Лікування гомопластіческіх пухлин - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

оперативне лікування

До 1940 року в літературі є лише поодинокі опису (не більше 10) успішних операцій при нейрогенних пухлинах середостіння у дітей (Rosenson, 1923- Riggs, Good, 1929 Harvey, 1930 Stewart, Copeland, 1931 Griesbach, 1932- Eloesser, 1933- Sophian, 1935- Epstein, 1937 Hart, Ellison, 1937 Ellison, Carmichel, 1939).
В даний час у зв`язку з розвитком анестезіології та дитячої торакальної хірургії операції на средостении стали можливими у дітей будь-якого віку (І. К. Мурашов, Е. А. Степанов, 1962- Я. К. Гауен, 1967- Г. А. Баїра, А. П. Лебедєва, 1970 Gross, 1958 Schweisguth, Mathey е. а., 1959).
Ми вважаємо за доцільне видалення нейрогенной пухлини середостіння в ранні терміни, незалежно від віку дитини, оскільки визначити зрілість пухлини і злоякісність до операції не завжди можливо. При компресійному синдромі органів грудної порожнини з порушеннями операція повинна бути невідкладною. З 58 дітей троє були оперовані екстрено.
Хвора Г., 1 міс., Надійшла 24 / VI 1971 р в реанімаційне відділення клініки в украй важкому стані: напружене дихання з втягнення поступливих місць грудної клітки, задишка, ціаноз. Декомпрессірованний ацидоз (BE -10,5 ммоль / л, ВВ - 16 ммоль / л).
Подібні явища були у дитини з народження, але останнім часом стали відзначатися напади асфіксії. Крім того, є спастичний парапарез нижніх кінцівок.
Рентгенологічно виявлена тінь пухлини величезних розмірів, що виходить з реберно-хребетного кута (рис. 31, а, б). Діагноз - нейробластома середостіння типу «пісочного годинника».
24 / VI 1971 р проведена екстрена операція - задньо-бокова торакотомія. Пухлина виходить з корінців спинного мозку від Д5 до Д9, займає 2/3 грудної порожнини, здавлюючи легеню і відтісняючи стравохід і трахею в здорову сторону. Пухлина видалена повністю шляхом «кускованія».
Другим етапом через 3 тижні. після першої операції, проведена ламінектомій з видаленням пухлини з боку спинномозкового каналу. Одужання. Поступове відновлення функції нижніх кінцівок.

Мал. 31. Рентгенограми грудної клітини хворий Г., 1 міс., З нейробластомою середостіння.
а - тінь пухлини займає більше 1 3 правого легеневого поля-б - в бічній проекції основна частина пухлини визначається в реберно-хребетному куті.

 В даному спостереженні за вітальними показниками ні витриманий принцип суворої послідовності видалення пухлини спочатку з боку шинного мозку, а потім з боку середостіння. Одномоментно видалити пухлину не дозволяла тяжкість стану дитини.
Відносними протипоказаннями є гострі запальні процеси в лісовиків, інфекційні та гнійничкові захворювання. У таких випадках при відсутності компресійного синдрому операція може бути відкладена на 2-8 міс.
Розлади з боку шлунково-кишкового тракту і порушення обмінних процесів, як наслідок основного процесу, не є протипоказаннями до операції.
При виявленні поодиноких метастазів в регіонарні лімфатичні вузли показано проведення променевої та хіміотерапії, після чого здійснюється видалення основного вузла пухлини в області середостіння з післяопераційним спеціальним протипухлинною лікуванням.

Мал. 32. Схематичне зображення нейробластоми типу «пісочного годинника».

