Пухлини і кісти середостіння - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Ч а с т ь I
ПУХЛИНИ І КІСТИ середостіння
Глава II КЛАСИФІКАЦІЯ

Медіастинальні новоутворення складний і недостатньо вивчений розділ клінічної медицини.
Середостіння - частина важкою порожнини, обмежена з боків медіастинальної плеврою, випередивши грудиною, ззаду тілами грудних хребців, знизу діафрагмою, зверху умовної горизонтальною площиною, проведеної через верхній край рукоятки грудини. Середостіння, будучи єдиним простором, ділиться більшістю авторів на 3 відділи - верхній, середній і нижній. Кожна з частин має висоту, рівну чотирьом грудних хребців. Верхня третина середостіння відповідає верхньому середостіння, а середня і нижня третини складають так зване нижнє середостіння (рис. 1, а, б, в). Слід проводити межу між лівою і правою стороною, яка проходить в сагітальній площині через середину хребетного стовпа. Таке поділ не порушує топографічного єдності і виправдано практичною необхідністю.
У середостінні з його численними тканинами і органами спостерігаються різноманітні патологічні процеси. До недавнього часу, з огляду на труднощі діагностики і неможливості уточнення характеру змін в середостінні за життя хворого, все пухлиноподібні процеси, що локалізуються в ньому, ставилися до пухлин середостіння. До істинних пухлин помилково зараховувалися різні вроджені вади розвитку, запальні захворювання та їх наслідки.
До теперішнього часу ряд дослідників відносять до пухлин і кіста середостіння пухлиноподібні утворення, нічого спільного не мають з істинними новоутвореннями, а саме аневризми аорти і великих судин, гематоми (Curreri, Cale, 1949), дивертикули стравоходу (Singleton, Billes, 1956), туберкулеми (Б. К. Осипов, 1960 Singleton, Billes, 1956), паразитарні кісти (Bradford, Mahon, Grow, 1947- Langaton, Tuttle, Patton, 1950), обмежені абсцеси середостіння (R mer, Scheffler, 1964). Ця точка зору обгрунтовується подібними клінічними (проявами, а також однаковим і рентгенологічними ознаками.
З (наведеного випливає, що не існує єдиної думки у визначенні поняття «пухлини середостіння», що можна пояснити в першу чергу різним підходом до вивчення даної проблеми.
На думку більшості авторів, до істинних пухлин і кіста середостіння слід відносити освіти, джерелом розвитку яких є тканина, що знаходиться між органами середостіння (В. Р. Брайцев, 1960- З. В, Рольберт, Г. А. Лавнікова, 1965). Інші автори вважають за можливе включити в цю групу пухлини вилочкової залози (Е. В. Потьомкіна, 1958- І. Д. Кузнецов, 1965 П. Т. Волков, 1970), новоутворення, які виходять із грудної стінки, плеври, діафрагми, що обмежують середостіння (A. С. Чечулин, А. І. Трухалев, 1962), або з таких органів середостіння, як стравохід, трахея, серце (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967).
(На нашу думку, пухлини, вростають в середостіння, повинні розглядатися в спеціальних розділах по органному ознакою.
Новоутворення вилочкової залози нами віднесені до групи справжніх пухлин середостіння по гістогенетичної ознакою. У період ембріогенезу зміни в структурі вилочкової залози пов`язані з вторинним вростанням мезенхіми і впровадженням лімфоцитів з боку середостіння, в результаті чого вило чекова заліза стає більш схожою на лімфоїдний орган, ніж на розвивається залозу (Patten, 1959). Це і обумовлює тісний гістологічну і анатомічну зв`язок тимуса з тканиною середостіння. Крім того, пухлиноподібні утворення, що виникають із тканини вилочкової залози, нерідко складно (морфологічно диференціювати з новоутвореннями, джерелом яких є лімфоїдна тканина середостіння. Що ж стосується пухлин лімфатичних вузлів, то більшість авторів виключають їх з групи справжніх новоутворень середостіння, вважаючи подібний процес приватним проявом системного захворювання - лімфосаркоматоза, лімфолейкоз (І. Д. Кузнецов, 1965 Peabody, Strug, Rives, 1954), лімфогранулематозу ((Ellis, Dushane, 1956).
Медіастинальні пухлини і кісти у дітей мають в основному дизонтогенетического походження (90%) - виникнення їх пов`язано з місцевим порушенням формотворчих процесів при розвитку органів і тканин середостіння в період ембріогенезу. Не можна виключити можливість виникнення подібних пухлин і кіст у дітей після народження і навіть у дорослих, так як процеси регенерації і самовідновлення тканин тривають в організмі протягом усього життя людини, хоча інтенсивність їх з віком зменшується (І. В. Давидовський, 1959). Тому подібні пухлини і кісти при певному впливі екзогенних і ендогенних факторів можуть виникати також у дітей старшого віку. Крім того, до істинних новоутворенням слід відносити пухлини, що виникли з клітин, дістопірованних в медіастінальну простір.
Багато авторів дотримуються принципу поділу пухлиноподібніутворень на групи в залежності від їх локалізації в середостінні, обґрунтовуючи це, по-перше, характерним місцем розташування пухлини в середостінні, по-друге, однотипністю клінічних проявів і, по-третє, визначеними анатомічними взаємовідносинами при хірургічних втручаннях ( Б. К. Осипов, 1953- Blades, 1948- Curreri, Cale, 1949 Dargeon, 1960, і багато інших).
В одних випадках виділяються пухлини переднього, середнього, заднього і верхнього средостенія- в інших - тільки переднього і заднього середостіння або пухлини змішаної локалізації. Недоліком подібних класифікацій є залежність їх від схеми поділу середостіння, на що ми вже зазначали вище.
Ряд авторів пропонують ділити пухлини середостіння на злоякісні і доброякісні, деталізуючи потім кожну групу окремо (А. С. Чечулин, А. І. Трухалев, 1962- В. Н. Гольдберг, 1961). Зазначені класифікації мають певне клінічне значення, однак вони не можуть відобразити все різноманіття новоутворень і їх порівняльну частоту, в першу чергу у дітей. У ряді випадків у дітей неможливо провести чіткі межі між доброякісними і злоякісними новоутвореннями. Необгрунтовано все злоякісні неепітеліальні пухлини середостіння відносити до саркома (А. С. Чечулин і А. І. Трухалев, 1962).
Найбільш вдалі класифікації, побудовані з урахуванням гістоморфологічній характеру новоутворень середостіння, їх клінічного перебігу та результатів лікування.
До одним з перших подібних класифікацій відносяться класифікації Heuer і Andrus (1940), Carlson (1943), Laipply (1945). Недоліком їх є побудова за різними принципами: в одних класифікаціях вказується зародкова тканина, в інших - орган. Через невеликої кількості спостережень в класифікації включені травматичні і паразитарні освіти, а також системні захворювання (лімфогранулематоз). Поряд з цим відсутні такі справжні пухлини середостіння, як Тімом, судинні новоутворення.
Роз, Напої (1957) виділяють лише справжні первинні пухлини середостіння, виключаючи травматичні, паразитарні освіти і системні захворювання лімфатичних вузлів. В класифікацію введені пухлини, що розвинулися з зміщених органів.
КЛАСИФІКАЦІЯ

