виділяють пухлини найбільш важливі в практичному відношенні: ракові, саркоматозние, змішані (лімфоепітеліального).
Fontan і ін. (1963), виходячи з того, що у дітей однієї з частих форм поразки вилочкової залози є пухлиноподібну гіперплазія, запропонував розглядати її разом з пухлинами.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН тимус У ДІТЕЙ ЗА фонтанів

1. Пухлини з специфічної тканини вилочкової залози:

а) гіперплазія тимуса,
б) вроджені кісти,
в) тімоліпома,
г) Тімом:
типова Тімом (змішана), епітеліома тимуса, тімоцітома (лімфосаркома)
д) ембріонома

1. Пухлини з неспецифічної тканини:

а) пухлини з сполучної тканини (фіброми, міксоми),
б) пухлини з судинної тканини (ангіоми, лімфангіоми),
в) пухлини з ектопірованной ембріональної тканини (тератоми)

Вважаємо за доцільне включити гіперплазію в класифікацію пухлин вилочкової залози лише через частоти виникнення і труднощів диференціальної діагностики.
В основу класифікації пухлин і кіст вилочкової залози, що спостерігаються нами, ми взяли класифікацію Кастлеман (1951) враховує джерело виникнення новоутворення вилочкової залози. Вони виділяють кісти, ліпотімоми, доброякісні та злоякісні Тімом з різними варіантами клітинного складу.

Нам видається, що якщо автор у своїй класифікації передбачає доброякісну тімому з різними варіантами клітинного складу, то немає необхідності окремо виділяти липотимией.
В кінцевому варіанті класифікація пухлин і кіст вилочкової залози, на нашу думку, повинна виглядати таким чином:

1. Зрілі пухлини: лимфоцитарная Тімом, ліпотімома і інші більш рідкісні варіанти.
2. Незрілі пухлини: лімфоцитарна, епітеліальна, змішана (лімфоепітеліального) та інші більш рідкісні варіанти.
3. Кісти.

У клініці перебували під наглядом 6 дітей з тимомами незрілого характеру зі злоякісним перебігом (4 дітей з лімфоцитарними тимомами і 2 з лімфоепітеліального тимомами).
Крім того, спостерігалися одна дитина з ліпотімомой і 2 дітей з кістами вилочкової залози.
Ряд авторів вказують на переважання у дітей злоякісних пухлин вилочкової залози (М. Н. Степанова, В. А. Одинокова, 1963- Gross, 1953- Oolsnit, 1969). Інші вважають, що злоякісні пухлини у дітей зустрічаються відносно рідко (Schweisguth, Chapuis, 1962).
З 74 дітей з новоутвореннями вилочкової залози, описаних в літературі з 1930 по 1970 р, у 24 дітей відмочив злоякісні пухлини, у 40 - доброякісні (з них у 21 дитини були вроджені кістозні утворення, у 8 - ліпотімоми і у 11 - доброякісні Тімом ), у 10 детой з`ясувати характер Тімом не вдалося. Сюди не включений статистичний матеріал до 1930 р, зібраний С. М. Рубашова в 1911 р і Crosby в 1932 р, так як він стосувався тільки злоякісних Тімом.
Можна з упевненістю сказати, що серед пухлин вилочкової залози щільного складу у дітей злоякісні новоутворення зустрічаються дещо частіше, ніж діагностуються. Це відноситься особливо до стадії генералізації, коли біопсія метастатичного вузла часто не дозволяє відрізнити злоякісну тімому від лімфосаркоми, ретікулосаркоми та інших уражень ретикуло- ендотеліальної системи.
На підставі тільки гістологічного дослідження навіть основного вузла, розташованого в середостінні, нерідко складно визначити, що джерелом пухлини є вилочкова залоза. Обов`язково необхідно враховувати клінічний перебіг захворювання, локалізацію пухлини, взаємозв`язок її з вилочкової залозою.

Мал. 53. Мікропрепарат незрілої лимфоцитарной Тімом хворого К., 6 років. Великі скупчення клітин типу лімфоцитів, інфільтруючих м`язову тканину. Х80.

Макроскопічна картина

Зрілі пухлини вилочкової залози представлені липомами і тимомами лимфоцитарного ряду. Пухлини знаходяться зазвичай в капсулі, овальної форми, щільність їх залежить від морфологічного характеру: лімфоцитарні Тімом щільної консистенції, ліпотімоми, значно м`якше. Розміри варіюють в широких межах, але ліпотімоми частіше бувають більшого розміру.
Незрілі Тімом зазвичай горбисті, великих розмірів, щільні па дотик. Тільки вільна поверхня цих пухлин має капсулу, в області щільного прилягання новоутворення до того чи іншого органу вже макроскопически видно його проростання пухлинної Ікан.

мікроскопічна картина

Лімфоцитарні Тімом доброякісного характеру складаються з дрібних клітин (тимоцитов), дуже схожих на лімфоцити, але з дещо більшим обідком протоплазми- іноді визначаються тільця Гассаля.
У дітей незрілі пухлини вилочкової залози також мають найчастіше лімфоцитарний характер. З віком збільшується кількість змішаних новоутворень лімфоепітеліального порядку і дуже рідко зустрічаються чисто епітеліальні Тімом. На підставі зведеної статистики, проведеної нами, епітеліальні пухлини вилочкової залози відзначені лише в 6%.
У наших спостереженнях злоякісні Тімом були в основному лімфоцитарними і тільки у 2 дітей старшого віку носили змішаний характер.

