Легенева секвестрація - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Під секвестрацією легкого прийнято розуміти своєрідний порок розвитку, при якому патологічних ділянку легеневої тканини, частково або повністю відокремився на ранніх стадіях ембріогенезу, розвивається незалежно від основного легкого і забезпечується аномальної артерією, що відходить від аорти або її гілок.
Аномальне кровообіг хибно розвинених ділянок легкого вперше було описано патологоанатомами Rokitansky (1856), Huber (1777). Перші клінічні спостереження аномальних судин легкого, що відходять від аорти, були пов`язані з непередбаченим перетином їх під час операції (Harris, Levis, 1940- Pry се, 1947).
Термін «легенева секвестрація» був запропонований Ргусе, який списав клінічне спостереження пороку розвитку і запропонував теорію його виникнення. За даними С. Й. Страхова (1969), в літературі до 1965 року було списано близько 300 спостережень легеневої секвестрації у дорослих і дітей.
Існують різні погляди на причини, що ведуть до виникнення вад розвитку. Ргусе (1947), Velliner (1982) вважають, що первинним у виникненні вад розвитку є незарощення зародкової артерія, що відходить від дорсальній аорти. В подальшому ця артерія здавлює ділянку бронхіального дерева, який може повністю або частково відділятися від основної легеневої тканини, кістозне зміна розвиваєтьсявдруге. Smith (1956), Boyden (1958) пов`язують розвиток фіброзу і кістозної гіпоплазії в секвеструвати ділянці легені з високим тиском в персистуючої артерії, що постачає цей відділ легеневої тканини.
Bruver з співавторами (1954) вважає первинним відділення ділянки легеневої тканини від бронхіальної системи, а вторинним - вростання в нього судини з аорти. Berkiu з співавторами (1961) вважають, що внутрішньолегеневого секвестрація XI бронхогенная кіста є різними стадіями виникає в ембріональному періоді публікації первинної кишки або первинного ембріонального легені.

В. І. Стручков із співавторами (1969) розглядають секвестрацію легкого як кістозна гіпоплазію з аномальним кровообігом, О. С. Левепсон (1967) вказує, що секвестрация ліпного може бути і без додаткової артерії. Наявність аномальної артерії розглядається як супутній порок.
Хоча термін «секвестрация» позначає, що хибно розвинений ділянку легкого ізольований від бронхіальної системи, деякі автори допускають можливість повідомлення кістозних порожнин з бронхів (В. І. Стручков і ін., 1969, і (ін.). С. А. Гаджієв ( 1969), Д. І. посівів, Б. (С. Віхров (1966) вважають, що в результаті прориву інфікованих мас з кіст в бронх і відбувається фістулізація секвестрации.
За нашими спостереженнями, у дітей секвеструвати ділянку нерідко сполучається з бронхіальною системою. У всіх 6 хворих, які перебували під нашим спостереженням, на підставі клінічних, бронхоскопических і бронхографічні даних було підтверджено наявність хоча б мінімального повідомлення.
Ми дотримуємося думки В. І. Стручкова з співавторами (1969), що зв`язок секвеструвати ділянки легкого з бронхіальною системою не виключає діагнозу секвестрації.
При секвестрації кісти можуть бути поодинокими, множинними або Багатопорожнинні. Стінки містять елементи бронхів і фіброзної тканини. Вистилання утворює кубічний, циліндричний епітелій, місцями вона відсутня. Вмістом є гноевидная рідина, іноді шоколадного кольору, рідше повітря. Навколишнє легенева тканина може бути з інфільтративними і склеротичними змінами, особливо якщо в кісті був нагноительной процес.

Класифікація

Більшість авторів виділяють два основних типи секвестрації легені: віутрідолевую, коли патологічно сформований ділянку легкого не має власного плеврального листка, і внедолевую, коли цю ділянку оточений з усіх боків ділянок плеври і по суті є додаткової часткою. У літературі є повідомлення і про внегрудной локалізації - секвеструвати ділянку легкого може перебувати в черевній порожнині.
Частота. Секвестрація легкого порівняно рідкісний порок розвитку. За даними різних авторів, він зустрічається в 0,8-2% випадків серед хворих з хронічними захворюваннями легенів (Rguse, 1947- Teih, 1962- В. Р. Єрмолаєв, 1963- В. І. Стручков, 1969).

 За нашими даними, легенева секвестрація у дітей становить близько 2% серед усіх дітей, оперованих з приводу хронічних гнійних захворювань легенів, і 11% по відношенню до вроджених кістам легких (В. І. Гераськин і ін., 1972).

