Клініка гомопластіческіх пухлин - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
Клініка. Нейрогенні пухлини середостіння у дітей зустрічаються трохи частіше, ніж у дорослих, тому не дивно, що перші описи клініки відносяться до дитячого віку (Манш, 1913).
Раніше вважалося, що клінічна картина нейрогенних пухлин середостіння не має специфічних ознак, що відрізняють її від клінічного перебігу інших пухлин. У дітей симптоми і їх характер багато в чому визначаються віком дитини і ступенем зрілості нейрогенной пухлини. З 58 дітей, які поступили в клініку поповоду нейрогенних пухлин середостіння, у 36 (62%) відзначалися розлади з боку ряду органів і систем.
Аналіз клінічних симптомів пухлин симпатичної нервової системи середостіння дозволив нам виділити три основні групи (табл. 18).
Таблиця 18
Основні групи симптомів при пухлинах симпатичної нервової системи середостіння
Симптоми, що залежать від здавлення пухлиною органів грудної порожнини: задишка, кашель, ціаноз, напади асфіксії, відзначені у 17 дітей (29,2%).
Неврологічні порушення пов`язані з компресією або руйнуванням гангліонарних вузлів (анізокорія, симптом Гарпера, місцеве порушення потовиділення і температури). Значно рідше відзначаються больовий синдром, гіпо- та гиперестезии і паралічі нижніх кінцівок в результаті здавлення нервових корінців і спинного мозку (пухлини типу «пісочного годинника»). Неврологічні порушення відзначені у 15 дітей (26%).
Симптоми загального характеру і катехоламиновой інтоксикації віднесені до третьої групи: відставання дитини у фізичному розвитку, прогресивна втрата у вазі, відсутність апетиту, підвищена стомлюваність, блювота, діарея, здуття живота і парез кишечника, підвищення температури, порушення серцево-судинної діяльності. Ці прояви відзначені у 21 дитини (36,2%). Вивчена нами гормональна активність пухлин симпатичної нервової системи дозволила пояснити виникнення таких симптомів, як серцево-судинні порушення, діарея, блювота, прогресивна втрата у вазі, здуття живота, парез кишечника. Виникнення їх ми пов`язуємо з гіперсекрецією пухлинними клітинами катехоламінів. Інші симптоми цього генезу - гіпертензія, тахікардія - менш характерні для пухлин симпатичної нервової системи в порівнянні з хромаффінноактівнимі пухлинами (феохромоцитома), коротко тимчасові і не завжди уловлюються. Стомлюваність, відставання у фізичному розвитку, відсутність апетиту, підвищення температури пов`язані з порушенням обмінних процесів в результаті впливу продуктів самої пухлини і порушенням функції симпатичної нервової системи.
Поділ симптомів па групи є умовним і викликано необхідністю звернути увагу на основні, найбільш специфічні прояви хвороби в залежності від віку дитини, ступеня зрілості, гормональної активності і характеру нейрогенної пухлини середостіння. Практично завжди доводиться стикатися з різноманітною комбінацією симптомів, і лише їх ретельний аналіз дає можливість запідозрити істинний характер освіти.
У більшості дітей (23 з 34) відзначається поєднання різних груп симптомів.
Найчастіше симптоми компресії важкою клітини або неврологічні розлади комбінуються з симптомами загального характеру і катехоламиновой інтоксикацією. Іноді відзначається поєднання всіх груп симптомів. Ступінь вираженості їх надзвичайно варіабельна від малопомітних ознак, які виявлялися лише при детальному дослідженні, до значних порушень.
Симптоми з боку органів грудної порожнини спостерігаються в основному у дітей молодшого віку, неврологічні порушення - у хворих старше 3 років.
Катехоламінова інтоксикація найчастіше виникає при незрілих пухлинах і більш виражена у дітей раннього віку.
Симптоми компресії, як правило, проявляються порушенням дихання (12 хворих). У хворих старшого віку вони наростають повільно, у дітей до 1 року - носить гострий характер. Це пояснюється тим, що у дітей раннього віку частіше зустрічаються незрілі пухлини, що характеризуються швидким збільшенням як за рахунок свого інтенсивного зростання, так і набухання внаслідок крововиливів, асептичних некрозів і запалень. Має значення і недостатність адаптації до навколишніх умов і нестійкість компенсаторних механізмів у дітей в цьому віці.
Гострі порушення дихання у дітей виявлялися задишкою, нападами асфіксії, утрудненим стридорозне диханням з втягнення поступливих місць грудної клітини. Слід зазначити, що невелике стридорозное дихання, посилюється при плачі, може відзначатися з народження.