Абсолютним протипоказанням до операції є множинні метастази пухлинного процесу, діагностовані клінічно, рентгенологічно, а також за допомогою спеціальних методів дослідження (біопсія, стернальная пункція).
При нейрогенних пухлинах типу «пісочного годинника» з проростанням в спинномозковий канал існують різні думки про етапність оперативного лікування (рис. 32).
Ware (1956) з успіхом здійснив другий етап операції через 5 днів після видалення пухлини з боку спинного мозку. Sciiweisguth, Mathey з співавторами рекомендують проводити другий етап через 2-3 тижнів. Б. В. Петровський (1960), Б. К. Осипов (1960), Я. М. Павловський (1951) та ін. Вважають за доцільне проводити видалення пухлини з боку спинно-мозкової каналу і з боку середостіння одномоментно.
Питання про можливість виконання операції в один етап має вирішуватися в процесі втручання в залежності від тяжкості хворого і характеру нейрогенної пухлини. Якщо операція протікає травматично, а експрес-біопсія вказує на зрілість пухлини, то другий етап слід відстрочити і виконати його в залежності від стану хворого через 2-3 міс. У разі успішного видалення пухлини з боку спинномозкового каналу відразу ж проводиться видалення другого вузла пухлини з боку середостіння.
Ми вважаємо неправильним дотримуватися зворотній послідовності ходу операції навіть при одномоментному видаленні пухлини. Якщо пухлина не буде вчасно видалена з боку спинного мозку але причини труднощів, що виникли або ускладнень під час операції на середостінні, то в подальшому можуть розвиватися дегенеративні зміни в спинному мозку в результаті здавлення його частиною, що залишилася пухлини. Подібне ускладнення ми відзначали у одного хворого, коли пухлина була видалена тільки з боку середостіння. Другий етап операції не усунув паралічу нижніх кінцівок, хоча пухлина була видалена з спинномозкового каналу повністю.
Проведення операції в зворотній послідовності допустимо лише за життєвими показаннями, при наявності компресійного синдрому з боку органів средостенія- другий етап операції виробляємо незабаром після виходу дитини з важкого стану.

особливості операції

Задньо-бічній трансплевральний доступ при видаленні нейрогенних пухлин середостіння є найкращим.

При 53 операціях був використаний задньо-бічній доступ, в одному випадку - баковою і в 5 - передньобічної (одна дитина був оперований з двох сторін, один - повторно). Передньобічної доступ слід застосовувати при високому розташуванні пухлини в середостінні, коли не виключається можливість її поширення на шию. При пухлинах великих розмірів, як правило, доводиться перетинати 1-2 ребра не тільки з метою розширення доступу, але і для видалення окістя ребер, ураженої пухлиною. Поступово виділяється підставу пухлини, щільно прилягає до хребта (пухлина як би розпластаний на бічній поверхні хребта і шийок ребер) (рис. 33). Найбільш важко відокремлювати підставу міжхребцевих отворів.

Мал. 33. Схематичний малюнок найбільш типового положення нейрогенної пухлини в середостінні (під час операції).

Кожна ділянка пухлини в області міжхребцевих отворів обережно виділяють і перетинають після накладення затискачів. Необхідно видалення не тільки пухлини, але і решти ділянок її, вклинитися в міжхребцеві отвори. Кровотеча, як правило, виникає з міжреберних судин, їх гілок і судин капсули пухлини. Необхідний ретельний гемостаз. При видаленні пухлини слід прагнути до мінімальної травматизації симпатичних нервових вузлів, проте операція повинна бути максимально радикальної щоб уникнути можливих рецидивів.
При гангліоневроми зазначалося проростання капсули тільки в місцях найбільшого здавлення її хребетно-реберні каркасом. При незрілих пухлинах в 1 3 спостережень відзначені зрощення не тільки з бічною поверхнею хребта, ребрами, а й з перикардом, коренем легені, великими судинами. У подібних випадках операція може закінчитися неповним видаленням пухлини або біопсією.
Видалення незрілих нейрогенних пухлин ускладнюється значною васкуляризацией з боку капсули, нерідко некрозом і розпадом пухлини і, нарешті, великими розмірами. Іноді вилущити і видалити пухлину, що займає більше половини грудної порожнини, цілком не вдається, незважаючи на резекцію ребер. У цих випадках доцільно спочатку видалити більшу частину пухлини, вільно виступає в грудну порожнину, а потім вже її підставу. Видалення пухлини «кускованіем» набагато полегшує оперативне втручання і зменшує небезпеку пошкодження органів середостіння і судин.

Мал. 34. Рентгенограми грудної клітини хворий О., 3 років, з нейробластомою середостіння типу «пісочного годинника». а - пряма проекція- б - бічна проекція- в - після операції.