Подібної класифікації з деякими змінами дотримуються В. Я. Лук`янченко (1958), Е. В. Потьомкіна (1958), Б. В. Петровський (1960). В основу покладено гистогенетический принцип, що дозволяє відобразити найбільшу кількість морфологічних форм первинних пухлин і кіст середостіння.
І. Д. Кузнецов (1965) розділив всі доброякісні пухлини і кісти середостіння на дві групи: гомопластіческіе і гетеропластіческіе. До групи гомопластіческіх віднесені пухлини і кісти, ідентичні за будовою тканин і органів середостіння, гетеропластіческіе новоутворення не мають в своїй структурі тканин, зустрічаються в середостінні в нормі.

КЛАСИФІКАЦІЯ ПО КУЗНЕЦОВУ
Доброякісні пухлини і кісти середостіння

Невдалим є поділ кіст «первинної кишки» на дві різні групи: гомопластіческіе і гетеропластіческіе. Неясно, в яку групу слід віднести кісти змішані, що мають у своїй будові епітелій стравоходу і шлунка. Умовно розподіл судинних і тератоідние новоутворень на пухлинні і кістозні.
КЛАСИФІКАЦІЯ ПО Гольберт І ЛАВНІКОВОЙ
1. Пухлини власне середостіння

2. Кісти власне середостіння

Класифікація Гольберт, Лавніковой (1965), побудована за гістогенетичної принципом з урахуванням джерела розвитку, виду пухлини і клінічного перебігу, є найбільш вдалою.
Автори не відобразили різну ступінь зрілості пухлин, що у дітей має значення для розуміння патогенезу та клінічного перебігу, особливо пухлин нейрогенного характеру. Чи доцільно виключення з класифікації пухлин, джерелом розвитку яких є вилочкова залоза.
На підставі літературних і власних даних ми прийшли до висновку про доцільність створення робочої класифікації, заснованої на гістогенез з урахуванням виду, характеру новоутворення, ступеня зрілості і, нарешті, клінічного перебігу первинних пухлин і кіст середостіння.
У запропонованій класифікації ми зберігаємо основний принцип поділу первинних пухлин і кіст, заснований на їхньому розвитку (З. В. Гольберт і Г. А. Лавнікова, 1965- І. Д. Кузнецов, 1965).
Гомопластіческіе новоутворення виникають з тканин власне середостіння. Гетеропластіческіе - з тканин і клітин, (дістопірованних в середостіння. Однак ми вважаємо за можливе цей принцип поширити і на кісти, оскільки у дітей і пухлини, і кісти в основному дизонтогенетического походження (див. Класифікацію).

КЛАСИФІКАЦІЯ ПУХЛИН І пензлем середостіння У ДІТЕЙ

Гомопластіческіе пухлини діляться на групи за характером тієї тканини, з якої формується новоутворення. Нейрогенні пухлини у дітей виникають в основному з клітин і волокон симпатичної нервової тканини у вигляді гангліонейробластом і нейробластом (симпатогонії і симпатобластів). Клітини периферичної нервової системи і їх оболонки є похідними для неврином і нейрофібром. З мезенхімальних тканини середостіння у дітей найбільш часто утворюються судинні пухлини. Пухлини вилочкової залози в основному виникають з лімфоцитоподібних клітин (званих деякими авторами тімоцітамі). Кісти вилочкової залози є результатом пороку розвитку її судин і дистрофічних змін в тільцях Гассаля.
Вважаємо більш правильним ентерогенниє кісти віднести до гомопластіческім утворень, так як вони, як бронхогенние, є похідними «первинної кишки». Різниця лише в тому, що одні виникають з клітин, що формують дихальну трубку, інші з клітин, які формують систему травлення трубку.

Гетеропластіческімі дісембріомамі є новоутворення, що виникають із віддалено мультіпотентних клітин або з зміщених в середостіння зачатків окремих органів (щитовидної і паращитовидних залоз) - останніх в середостінні у дітей ми не спостерігали.
