Вроджені кісти легенів - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Перше повідомлення про кісті легені відноситься до 1638 року і пов`язане з ім`ям Foutanus, описав у дитини напружену повітряну кісту, повідомляє з бронхах, яка привела до його загибелі. Потім в 1687 р (Bartholinus) з`явився опис патологоанатомічної знахідки кісти легкого у 4-місячної дитини.
Аналогічні повідомлення належать Meyer W. (11859), Biermeret (1960) і Barlow (1880). До 1880 р Grawits зібрав 8 спостережень кістозної хвороби у дітей і дорослих. Одне спостереження стосувалося кістозного легкого у новонародженого.
B вітчизняній літературі перші дані опублікували Преображенський в 1892 р, Келдиш в 1868 р
З появою рентгенологічних методів дослідження кістозні порожнини в влітку стали діагностувати і при житті хворого.
С. П. Борисов (1936), давай опис різних кістообразних повітряних порожнин легких у дітей, призводить 4 власних спостереження.
В подальшому питання рентгенодіагностики кіст легкого знайшли відображення в роботах А. А. Цейтліна і З. З. Шаєвича (194l), Biamont, Durham (1940), Sharpe (1940) та ін. У 1940 р Р. Г. Сітдікова опублікувала дані про 8 хворих, при цьому підкреслює труднощі діагностики кіст легень особливо при приєднанні інфекційних ускладнень. Mocrsch і Glagett в 1947 р за 10 років вивчили 44 хворих з кістами легенів, з них у 32 були виявлені солітарні кісти, у 4 множинні кісти легенів і у 8 кістозні бронхоектазів. Автори не виділяють в спеціальну групу дітей і вказують лише, що наймолодшій дитині було 7 років.

Генез вроджених кіст легень

Етіологія і патогенез кістозних утворень легенів наводяться в цілому ряді робіт вітчизняних і зарубіжних авторів (А. І. Абрикосов, А. II. (Колесов, 1955 А. К. Лужина, 1956- Е. К. Єсипова, 1962- Е. В . Рижков, 1968 А. А. Овчинников, 1968 Ргусе, 1946- Smith, 1956- Spenser, 1962, і ін.).
На думку більшості авторів, вроджені кісти легенів є результатом порушення розвитку бронхо-легеневої системи в процесі ембріогенезу. Залежно від стадії, на якій відбувається порушення процесу розвитку легкого, виникають або великі одиночні кісти, або множинні і більш дрібні. В утворенні кісти має значення зростання неправильно сформованих бронхіальних зачатків, подальше розтягнення їх слизом, в подальшому наступає інфікування вмісту кісти. При повідомленні кісти з бронхом її збільшення обумовлюється виникненням вентильного механізму.
За даними ряду вітчизняних і зарубіжних авторів, діти з кістами становлять від 3,5 до 55% по відношенню до загальної кількості хворих з різними і неспецифічними захворюваннями легень (Т. Н. Горбунова, 1968 А. А. Овчинников, 1970 Ю. К. Матвєєв, 1972- Crawford, Cahill, 1971).
Класифікація. Вроджені кісти легенів доцільно розділяти наступним чином: вроджені кісти легенів неускладнені (солітарні, (множинні), ускладнені: нагноєнням, напругою, (проривом в плевральну порожнину.
Відповідно до наведеної схемою-класифікацією хворі, які перебували під нашим спостереженням в клініці, були розподілені наступним чином (табл. 28).