Подібне виділення пухлин найбільш часто доводиться проводити при їх локалізації в верхньому відділі, де вони, як (правило, зрощені з великими судинами і органами середостіння.
У 50 з 57 хворих вироблено повне видалення пухлини, іноді з залишенням невеликих ділянок капсули на хребті, ребрах і великих судинах (радикально і субрадікально). У 5 хворих пухлина видалена частково і у 2 хворих проведена біопсія нейробластом.

Мал. 35. Графік сечовий екскреції дофаміну (в мкг / добу) до і після операції.
У визначенні радикальності операції особливого значення ми надаємо дослідженню катехоламінів. Аналізи слід проводити у дітей не раніше ніж через 3-4 тижні. після втручання, а також при відсутності стресових факторів, якими можуть бути різні ускладнення. Нормальний вміст катехоламінів в післяопераційному періоді вказує на радикальність видалення пухлини в тих випадках, якщо перед операцією виявлена її гормональна активність. Триваюча катехоламінурія повинна насторожувати щодо можливої генералізації пухлинного процесу, унерадикальних операції пли наявності додаткового пухлинного вузла.
Хвора О., 3 років, перебувала в клініці в 1970 р з діагнозом нейрогенная пухлина середостіння оправа. При дослідженні катехоламінів, їх попередників і метаболітів виявилося значне підвищення дофаміну (9880 мкг / добу при нормі 63,5 ± 81).
Проведена операція - видалення пухлини з боку спинного мозку і середостіння праворуч. Загальний стан покращився, але катехоламінурія хоча і зменшилася, але залишалася (екскреція дофаміну +1775 мкг / добу). При повторній рентгенографії відмочив наявність невидаленого невеликого пухлинного освіти зліва, Проведена друга операція - видалена пухлина розміром 3Х3 см повністю (рис. 34, а, б, в). Гістологічно виявлено гангліонейробластома.
При дослідженні катехоламінів патології не виявлено (рис. 35).

B закінчення необхідно вказати, що видалення нейрогенной пухлини в порівнянні з видаленням інших пухлин і кіст середостіння є найбільш складною операцією, нерідко ускладнюється кровотечею, порушенням серцево-судинної діяльності і шоком. З усіх вироблених нами оперативних втручань (112) але приводу пухлин і кіст середостіння 4 дітей загинули від важких ускладнень під час операції (кровотеча і шок), у 3 з них були нейрогенні пухлини.
В післяопераційному періоді найбільш частими ускладненнями бувають пневмонія, ателектаз легені, набряк легенів, гіпертермія, неврологічні вегетативні розлади у вигляді анизокории, симптому Горнера, порушення потовиділення і ін.
В найближчому післяопераційному періоді загинули 4 дітей (від набряку лісовиків, пневмонії, ателектазу і тромбозу легеневої артерії). У всіх цих дітей були незрілі пухлини.