Причиною гострого розладу дихання є тиск пухлини на трахею, подразнення поворотного і блукаючого нервів, в результаті чого настають парез гладких м`язів голосових зв`язок і звуження голосової щілини. Має значення і ступінь катехоламиновой інтоксикації, коли при значному викиді катехоламінів в кров може виникнути спазм судин легені. При локалізації пухлини в середній і нижній третині середостіння респіраторні порушення розвиваються більш повільно.
На ранніх етапах захворювання діти відмовляються від швидких і рухливих ігор, а потім втомлюються навіть яри невеликих фізичних навантаженнях. Часом спостерігається невелике сухий кашель. Іноді з`являється цианотичность губ.
Дисфагія (блювота, відрижка) спостерігається дуже рідко. При цьому здавлення стравоходу мало виражено і прохідність його не порушена, а зазначені розлади обумовлені порушенням іннервації за рахунок подразнення пухлиною симпатичного і блукаючого нервів.
Деформація грудної клітки і сколіоз при нейрогенних пухлинах відзначаються досить часто - у 1 6 всіх хворих. Подібні зміни в вигляді вибухне, збільшення півкола грудної клітини обумовлені безпосереднім приляганням і тиском пухлини на ребра і хребет. У 4 хворих сколіоз з`явився результатами руйнування дужок хребців при пухлинах типу «пісочного годинника», коли пухлина вростала в спинномозковий канал. Переважання деформацій важкою клітини при локалізації пухлин в нижній третині середостіння можна пояснити анатомічними умовами: грудна стінка
в нижній третині більш рухлива, тоді як верхній пояс м`язів і кістковий каркас перешкоджають розвитку деформації. Крім того, пухлини, що локалізуються у верхній третині середостіння, швидше викликають розлади з боку органів грудної порожнини і діагностуються До розвитку деформації.
Розширення венозної мережі в області грудної клітини та живота виникало в результаті часткового здавлення пухлиною верхньої або нижньої порожнистої вени (4 дітей), у трьох з них пухлина була незріла.
Якщо з неврологічних симптомів, що відзначаються у дорослих, головним є біль, то у дітей цей симптом спостерігається в 5-6%. Рідкість даного симптому у дітей, особливо молодшого віку, Пояснюється не тільки нездатністю правильно оцінити свої суб`єктивні відчуття, але і характером нейрогенних новоутворень. Пухлини з групи неврином або нейрофібром, джерелом розвитку яких служать міжреберні нерви, частіше викликають болі.
Порушення чутливості (гіперестезія, гипостезия) по ходу міжреберних нервів або відповідних зон Геда відзначається майже в 12%. Виявлення цього симптому у дітей молодшого віку представляє значні труднощі і не завжди є об`єктивним ознакою.
При локалізації нейрогенной пухлини в нижній третині середостіння і здавленні міжреберних нервів може спостерігатися зниження черевних рефлексів.
Анізокорія вказує на поразку пухлиною верхніх грудних гангліонарних вузлів (lt; 10,2%). Якщо гангліонарний вузол зруйнований повністю, спостерігається стійкий симптом Горнера- при частковому його руйнуванні відзначається звуження зіниці, а при невеликому тиску пухлини на симпатичний стовбур - зворотний ефект - розширення зіниці.
Необхідно вказати, що в результаті ураження пухлиною верхньо-грудних симпатичних гангліїв можливі порушення потовиділення, сльозотечі і слинотечі. У маленьких дітей виявити ці симптоми важко.
Ів 25 хворих, яким була проведена проба Мінора, тільки у п`яти виявилося знижений, а у двох - підвищене потовиділення на стороні поразки. Підвищення потовиділення на стороні поразки обумовлено роздратуванням нервових корінців і верхніх гангліонарних вузлів в результаті їх здавлення, при руйнуванні їх потовиділення зменшується. Здавалося б, зниження потовиділення обов`язково повинно поєднуватися з симптомом Горнера, т. Е. Складати єдиний синдром, що є результатом блоку симпатичного стовбура пухлиною. Тим часом в одному спостереженні порушення потовиділення не відзначалося, а звуження зіниці було досить виразним. У 3 хворих з позитивною пробою Мінора, навпаки, симптом Горпера був відсутній.
Відсутність тих чи інших розладів у наших хворих ми пов`язуємо не тільки з локалізацією пухлини, ступенем руйнування і здавлення симпатичних нервових вузлів і нервових корінців, але і з особливістю діяльності вегетативної нервової системи. Ефект, який мав місце при початковому зростанні пухлини, в подальшому може бути дуже незначним або зовсім зникнути (А. Н. Гордієнко, 1955).
Клінічна картина при нейрогенних пухлинах типу «пісочного годинника» складається в основному із симптомів здавлення спинного мозку в грудному відділі: розвивається парез нижніх кінцівок, поступово наростають спастичні паралічі. Колінні і ахіллове рефлекси підвищені, відзначалися патологічні рефлекси Бабинського, Оппенгейма, Бехтерева, Россолімо з клонусов колінних чашечок і стоп виразне зниження всіх видів чутливості але проводниковому типу з двох сторін. Можливо тимчасове порушення функції сфінктера сечового міхура.
