Нейрогенні пухлини - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

глава 4
ГОМОПЛАСТІЧЕСКІЕ ПУХЛИНИ І КІСТИ середостіння
нейрогенні пухлини
Спочатку нейрогенні пухлини середостіння були предметом уваги патологоанатомів і представляли собою випадкові знахідки при аутопсії (Loretz, 1870 Borst, 1897 Benda, 1904- Ф. Я. Чистович, 1908, і ін.). До робіт Wright (1910), який розкрив сутність незрілих нейрогенних пухлин (нейробластом), вони описувалися як крупноклеточние саркоми або лімфосаркоми. Цим і пояснюється та обставина, що в багатьох оглядових роботах (Sieber, 1872- Hertz, 1876 Hare, 1889, і ін.) По новоутворенням середостіння в той період було відсутнє опис нейрогенних пухлин.
Гістогенез. Торкаючись історії гистогенеза нейрогенних пухлин, відзначимо, що ряд робіт в цій галузі (Virchow, 1858 Recklinghausen, 1882- Verocay, 1910) стали основою для подальших поглиблених досліджень їх морфологічної структури і створення класифікацій.
Складність проблеми і відсутність достовірних і переконливих ознак, що підтверджують ту чи іншу теорію, визначило існування різних точок зору і до теперішнього часу.
Більшість авторів в походженні нейрогенних пухлин дотримуються нейроектодермальне теорії (Virchow, 1858: Verocay, 1910, і ін.). Виникнення пухлин типу нейрофібром пов`язують з проміжної тканиною нервів (Recklinghausen, 1882).
Ряд авторів відносять нейрофіброми до категорії перехідних пухлин, в утворенні яких бере участь ектодерма і мезодерма (Л. І. Абрикосов, А. І. струпи, 1953).
Питання про те, з яких клітин відбувається розвиток пухлин симпатичної нервової системи, найбільш часто відзначаються в середостінні у дітей, також остаточно не вивчений. Одні автори вказують, що диференціювання елементів симпатичної нервової системи відбувається «на мосту», в спинномозкових нервах, без будь-якої міграції клітин з нервової трубки. При цьому симпатичні нейробластоми розвиваються з клітин оболонок нервів, т. Е. Незрілих Шванповская клітин (Neumayer, 1906 Kohn, 1907). Інші автори вважають, що симпатичні клітини є результатом міграції або з зачатків спінальних гангліїв - ганглиозной пластинки (А. Г. Кнорре і Л. В. Суворова, 1961- His, 1890 Abel, 1910) або навіть з самої нервової трубки (Poll, 1906 Ganfini, 1912).
Мігруючі з нервової трубки молоді клітини, що йдуть на побудову симпатичної нервової системи, були названі «симпатогонії». Автор вважав, що в процесі їх міграції відбувається найбільша диференціювання з утворенням гангліозних і хромафинних клітин. Початок міграції відноситься до ембріонального періоду (довжина ембріона 10 мм), а кінець формування - до 10 років життя дитини. Таким чином, схематично гистогенез симпатичної нервової системи, по Poll, може бути представлений таким чином:

Клітини, не використані для побудови елементів адреналової і симпатичної нервової системи, можуть бути джерелом розвитку пухлини (Wright, 1910).
Беручи до уваги схему генезу сімнатіческой нервової системи і грунтуючись на гістогенез нейрогенних пухлин, Wahl (1914) найбільш повно представив схему освіти нейрогенних пухлин.