клініка

Клінічні прояви у дітей виникають в основному при інфікуванні і нагноєнні кістозних порожнин секвеструвати ділянки легкого. За даними І. Г. Климкович (1965), секвестрація лісовиків у дітей частіше протікає безсимптомно, проте, за нашими спостереженнями, ознаки інфікування виникають досить рано. Так, у 5 з 6 дітей вже у віці до 1 року відзначені повторні пневмонії, бронхіти- тільки в однієї дитини пневмонія виникла у віці старше 2 років.
Клінічні симптоми багато в чому обумовлені наявністю або відсутністю повідомлення хибно розвиненого ділянки легкого з основною бронхіальної системою.
При відсутності повідомлення з бронхом захворювання тривало може протікати безсимптомно і виявлятися лише при рентгенологічному дослідженні. У деяких випадках можливе виникнення запального процесу з клінічною картиною абсцесу легкого або нагноившейся кісти. У здорових ділянках легкого нерідко виникає пневмонія. Відзначається висока температура, явища інтоксикації. Фізикальні дані схожі з лобарной пневмонією. При повідомленні секвеструвати ділянки з бронхів у дітей захворювання протікає по типу рецидивуючого хронічного гнійного процесу - бронхоектазів. У дітей відзначається непостійний вологий кашель з мокротою, що посилюється в період загострення, іноді з`являється задишка і ознаки гострого запального процесу в вічком. У цей час можна вислухати значна кількість вологих хрипів.

Відео: Слім зупинив Кровотеча при менопаузі відгук спреї Alivem

діагностика

Діагностика секвестрації легені важка, оскільки клінічні і рентгенологічні симптоми схожі з ознаками ряду інших захворювань. Спостережувані нами хворі з секвестрацією легкого надходили в клініку з підозрою на кісту легені (2), полікістоз (1), бронхоектазію (1), абсцес легені (1). Одну дитину тривалий час лікували з приводу хронічної неспецифічної пневмонії, а потім з приводу туберкульозу нижньої частки лівої легені.

Мал. 85. Рентгенограма грудної клітки дитини з «внутрідолевую секвестрацією» легені. У проекції на нижню частку справа визначається тінь освіти. Зовнішньо-верхній контур має велику поліциклічності.

У діагностиці важливу роль відіграє рентгенологічне дослідження. Типовою для секвестрації легені є переважна локалізація кістозного освіти в нижніх частках, найчастіше в медіобазальних сегментах. Частота ураження правої та лівої легені приблизно однакова. У наших спостереженнях у 3 дітей ураження локалізувався в правому і у 3 - в лівій легені. При оглядовому дослідженні легенева секвестрація може виглядати як інтенсивне нерівномірне затемнення овальної або округлої форми (рис. 85), а також у вигляді одиночних або множинних повітряних кіст, однокамерних або багатокамерних.
Велике значення в діагностиці секвестрации багато авторів надають томографії. На томограмах не тільки краще виявляються кістозні зміни, але можливе виявлення і тіней аномальних судин, що відходять від аорти (Prochazka і ін., 1957- Т. Н. Горбулеві, 4968). Рекомендується також томографія після накладення штучного пневмоперитонеума (Heikel е. А., 1967- Hill е. А., 1964). Нам вдалося виявити за допомогою томографії тіні аномальних судин у 2 дітей.
З метою диференціальної діагностики між бронхоектазів і секвестрацією, а також для уточнення локалізації ураження покарано дослідження. Зазвичай обмечается незаповнення бронхів секвеструвати ділянки легкого. Бронхи сусідніх ділянок огинають зону ураження. Однак при наявності повідомлення можна бачити затікання контрастної речовини в кістозні порожнини ураженої легені (y 2).
Найбільш точні дані, що підтверджують наявність аномальних судин, можна отримати при аортографії (Е. І. Рабкин, М. І. Перельман та ін., 1962- В. А. Кліманскій і (ін., 1969- Smith, 1956, і ін. ).
Однак В. І. Стручков із співавторами (1969), Certer (11969) вважають, що дані інших методів рентгенологічного дослідження у хворих з секвестрацією настільки переконливі, що немає необхідності в обов`язковому проведенні аортографії. Ми не бачимо в цьому необхідності при підозрі на секвестрацію у дітей.
Певне значення в уточненні локалізації ураженні і встановлення сполучення з бронхом має бронхоскопія. При цьому дослідженні у 3 з 6 хворих відзначено гнійне виділення з бронхів ураженої нижньої частки легені.