Ликвородинамические проби Квеккенштедта і Стукея не внесено жодних змін, що вказувало на неповний блок субарахноїдального простору.
Відставання у вазі є одним з частих симптомів при нейрогенних пухлинах (22%) і відзначається в 2 рази частіше у дітей з незрілими нейрогенними пухлинами (майже у 1 3 хворих). Відставання у вазі і фізичному розвитку дітей з нейрогенними пухлинами ми пов`язуємо з катехоламиновой інтоксикацією, всмоктуванням продуктів розпаду клітин пухлини і дисфункцією симпатичної нервової системи, яка бере участь в процесах асиміляції і дисиміляції. Не можна не враховувати і розлади неврологічного характеру у вигляді тривалих і болісних відчуттів (одне спостереження). Після видалення пухлини вага хворого швидко відновлюється.
Підвищення температури також відноситься до загальних симптомів, яке трапляється частіше у дітей з незрілими нейрогенними пухлинами середостіння. Цей симптом у хворих з нейробластоми ми схильні пов`язувати з процесом всмоктування продуктів розпаду при некрозі і запаленні пухлини. Під час операції зазвичай виявляється значна кількість асептичних некротичних мас під капсулою пухлин. У деяких випадках интермиттирующая температура може служити ознакою метастазування. Згідно з нашими і літературними даними, у хворих із зрілими нейрогенними пухлинами підвищення температури не відзначається (Г. А. Ваире, 1959- Е. Г. Дубейковскій, 1959).
Діарея і здуття живота з парезом кишечника відносяться до провідних симптомів катехоламиновой інтоксикації, що найчастіше зустрічаються у дітей до 3 років. Іноді вони можуть бути провідним у клініці захворювання і полягають в частому рідкому стільці до 5 -10 разів на добу. Діарея нерідко пояснюється кишковою інфекцією, а у дітей раннього віку - диспепсією аліментарного характеру і зустрічається переважно при незрілих пухлинах в результаті їх великий гормональної активності. Наявність таких, здавалося (б, взаємно виключають одна одну симптомів, як парез кишечника і пронос, у хворих з пухлинами симпатичної нервової системи пояснюються тим, що катехоламіни як медіатори симпатичної нервової системи пригнічують кишкову перистальтику, але при великому їх викиді в кров може спостерігатися зворотна реакція посилення моторної функції кишечника по типу «нервового проносу».
Підвищена стомлюваність, відсутність апетиту не є провідними симптомами, але в загальному симптомокомплексе мають важливе значення.
З 58 дітей, які поступили в клініку з приводу нейрогенних пухлин середостіння, у 23 (36,2%) перебіг захворювання був безсимптомним, і пухлина виявлена при рентгенографії, що проводиться профілактично або з приводу інших захворювань: катару верхніх дихальних шляхів, пневмонії, грипу. При безсимптомному перебігу 12 дітей спостерігалися амбулаторно від 3 до 12 років - пухлина збільшувалася у міру зростання дитини, але симптоми захворювання не виявлялися. Безсимптомний перебіг захворювання при нейрогенних пухлинах характерно для дітей у віці старше 5 років.
У 31 з 58 дітей з нейрогенними пухлинами середостіння при перкусії і аускультації визначалися вкорочення перкуторного звуку і ослаблення дихання, у 10 дітей ці зміни були сумнівними, а у 17 дітей - були відсутні. Таким чином, при нейрогенних пухлинах дані перкусії та аускультації мають відносне значення, так як притуплення перкуторного звуку і ослаблення дихання проявляються лише при пухлинах великих розмірів, відтісняють легке і прилеглих до грудної стінці.
За нашими даними, злоякісний перебіг відзначено у 29% хворих з незрілими пухлинами симпатичної нервової системи середостіння, в основному у дітей старше 2 років. Пухлини частіше метастазують в заочеревинні лімфатичні вузли, кістки черепа, таза, кінцівки, кістковий мозок, рідше - в печінку і інші органи.
При наявності метастазів загальний стан хворих прогресивно погіршується, наростає виснаження, діти високо лихоманять, скаржаться на болі в області метастазів. Дуже швидко наростає анемія, 000 стає високою.
Рідко у дітей спостерігається хвороба Реклінгаузена, коли поряд з нейрофіброми середостіння визначається периферичний нейрофіброматоз у вигляді вузлів або пухлиноподібніутворень більших розмірів в підшкірній клітковині тулуба, кінцівок - 3-5% (Ellis, Dushane, 1956). При цьому нерідко відбувається порушення пігментації шкіри (cafe&rsquo-au lait).