Таблиця 28

Вроджені кісти склали 53,2% серед усіх кістозних і кистоподобную утворень легенів (булли, ехінококові кісти). Клінічна картина вроджених кіст легень визначається в першу чергу наявністю йди відсутністю ускладнень. Найчастіше безсимптомні кісти діагностуються при профілактичному рентгенологічному обстеженні. Про вродженої природі «безсимптомною» кісти легкого, виявленої рентгенологічно, свідчить відсутність в анамнезі захворювань легенів.
Нагноєння часто виникає незабаром після таких захворювань, як грип, кір, коклюш, гострі респіраторні захворювання та ін.
Симптоматика, що спостерігається при нагноившихся кістах легені, залежить від стадії запального процесу, В. І. Стручков із співавторами (1969) виділяє наступні періоди: 1) безсимптомний існування кісти - (період, до розвитку запальних явищ в кісті і оточуючих тканях- 2) період інфікування кісти, яке може статися аерогенно, після прориву вмісту кісти в бронх- лімфогенним або гематогенним шляхом ще до прориву кісти в бронх- 3) період хронічного перебігу, що характеризується болями в грудях, кашлем з мокротою, іноді кровохарканням і ін.
Чіткої періодичності нагноєння кісти у дітей виявити по вдається. Однак можна відзначити, що нагноєння у дітей грудного віку протікає по типу гострого запального процесу, що не має схильність до купірування під впливом звичайної терапії. Чим старша дитина, тим частіше процес приймає хронічний рецидивуючий перебіг.
У клінічній картині нагноившихся кіст у хворих на перше місце виступають ознаки гнійної інтоксикації: висока температура з великими коливаннями, різке погіршення загального стану (наростаюча загальна слабкість, млявість, зниження апетиту), підвищений лейкоцитоз, збільшена ШОЕ. Наявність і вираженість дихальних розладів залежать від віку дитини, розміру кісти.
Нагноєння кісти легені може статися і в ранньому дитячому віці, і у новонароджених. За літературними даними (І. Г. Климович, 1965, і ін.) І нашими спостереженнями, нагноєння є найбільш частим ускладненням кісти легкого (80,3%).
Важка гіпоксія при нагноившихся великих кістах відзначається у дітей грудного та молодшого віку.

У дітей старшого віку, навіть три великих кістах, переважають ознаки, обумовлені нагноєнням, дихальні розлади виражені менше. Сухий кашель відзначається у всіх дітей, вологий - у половини. При зовнішньому огляді у 1 4 дітей може бути виявлено відставання грудної клітки при диханні або деякий западіння її на стороні поразки.
Перкуторно дані у дітей грудного віку з нагноившимися кістами сумнівні: у дітей більш старшого віку над ураженою ділянкою легені визначаються притуплення, при аускультації, особливо в стадії загострення, - вологі хрипи.
Зміна крові в більшості випадків відображає гнійний процес в легкому.
напружені кісти виникають внаслідок утворення клапанного механізму в дренуючих бронх. Клапанний механізм виникає в результаті запального процесу в хибно розвиненому бронху, дренуючих кісту легені.
Наявне перешкода в бронху веде до того, що повітря, проникаючи в порожнину кісти в момент вдиху, при видиху видаляється лише частково. Наростаюче збільшення розміру кісти може призвести до здавлення здорових ділянок легкого і зміщення середостіння. У дітей напруга кіст проявляється важким загальним станом і може привести до загибелі хворого.
Варіанти клінічного перебігу напружених кіст легкого залежать від величини тиску всередині кісти, швидкості підвищення його і від компенсаторних можливостей органів дихання і кровообігу дитини. А. А. Овчинников (1968) виділяє три ступеня клінічного точіння напружених кіст легкого: компенсовану, субкомпенсована, декомпенсована, що розрізняються по вираженості дихальних та гемодинамічних розладів, обумовлених напругою. З 12 наших хворих з напруженими кістами легенів компенсований течія була у 2, субкомпенсований у 5, декомпрессіровать у 5 дітей грудного віку. Аналіз спостережень показав, чим менша дитина, тим швидше настає декомпенсація, виснаження захисних сил організму.
На стороні поразки при перкусії, як правило, визначаються коробковий звук, різного ступеня зміщення середостіння. При аускультації дихання різко ослаблене у всіх хворих.
Прорив кісти в плевральну порожнину може статися у дитини як при фізичній напрузі (крик, кашель, фізичне навантаження), так і в стані спокою.
Можна погодитися з П. В. Зарикіним (1959), який вважає, що стінка кісти рветься в тому ж місці, де вона покрита лише вісцеральної плеврою і не має шару легеневої тканини. У цих же ділянках відзначаються бідна васкуляризация, запальна інфільтрація. Ця точка зору підтверджується тим, що у багатьох хворих прориву кісти в плевральну порожнину передують різного ступеня ознаки легеневого запалення.
Прорив повітря в порожнину плеври супроводжується сильним кашлем, різким приступом ціанозу, вираженою задишкою, занепокоєнням дитини. При відсутності своєчасної допомоги наростають ознаки дихальної та серцево-судинної недостатності. Дані аускультації і перкусії такі ж, як при напружених кістах легенів.
Вирішальне значення в діагностиці при всіх клінічних варіантах кіст безперечно належить рентгенологічному дослідженню, при якому уточнюються локалізація і вид (кісти. Найчастіше відзначалися поодинокі кісти (у 40), множинні визначалися у 18 дітей. Переважала правобічна локалізація фу 39 з 58). Заповнені (кісти рентгенологічно представлені округлої форми гомогенної тінню (рис. 83, а, б). При рентгеноскопії може бути виявлений характерний симптом Ескудеро - Неменова - зміна форми кісти при диханні.
Подібний феномен, на думку Л. С. Розешнтрауха (1968), пов`язаний зі зміною проекції тіні на рентгенівський (екран на різних фазах дихання взагалі, і йому не слід надавати діагностичного значення. Ми ні в одному з випадків заповнених кіст феномена Ескудеро - Неменова НЕ відзначали.
Рентгенологічні ознаки вроджених кіст повітряних і з рівнем рідини добре відомі. Найчастіше визначається округле або овальної (форми освіту, повітряне або з рівнем рідини (рис. 84).
Перифокальна реакція, особливо при неускладнених кістах, як правило, відсутня. Внутрішній контур кісти чіткий, іноді можуть відзначатися перемички. Стінка кісти частіше тонка. При ускладненні кісти нагноєнням чіткість контурів кісти втрачається.

