Діагностика пухлин вилочкової залози - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
Відео: Пухлини наднирників - частина 2
клініка
Діагностика у дітей залежить від ступеня доброякісності освіти вилочкової залози, напрямки його зростання і віку хворого. Зазвичай при новоутвореннях зі злоякісним перебігом симптоми захворювання відзначаються значно частіше, ніж при пухлинах зрілих.
На перший план виступають симптоми здавлення органів середостіння: якщо при зрілих пухлинах в кістах вилочкової залози ці симптоми спостерігаються в 30%, то при незрілих новоутвореннях - майже в 80%.
З 6 спостережуваних нами дітей про незрілими тимомами у 3 зазначалося безсимптомний перебіг, і пухлини виявлені випадково при рентгенологічному профілактичному дослідженні. Двоє дітей були у віці 1) 5 років і один - у віці 5 років 9 міс. У решти 3 дітей симптоми компресії були вираженими вже у віці 6 міс., 4 і 6 років. Відсутність симптомів при незрілої пухлини може спостерігатися в основному при її асиметричному положенні, коли велика частина новоутворення виступає в плевральну порожнину і судини, і трахея не наражати значною компресії.
Зазвичай тривалість захворювання при незрілих Тімом зі злоякісним перебігом обчислюється не роками, а місяцями (А. Н. Чумаков, 1929 Л. B. Камардін, 1965- Neale, Menton, 1948- Grob, 1957- Fontan e. A., 1963). Симптоми виражаються в дихальної недостатності (задишка, ціаноз, особливо при фізичному навантаженні). Діти стають малорухомими, примхливими, погано їдять, втрачають у вазі (у 4 з 6 дітей з незрілими пухлинами дефіцит ваги становив понад 3 кг). Нерідко на перший план виступають запальні явища і реактивні процеси з боку легенів і плеври - підвищення температури, пневмонія, трахеобронхіт, ексудативнийплеврит, іноді геморагічного характеру. Подібні явища описують і інші автори (М. Н. Степанова, В. А. Одинокова, 1963- Neale, Menton, 1948- Singleton, Biles, 1956, і ін.).
У дітей з центральним або двостороннім розташуванням незрілої Тімом клінічний перебіг захворювання нерідко характеризується бурхливим наростанням симптомів здавлення органів середостіння.
Хворий К., 6 років, поступив в клініку 20 / IV 1963 р протягом останнього місяця хлопчик став відмовлятися від рухомих дитячих ігор. В області шиї з`явилася щільна припухлість. При надходженні стан середньої тяжкості, легкий ціаноз і набряклість особи-виражена мережу венозних судин верхньої половини тулуба. В області вирізки грудини щільне пухлиноподібне утворення, що йде в середостіння. Задишка помірна - 21 дихання в 1 хв-пульс 120 ударів в хвилину. Рентгенологічновизначається симетрична двостороння тінь пухлиноподібного утворення у верхній третині переднього середостіння (рис. 56, а, б).
Мал. 56. Рентгенограма грудної клітини хворого К., 6 років, із злоякісною Тімом.
а - тінь пухлини визначається в середостінні білатерально- б - в бічній проекції тінь пухлини відходить вперед.
Можливий діагноз: лімфосаркома. 3 / V 1963 р стан різко погіршився. Збільшиться ціаноз. Сталася зупинка дихання. Реанімаційні заходи неефективні. На аутопсії - незріла лимфоцитарная Тімом, огортає і здавлює трахею і великі сосуди- метастази в регіонарні вузли.
При таких утвореннях в першу чергу піддаються здавлення трахея і великі венозні стовбури з розвитком синдрому верхньої порожнистої вени. Ряд авторів описують загибель дітей від асфіксії і порушення гемодинаміки незабаром після появи перших симптомів захворювання (І. М. Малінін, Е. Е. Соркіна, 1936- Gross, 1953, і ін.).
Нерідко при злоякісному перебігу пухлини вилочкової залози вибухають з середостіння на шию і пальпуються у вигляді щільного малорухливого пухлиноподібного утворення (1 спостереження).
На відміну від дорослих хворих, у яких одним з провідних симптомів при злоякісних пухлинах вилочкової залози є больові відчуття, діти, особливо молодшого віку, рідко скаржаться подібного характеру.
