Лікування судинних пухлин - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

До теперішнього часу найбільш радикальним методом лікування залишається хірургічний.
При неможливості повністю видалити пухлину деякі автори вдаються до рентгено-та радіотерапії, терапевтичний ефект яких при гем- і лимфангиомах середостіння слід вважати сумнівним, не кажучи вже про значну шкідливості опромінення для дитини.
Перші спроби видалення лімфангіоми в основному полягали в часткове видалення при шийно-середостіння локалізації. Віддалялася зазвичай шийна частина пухлини. Частина, що залишилася в середостінні частина пухлини розкривалася і зсередини змащувалася йодом або спиртом для виникнення рубцевого процесу. Навіть таке неповне видалення пухлини в деяких випадках давало ефект, і зростання залишився освіти припинявся. Поряд з цим відзначалися і несприятливі наслідки: кровотечі, рецидиви, інфікування порожнини. Спроби більш радикального видалення пухлини нерідко закінчувалися смертю дітей через значну травми і кровотечі, яке завжди можливо через часту локалізації лімфангіоми в області великих судин і щільного з ними зрощення (Michaelis, 1934). Так, по збірній статистиці Gross, Hurwitt (1948), з 16 операцій ні в одному випадку радикально видалити пухлину не вдалося, причому 5 дітей загинуло під час або невдовзі після операції, в основному від кровотечі. Про першу успішну операцію видалення лімфангіоми з боку середостіння у дитини повідомили Skinner і Hobbs (1936).

особливості операції

У клініці прооперовано 14 дітей у віці від IV2 до 14 років. Двом дітям не була проведена операція через зникнення пухлини, мабуть, за рахунок облітерації кистозной лімфангіоми після запального процесу в ній, вони продовжують спостерігатися амбулаторно.

Оперативні втручання проводилися, як правило, переднебоковая (8) і бічним доступом (4). У однієї дитини був застосований задньо-бічній доступ, так як перед операцією не могли виключити локалізацію освіти в задньому середостінні. Одному хворому вироблено черезгрудинну видалення лімфангіоми. Доступ шляхом поздовжньої стернотомии вважаємо показаним лише у випадках серединного або білатерально розташування гемлімфангіом в передньому середостінні. Зважаючи на значну травматичності цього доступу, що сполучається зі значною крововтратою, ми використовуємо його за суворими показаннями.
При утвореннях, що локалізуються у верхній третині середостіння, найбільш раціонально використовувати передньо доступ, який дає можливість одномоментного вилущеними пухлини з боку середостіння і шиї в разі поширення її вище ключиці. При цьому необхідно зробити додатковий розріз на шиї. Видалити лімфангіоми шийно-медіастинальної локалізації тільки з одного шийного розрізу вдається порівняно рідко (одне спостереження). Взагалі видалення представляє нерідко значні труднощі, особливо коли вони складаються з багатьох порожнин. Поодинокі лімфангіоми виділяються легко. Кавернозні гем- і лімфангіоми зазвичай глибоко впроваджуються в клітковину середостіння, розсуваючи органи і судини, і мають з ними інтимні зрощення. У деяких випадках гем- і лімфангіоми зрощені з верхньої і нижньої порожнистої веною, з аортою і великими її стовбурами, що надзвичайно ускладнює виконання радикальної операції (рис. 46).
Зазвичай потрібно бути обережним при видаленні гем- і лімфангіом, зрощених із стінкою вен. При цьому спочатку вилущують більш вільні відділи освіти, а потім вже, часом в межах самої судинної пухлини, виділяють і її підстава.
Повне видалення пухлини вироблено у 7 хворих, субрадікальное - у одного, у 6 дітей судинні освіти були видалені частково. Можливість радикального видалення судинних утворень може бути вирішена тільки під час операції. В одних випадках навіть невеликі гем- і лімфангіоми неможливо видалити повністю, в інших вони видаляються досить вільно.
Хворий Т., 6 років, знаходився в клініці з 25/03 по 10/05 1961 г. Діагноз: велика гем- і лімфангіома середостіння ліворуч (рис. 47, а). 6/04 1961 р проведена операція під ефірно-кисневим інтубаційної наркозом.

Мал. 47. Рентгенограми грудної клітини хворого Г., 6 років. а - з великої гемолімфангіомой средостенія- б - через 10 років після операції.
Бокова торакотомія зліва: виявлена гемолімфангіома, що займає майже всю ліву половину грудної порожнини. Складалося враження неможливості видалення освіти через його величини і зрощень. Зроблено спробу поступового вилущеними гем- і лімфангіоми. Спайки виявилися пухкими і досить легко розділити тупим шляхом. При виділенні освіти з клітковини середостіння стався надрив медіастинальної плеври протилежного боку, виник двосторонній пневмоторакс. Дуже швидко припинилося самостійне дихання, сталася зупинка серця. Штучне дихання, масаж серця і ліквідація пневмотораксу привели до відновлення серцевої діяльності через 2-3 хв. Гемолімфангіома видалена повністю, її розмір 22x17X12 см, вага 1500 р Одужання. Термін спостереження 10 років (рис. 47, б).
При неможливості радикального видалення залишилися ділянки пухлини прошивають обвівним шовковими швами, порожнини обов`язково розкривають (якщо вони не повідомляються з великими судинами) і обробляють склерозирующими речовинами.
З огляду на частого зрощення і повідомлення про великими судинами виділення гем- і лімфангіом нерідко ускладнюється профузним кровотечею як в результаті пошкодження стінки судин, так і розривів окремих кіст. Кровотечі можуть іноді призводити до необоротних гемодинамічним порушень. Тому при подібних операціях обов`язковий суворий облік крововтрати. Майже у 1 5 хворих ми були змушені перелити від l до 1,5 л крові. Під час видалення гем- і лімфангіом, особливо великих розмірів, можливе таке ускладнення, як пневмоторакс з іншого боку, що становить значну небезпеку в умовах проведення знеболювання без керованого дихання.
З огляду на складність тотального видалення гем- і лімфангіом, а також відсутність зростання решти ділянок пухлини, вважаємо невиправданим і ризикованим прагнення до радикального видалення судинних утворень у випадках їх інтимного зрощення з великими судинами.
Радикальна операція при видаленні даного виду освіти може закінчитися летальним результатом, а субрадікальное або навіть часткове висічення - одужанням хворого. Обсяг резекції має вирішуватися в кожному випадку індивідуально (рис. 48, а, б, в).


Мал. 48. Рентгенограми грудної клітини хворий К., 5 років, з Лімфангіома середостіння оправа.
а - до операції-б - безпосередньо після операції (часткове видалення),
Є парез правого купола діафрагми- в - через 10 років після операції. Зростання решти пухлини немає.

Проведена тактика дозволяє не тільки зменшити безпосередню смертність (помер тільки один хворий, оперований в 1956 р), а й отримати хороші віддалені результати. У жодного з 13 хворих у віддалені терміни (від 2 до 12 років) рецидиву або зростання решти освіти не відзначено.