Мал. 83. Рентгенограми грудної клітки дитини з вродженою кістою легені.
а - внутрішній контур кісти добре простежується на тлі средостенія- б - в бічній проекції тінь кісти обмежується областю 6-го сегмента.

Томографія являє найбільшу цінність у випадках, що викликають. Диференційно-діагностичні труднощі між вродженими кістами і набутими стафілококових буллами.
На томограмах вдається визначити глибину залягання кісти, більш чітко виявити характер і безперервність її стінки.
Бронхографічні дослідження при наявності вроджених кіст доцільно, оскільки воно дозволяє уточнити локалізацію і поширеність кістозного процесу, виключити ураження протилежної легені. Однак показання до бронхографії визначаються індивідуально, з урахуванням тяжкості стану, вираженості дихальної недостатності і ознак гнійної інтоксикації.

Мал. 84. Рентгенограма грудної клітки дитини з великою нагноившейся кістою верхньої частки лівої легені.

Бронхографія може бути виконана при неускладнених кістах і кістах, ускладнених нагноєнням, по зменшенні гострого запального процесу. У дітей грудного віку показання ж бронхографии при нагноившихся кістах повинні ставитися дуже обережно. При напружених і (прорвалися в плевральну порожнину кістах бронхографія протипоказана.
У 18% дітей відзначений обрив бронха у контуру кісти.
Ангіопульмонографія при вроджених кістах легенів у дітей, мабуть, становить певний інтерес з точки зору зіставлення з даними бронхографії, особливо при вирішенні питання про операбельности. У однієї дитини віком 13 років з двосторонніми множинними кістами легенів були виявлені значні порушення кровопостачання легенів, що змусило відмовитися від передбачуваної операції.
Бронхоскопія як додатковий метод дослідження при кістах легенів показана тільки при ускладненні кіст нагноєнням. При цьому дослідженні вдається по бронхографии уточнити локалізацію ураження, оскільки гирло бронха ураженої частки гіпераміровано, набрякле, з гнійними виділеннями. Крім того, бронхоскопія дозволяє визначити вираженість бронха в інших ділянках бронхіального дерева.

До пункції як до діагностичного методу дослідження ми ставимося обережно внаслідок ризику виникнення плевральних ускладнень. Діагностичну пункцію кісти слід застосовувати при впевненості в наявності плевральних зрощень, у випадках, коли без неї неможливо вирішити диференційно-діагностичні труднощі.