Вважаємо за доцільне первинні пухлини середостіння у дітей спочатку розділяти на зрілі та незрілі, а потім вже в залежності від клінічного перебігу - на доброякісні та злоякісні.
До групи зрілих первинних пухлин і кіст середостіння віднесені новоутворення, що складаються з диференційованих клітин і досягають досить високого ступеня структурного й функціонального розвитку. Як правило, це пухлини доброякісні, мають повільним зростанням і не метастазують. У дітей майже не спостерігається їх злоякісного перетворення. Зрілі новоутворення складають основну групу пухлин і кіст середостіння у дітей.
До групи незрілих віднесені пухлини з незрілими малодиференційованими клітинами. Вони можуть досягати в відносно короткий термін великих розмірів і рано метастазировать. Найменш зрілі варіанти пухлин часто знаходяться на настільки низькому ступені диференціювання, що встановити приналежність їх до тієї чи іншої групи складно, нерідко їх описують в літературі як цітобластоми (М. Ф. Глазунов, 1961).
Джерелом виникнення незрілих пухлин власне тканин середостіння у дітей найчастіше є ембріональна нейроектодермальна тканину, з якої утворюються незрілі нейрогенні пухлини: нейробластоми, гангліонейробластома, феохромобластоми. Незрілі мезенхімальні, а також лімфоцитарні пухлини вилочкової залози нерідко складаються з настільки малодиференційовані клітин і тканин, що важко буває навіть морфологічно уточнити, до якої з її видів вони відносяться, Тому довгий час їх називали саркомами.
З гетеропластіческіх дісембріом до незрілим слід віднести деякі види солідних тератом, джерелом розвитку яких є три зародкових листка.
З огляду на можливість диференціації ембріональних клітин симпатичної нервової системи незрілі пухлини набувають іноді у дітей доброякісний перебіг з повною втратою зростання або навіть можуть спонтанно зникнути.
Вважаємо за доцільне за клінічним перебігом розділити незрілі пухлини на доброякісні та злоякісні. Нам видається неправильним і необґрунтованим все пухлини, наведені в групі незрілих нейрогенних, розцінювати як злоякісні в зв`язку з тим, що вони можуть дозрівати, а іноді зникати. Поряд з цим зникнення злоякісних пухлин завжди сумнівно (І. В. Давидовський, 1961).
Інфільтруючий зростання для незрілих пухлин не є обов`язковою умовою і проростання їх відзначається в основному в місцях здавлення і руйнування капсули. Незрілі пухлини, будучи дизонтогенетического, відзначаються переважно у дітей раннього віку, а іноді виявляються відразу ж після народження (Г. А. Баїра, 1968 Ellis, Dushane, 1956- Gross, 1958). З віком кількість незрілих пухлин значно зменшується і у дорослих хворих вони зустрічаються вкрай рідко.
При незрілих пухлинах результати певною мірою залежать від віку оперованого хворого: чим старше хворий, тим гірше прогноз. Прогноз при видаленні незрілих нейрогенних пухлин середостіння у дітей раннього віку більше благо приємний, ніж при видаленні злоякісних.
Наш досвід і дані літератури дозволяють підкреслити дуже важливий момент: незрілі пухлини не завжди мають злоякісний перебіг. Точно пояснити ці клінічні особливості незрілих новоутворень в даний час не можна. Можливо, що це пов`язано з імунологічними станом організму дитини.
Злоякісні анаплазовані новоутворення з інфільтруючим ростом і метастазуванням зустрічаються в середостінні у дітей рідше. Якщо незрілі новоутворення, за нашими даними, склали 23,9% випадків по відношенню до всіх пухлин і кіста середостіння, то злоякісний перебіг і генералізація процесу відзначені в 8,8%.