У цій схемі Wahl (1914) показав можливість утворення різної зрілості пухлин симпатичної нервової системи в залежності від ступеня диференціювання клітин, з яких побудовані пухлини. Симпатобластоми, нейробластоми і феохромобластоми є найменш зрілими пухлинами, так як утворюються і складаються з малодиференційовані клітин. Гангліоневроми складають зрілі гангліозних клітини. Однак сам автор вказував, що не завжди між цими пухлинами є чітка межа, так як можливо поєднання клітин всіх ступенів зрілості в одній пухлини - гангліонейробластома. Подібного поділу за ступенем зрілості пухлин симпатичної нервової системи дотримувалися Bailey, Cushing (1914). Незважаючи на те що схема генезу Wahl обмежується новоутвореннями тільки симпатичної нервової системи, вона послужила основою для подальших класифікацій, що охоплюють всі групи нейрогенних пухлин.
Класифікація. Генез і морфологічний характер пухлин найбільш повно відображений в класифікації Ендрюса (1937):

Ackerman і Teylor (1951) пропонують розділяти все нейрогенні пухлини на дві групи в залежності від джерела їх розвитку. Їх класифікація може бути представлена наступним образам.

Автори виходять тільки з нейроектодермальне теорії, тому і об`єднують пухлини типу неврином і нейрофібром в одну групу.
В. Р. Брайцев (1960) дотримується класифікації нейрогенних пухлин по джерелу розвитку: пухлини симпатичної нервової системи-пухлини оболонок нервов- пухлини проміжній тканині нервів.
У наведених вище класифікаціях узагальнені результати досліджень нейрогенних пухлин у дорослих, тому в них недостатньо повно відображена специфіка пухлин дитячого віку. Наявні ж роботи по нейрогенним пухлин середостіння у дітей грунтуються на нечисленних гістологічних дослідженнях (Г. А. Ваире, 1959- Е. Г. Дубейковскій, 1959- М. І. Степанова, В. А. Одинокова, Е. А. Забавакая, 1961 - Ellis і Dushane, 1956- Grob, 1957- Gross, 1958 Schweisguth, Mathey ea, 1959).
Тим часом у дітей морфологічна структура нейрогенних пухлин середостіння, частота різних видів мають свої особливості (табл. 15 складена на підставі спостережень вітчизняних і зарубіжних авторів з зазначенням гістологічного характеру пухлин).
Таблиця 15
Частота різних видів нейрогенних пухлин середостіння

Як видно з табл. 15, у дітей в основному відзначаються пухлини симпатичної нервової системи, причому однією з основних особливостей є різна ступінь їх зрілості, яка багато в чому визначає темп зростання і можливість злоякісного перебігу пухлини.
Класифікації, що враховують зрілість нейрогенних пухлин, засновані на вивченні пухлин адреналової і симпатичної нервової системи заочеревинного простору і коата недостатньо повно відображали клінічні особливості нейрогенних опухлої, що локалізуються в середостінні.
Зіставлення літературних даних і аналіз власних клініко-морфологічних досліджень дозволили нам запропонувати власну робочу класифікацію нейрогенних пухлин середостіння у дітей з урахуванням джерела їх розвитку і ступеня зрілості (табл. 16).