Мал. 54. Мікропрепарат лімфоепітеліального Тімом хворого Б.,. 15 років. Епітеліальні комплекси оточені хаотичними масами темних клітин типу лімфоцитів. Х400.

Незрілі лімфоцитарні Тімом характеризуються вмістом великої кількості дрібних клітин лімфоцитарного типу (рис. 53). Строма бідна і визначається в окремих ділянках пухлини в вигляді пучків волокон або тяжів. У лімфоепітеліальних пухлинах серед дрібних лимфоцитарних клітин визначалися і більші епітеліальні клітини з вираженою протоплазмой- (рис. 54). У деяких ділянках пухлини кількість епітеліальних клітин було більше лимфоцитарних. На відміну від пухлин чисто епітеліального характеру в лимфоцитарних Тімом рідко зустрічаються тільця Гассаля (нами були виявлені лише у одного хворого з доброякісною пухлиною - ліпотімоми).
У незрілих лимфоцитарних пухлинах мітози погано визначаються. На противагу цьому при змішаних пухлинах мітози виявити легше, можливо, за рахунок більшої величини ретикулярних клітин. З 6 незрілих пухлин зі злоякісним перебігом тільки в 2 випадках серед ретикулярних і епітеліальних клітин виявлені одиничні мітози.
На злоякісність течії пухлини вилочкової залози може вказувати відсутність капсули або проростання її пухлинними клітинами, інфільтрація клітинами прилеглих тканин і, нарешті, наявність пухлинних клітин в просвіті судин. Для визначення злоякісності пухлини обов`язковим є гістологічне дослідження збільшених лімфатичних вузлів області середостіння. Виявлення в них пухлинних клітин відіграє вирішальну роль у виборі післяопераційної терапії.
Кісти представлені однокамерними або багатокамерними порожнинами. Частіше є єдина кіста з множинними, частково відмежовані бухтами, з додатковими ходами і щілинами в товщі самої стінки.

Мал. 55. Мікропрепарат ембріональної кісти вилочкової залози, а - в стінці кісти ділянки зобної залози з тільцями Гассаля. х200- б - той же препарат. Порожнина кісти вистелена багаторядним епітелієм. Х200.

Стінка кісти тонка і складається з колагенових волокон або волокнистої сполучної тканини, в яку включені острівці дещо зміненій зобної залози. Зазвичай виявляються гіалінізованої тільця Гассаля (рис. 55, а). Вистилання ембріонально-епітеліальних кіст утворює різного виду епітелій, іноді з віями. В одній і тій же кісті окремі частини і камери можуть мати неоднакову вистилання, місцями вона може бути відсутнім.
Ми спостерігали ембріонально-епітеліальні кісти вилочкової залози з вистиланням, що складається з кубічного і багаторядного циліндричного епітелію (рис. 55, б).

Вміст кісти може бути різноманітним і, мабуть, залежить від походження і характеру вистилання. Як правило, вмістом є прозора рідина жовтуватого або коричневого кольору. Іноді вміст більш в`язке, у вигляді крохмального желе з великою кількістю детриту.

частота

 Пухлини і кісти вилочкової залози у дітей у порівнянні з дорослими зустрічаються значно рідше.
За даними Bariety, Conry (1958), з 333 хворих з пухлинами вилочкової залози було тільки 33 дитини. За відомостями Bernatz з співавторами (1961), з 138 хворих було 16 дітей, причому тільки у 7 дітей виявлені справжні Тімом, у решти - гіперплазія вилочкової залози. Ще більшу різницю співвідношення частоти між дорослими і дітьми зазначає Lattes (1962): з 107 хворих було тільки 2 дитини.
Це пояснюється не стільки більш рідкісним ураженням пухлиною вилочкової залози дитини, скільки тим, що автори наводять дані в основному дорослих онкологічних клінік. Якщо ж виходити з процентного співвідношення частоти пухлин і кіст вилочкової залози н новоутворень середостіння, то воно виявляється приблизно однаковим як у дорослих, так і у дітей і становить від 5 до 10% (Б. В. Петровський та ін., 1969- Т. А. Суворова та ін., 1968 Lennert, Нерр, 1968).
За нашими даними, 9 дітей з пухлинами і кістами вилочкової залози до всіх хворих з первинними новоутвореннями середостіння становили 8%.
За віком діти розподілялися наступним чином: до року - один дитина-від 3 до 6 років - 5 дітей-від 9 до 16 років - 3 дітей. З віком можливість пухлинного ураження вилочкової залози дещо збільшується, але поряд з цим змінюється і характер пухлини, що пов`язано в першу чергу з віковою інволюцією вилочкової залози. Якщо в перші роки життя у дітей переважають лімфоцитарні пухлини та вроджені кісти, то в подальшому збільшується кількість Тімом (жирового і епітеліального характеру).