Частота різних видів пухлин і кіст середостіння у дітей (власні спостереження)

Основну групу пухлин середостіння у дітей складають новоутворення, джерелом розвитку яких є клітини симпатичної нервової системи (нейробластоми, гангліонейробластома, гангліоневроми), і значно рідше - пухлини периферичної нервової системи (невриноми, нейрофіброми, нейросаркоми). Такі нейрогенні пухлини, як феохромоцитома і хемодектома, з їх локалізацією в середостінні у дітей описані вкрай рідко (Н. Ф. Звєрєв, 1964).

З пухлин середостіння, похідних мезенхіми, часто зустрічаються судинні новоутворення (темангіоми, лімфангіоми, гемолімфангіоми) і дуже рідко гемангіоперицитоми (ангіосаркоми). Рідше спостерігаються жирові пухлини (ліпоми, ліпосаркоми) і дуже рідко - фіброми і фібросаркоми. Лише у вигляді казуїстичних спостережень в середостінні у дітей описані пухлини з м`язової тканини (лейоміоми, лейоміосаркоми) і пухлини декількох видів мезенхімальних тканини (мезенхімоми).
Пухлини лімфоїдної тканини середостіння, які виходять з лімфатичних вузлів, свідчать про прояв у дітей Спільного захворювання ретикуло-ендотеліальної системи (різні групи лейкемій, ретікулобластоматоза, лімфогранулематозу). З цих міркувань лімфоїдна тканина і не включена нами як можливе джерело ізольованого пухлинного процесу в середостінні.
У групі гомопластіческіх дісембріом розглядаються бронхогенние і ентерогенниє кісти. Ентерогенниє кісти об`єднують ряд кіст «первинної кишки», що виникли після її ділення на «дихальну» і «травну» трубки. З останньої можливе утворення кіст езофатеального, гастроентерогенного, ентерогенную і, нарешті, змішаного характеру (табл. 1).

Мал. 1. Топографія органів середостіння (за С. І. Елізаровскій, Г. І. Кондратьєву) а - розподіл середостіння на відділи.

Мал. 1 (продовження) 6 - вид справа.

Мал. 1 (продовження) в - вид зліва.

Мал. 7. Схема загрудинної методу введення газу. Дитина знаходиться в горизонтальному положенні з валиком під плечима.

Мал. 8. Схема парастернального методу введення газу.

Мал. 9. Схема паравертебрального методу введення газу.