Таблиця 16
Класифікація нейрогенних пухлин

B наведеної класифікації найбільш повно відбивається гистогенез нейрогенних пухлин як дизонтогенетических, є результатом порушення формотворчих процесів на ранніх етапах розвитку нервової системи.
Положення Poll (1906) про те, що освіта нейробластов, з яких складаються нейрогенні пухлини типу нейробластом, відбувається тільки до 10 років, є до певної міри ошібочним- мабуть, з віком процес регенерації і самовідновлення тканин хоча і зменшується, але все- таки йде (М. А. Воронцова, 1966). Цим пояснюється можливість виникнення незрілих дізонтегенетіческіх утворень у дітей старшого віку і навіть у дорослих.
До теперішнього часу незрілі нейрогенні пухлини середостіння відносили до групи злоякісних пухлин (Kent, Blades e. A., 1944- Grob, 1957- Gross, 1958, і ін.). Ряд авторів відзначають, що нейробластоми у дітей, особливо перших місяців життя, в більшості своїй клінічно не проявляються і в подальшому регресують. Підтвердженням є значна кількість нейробластом, що визначаються при аутопсії у новонароджених (iBeckwith, Periin, 1963- Beckwith, Martin, 4968).
Зникнення або дозрівання незрілої пухлини ряд авторів пояснюють появою імунітету в результаті збільшення в організмі дитини протеїнових гормонів росту або ензиму, відомого під назвою «фактора нервового зростання» (Ievi-Montancini, 4964- Bill, 1968). Цей протеїн, виділений у ембріонів, сприяє диференціювання нейробластов в зрілі нервові клітини - гангліозні.
Величина нейрогенних новоутворень різна - від 3 до 45-20 см в діаметрі. Вага окремих пухлин досягав 600 м Необхідно відзначити, що у дітей на відміну від дорослих величину пухлини не слід визначати в абсолютних вагових одиницях або в одиницях довжини. Якщо у дорослих подібні вимірювання дають більш-менш об`єктивне уявлення про величину пухлини, то у дітей ці дані відносні, оскільки в залежності від віку розміри грудної порожнини різні. Виходячи з цього, ми прийшли до висновку про те, що, крім ваги і розмірів пухлини, слід зіставляти обсяг пухлини з об`ємом відповідної половини грудної порожнини дитини.
Майже у 50% дітей нейрогенні пухлини середостіння займають більше 1 3 об`єму плевральної порожнини (у 27 з 57 дітей). Незрілі нейрогенні освіти частіше мають більший розмір, ніж пухлини зрілої структури.
Форма нейрогенних пухлин незалежно від ступеня її зрілості відрізнялася постійністю: зазвичай вони мають витягнуту, сферичну форму з усіченої поверхнею в області прилягання до хребта. Чим більше гангліонарних вузлів втягується в процес, тим більше витягнуту сферичну форму приймає пухлина. У 19,3% (у 11 дітей) поверхню нейрогенних пухлин була горбистою, причому при незрілих новоутвореннях бугристость зустрічалася в 2 рази частіше.
Іноді пухлини проникають через міжхребцеві отвори в спинномозковий канал і мають вигляд «гантелей» або «пісочного годинника».

Мал. 10. гангліоневроми хворого Ф., 5 років 6 міс. В пухлини визначаються мелкоточечние вапняні включення.

Прийнято вважати, що нейрогенні новоутворенні є внутрикапсулярная пухлинами, проте, як показали наші спостереження, можливо проростання капсули і залучення в процес прилеглих тканин. Проростання капсули частіше спостерігалося при нейробластома (у 11 дітей). Зрілі пухлини проростали капсулу, як правило, тільки в області хребта або шийок ребер, т. Е. Там, де вони чинили найбільший тиск на прилеглі тканини.
Консистенція зрілих нейрогенних пухлин щільна або щільно-еластична, іноді настільки значна, що нагадує в окремих ділянках хрящову тканину. Подібна консистенція звичайно притаманна повільно зростаючим гангліоневроми з великою кількістю фіброзної тканини. У незрілих нейрогенних пухлинах поряд з щільними ділянками відзначаються менш щільні, аж до розм`якшення (70%).
Мікроскопічно па розрізі гангліоневроми мали білий або біло-жовтий колір, незрілі пухлини були більш строкатого виду, часто сірого або сірувато-бурого кольору за рахунок крововиливів і продуктів розпаду крові - гемосидерина і гематоидина. Можливі вогнища некрозу від точкових до великих ділянок, захоплюючих майже всю пухлину. У тканині пухлини можна бачити ділянки звапнення у вигляді поодиноких розсіяних дрібних крупинок (26%) (рис. 19). Звапніння в зрілих нейрогенних пухлинах зустрічалося однаково часто в порівнянні з незрілими, по вапняних відкладень в незрілих було більшу кількість. У 2 хворих зустрічалися більші вогнища звапнення - до 0,3-0,4 см в діаметрі.