Консервативне лікування незрілих нейрогенних пухлин середостіння освітлено в розділі про загальні принципи лікування.
Необхідно, однак, ще раз підкреслити важливість індивідуальної розробки плану комплексної терапії в залежності від стадії процесу, віку і стану дитини і радикальності оперативного втручання.
Віддалені результати вивчені у 50 з 57 оперованих дітей. При тотальному і субтотальної видаленні зрілої нейрогенной пухлини ми ні в одному випадку рецидиву не спостерігали, всі 34 дитини здорові. Тільки у одного хворого було вироблено повторне втручання через 6 років через тривале зростання неудаленной частини пухлини. На можливість зростання решти зрілої пухлини і навіть її злоякісного переродження вказують А. П. Колесов з співавторами (1970), Riggs, Good (1929).
При незрілих нейрогенних пухлинах летальність у віддалені терміни після операції через виникнення метастазів до теперішнього часу залишається високою.
За даними Gross (1958), загинули 5 з 13 оперованих хворих-за даними Schweisguth з співавторами (1959) - 9 з 22 хворих-за даними Eklof і Gooding (1967), - 19 з 25 хворих.
З 15 досліджуваних дітей, які перенесли операцію з приводу незрілих нейрогенних пухлин, померли троє. Один з них загинув через рік від метастазів в мозок, незважаючи на радикальне видалення пухлини і проведену в післяопераційному періоді рентгенотерапію. У 2 хворих виконана тільки біопсія з наступною променевою терапією: через 2-4 міс. виявлені метастази в довгих трубчастих кістках і кістках черепа (очниці). 12 дітей живі (термін спостереження від 3 до 14 років), причому у 2 з цих дітей пухлини радикально не були видалені. У одного з них повторне оперативне втручання і гістологічне дослідження пухлини діагностували - «дозрівання» симпатобластоми в ганглионеврит. Якщо у цього хворого дозрівання пухлини або загибель її незрілих елементів можна пов`язати з тривалої рентгенотерапією, то у (іншої дитини 5 міс. Зникнення нейробластоми тільки після однієї біопсії є мало зрозумілим.
Не можна не погодитися з думкою координує з співавторами (1955) та ін. Про індивідуальному своєрідності результатів незрілої нейрогенной пухлини. Це, однак, ні в якій мірі не може заперечувати важливості радикального видалення незрілої нейрогенной пухлини, що підтверджується і нашими спостереженнями.
За нашими даними, прогноз при незрілих нейрогенних пухлинах в значній мірі залежить від віку оперованого дитини: чим менше вік, тим прогноз краще. Якщо з 5 дітей, які перенесли операцію в віці старше 3 років, померли троє від метастазів, то всі 10 дітей, які перенесли операцію до 3-річного віку, здорові (термін спостереження від 2 до 14 років).
Вважаємо недоцільним визначення граничного віку для успішного видалення незрілих нейрогенних пухлин, але разом з тим (МИ вважаємо, що найбільш сприятливий прогноз відзначається у дітей, оперованих до 2-3 років. Якщо протягом 2 років після операції метастази не з`явились, діти можуть вважатися здоровими. у літературі описані лише поодинокі спостереження загибелі дітей в більш пізні терміни - через 5 та 11 років.
Після видалення нейрогенних пухлин середостіння діти дуже швидко набирають відсутній вага, стають активними, рухливими і у віддалені терміни не відстають від своїх однолітків, у них зникають симптоми катехоламиновой інтоксикації, нормалізуються обмінні процеси.

При видаленні нейрогенних пухлин типу «пісочного годинника» протягом 1,5-3 міс. відбувається відновлення функцій тазових органів і нижніх кінцівок. При тривалому здавленні пухлиною спинного мозку розвиваються незворотні зміни, і навіть операція не призводить до відновлення функції нижніх кінцівок.
При огляді у віддалені терміни у 10 з 15 дітей залишилися в основному вегетативні неврологічні порушення, обумовлені руйнуванням гангліонарних симпатичних вузлів самою пухлиною або операційною травмою (табл. 211).
Таблиця 21
Вегетативні порушення у хворих, оперованих з приводу нейрогенних пухлин середостіння

У 1 3 хворих відзначено поєднання різних неврологічних симптомів. Найбільш стійкими у віддалені терміни виявилися симптом Тернера і місцеву зміну температури (рис. 33, а, б). У 6 хворих відбулося зникнення або зменшення цих розладів протягом першого року після операції.
Таким чином, прогноз при видаленні нейрогенних пухлин середостіння залежить в основному від ступеня зрілості пухлини. При зрілих нейрогенних пухлинах прогноз сприятливий, лише у випадках неповного видалення пухлини можливий повільне зростання решти освіти.

Мал. 36. Хворий А., 3 років 7 міс.
а - безпосередньо після операції з приводу нейробластоми. Визначається симптом Горнера- б - через 11 років після операції. Симптом Горнера залишається.
При субтотальних удалениях залишаються невеликі ділянки капсули пухлини з її паренхімою схильні до розсмоктування або склерозування. При незрілих нейрогенних пухлинах прогноз в першу чергу залежить від віку оперованого хворого: чим вік хворого менше, тим прогноз краще. Значну роль відіграє радикальність видалення пухлини. Повне видалення пухлини у дітей молодшої вікової групи є запорукою одужання дитини.
Необхідно вказати, що незрілі нейрогенні пухлини не підкоряються загальним правилам течії злоякісних пухлин, тому можливе зникнення подібної пухлини навіть після її біопсії, особливо у дітей раннього віку.
Раннє видалення нейрогенной пухлини середостіння, як правило, усуває наявні важкі розлади і веде до повного одужання дитини. Залишаються вегетативні порушення зазвичай мало виражені і не турбують хворих.