Навіть за досить короткий період розвитку симптомів компресії органів грудної порожнини незрілі лімфоцитарні Тімом у дітей нерідко встигають метастазировать, хоча і прийнято вважати, що епітеліальні форми Тімом протікають більш злоякісно. Найбільш часто відзначається метастазування в регіонарні лімфатичні вузли середостіння, кореня легкого і шеі- дещо рідше - в легені, перикард, плевру, нирки, печінку, селезінку. Незважаючи на ранній і велике метастазування, у дітей молодшого віку в клінічній картині переважають симптоми компресії з боку первинного вузла пухлини. Описано лише поодинокі спостереження у дітей старшого віку, коли провідні симптоми захворювання були наслідком метастазів (Oelsnitz, 1969).
При зрілих пухлинах і кістах вилочкової залози клінічний перебіг визначається в першу чергу тим, як розташовується пухлина. При асиметричному розташуванні доброякісні пухлини тиснуть на прилеглі органи тільки після досягнення великих розмірів. Якщо і з`являються симптоми компресії, то вони наростають повільно протягом декількох років.
У випадках центральної локалізації пухлини симптоми порушення дихання можуть з`явитися рано, навіть у дітей грудного віку (Fridjohn, 1934- Sogope Е. А., 1963). Перший автор описує новонародженого, який загинув від асфіксії, викликаної здавленням трахеї кістою вилочкової залози, що локалізується в середостінні центрально.
На відміну від дорослих у дітей при Тімом немає ознак міастенії: птозу, диплопії, порушення жування, ковтання і дихання.
Лише Н. А. Осіпьянц (1964) повідомляє про легкій формі міастенії у дівчинки 14 років з доброякісною Тімом. Тим часом у дорослих поєднання міастенії з пухлиною вилочкової залози або гіперплазію зустрічається в 20-60% (К. Т. Овнатанян і ін., 1970 Leber, 1963, і ін.).
B ряді випадків у дітей виявляється зв`язок між пухлиною вилочкової залози і захворюванням крові у вигляді лейкемії, апластичної анемії і агаммаглобулінемії (І. М. Малінін, 0. 3. Сорокіна, 1936- А. М. Бакуля, Р. С. Колесникова, 1967 - Martin е. а., 1956, і ін.).
На підставі клінічних симптомів можна лише запідозрити пухлину в грудній порожнині. Провідна роль в діагностиці новоутворення вилочкової залози належить рентгенологічному дослідженню.
рентгенологічна семіотика
Тімом зазвичай локалізуються в області вилочкової залози, т. Е. В верхньому відділі переднього середостіння. Однак у міру зростання, заповнюючи переднє середостіння, вони можуть досягати діафрагми або розповсюджуватися вгору на шию, займаючи як центральне, так і асиметричне положення.
Ряд рентгенологічних ознак, які вважалися раніше для Тімом патогномонічними, в даний час більшістю рентгенологів ставляться під сумнів (В. Я. Лук`янченко, 1958- Л. С. Розенштраух, 1962, і ін.). Автори вважають більш типовим асиметричне розташування Тімом в середостінні, а не нейтральне з поширенням в обидві сторони від серединної тіні, як вважав Lenk. У спостережуваних нами дітей з доброякісними пухлинами та кістами відзначалася постійно асиметрична правобічна локалізація. (При незрілих Тімом у 2 хворих було встановлено центральне положення пухлини з симетричним вибухне в обидві плевральні полості- у інших 4 хворих визначалася одностороння локалізація новоутворення. Тінь при незрілих Тімом досить інтенсивна, і щільність збільшується відповідно її розміру (рис. 57, а, б) . Лише у 2 хворих при доброякісних утвореннях (ліпотімоми і кісти невеликого розміру) інтенсивність тіні була мала. Структура тіні однорідна. У бічній проекції через сумації тіней органів середостіння пухлина вилочкової залози без контрастування газом виявляється погано.
Відео: Ехографія неізменненого тимуса у дитини 8 років
Мал. 57. Рентгенограми грудної клітини хворий К., 6 років, із злоякісною Тімом.
а - тінь пухлини розташовується асиметрично, контури чіткі з невеликою бугрістостью- б - тінь пухлини визначається в передньому середостінні.
Форма і розміри новоутворень можуть бути найрізноманітнішими. Існуюча думка про те, що зовнішній контур злоякісних новоутворень нечіткий, ні в одному з наших спостережень не підтвердилося - Тімом частіше мають чіткий поліциклічний контур.
Мал. 58. Рентгенограми грудної клітини хворого О., 11 років, з кістою вилочкової залози.
а - оглядова рентгенограма грудної клітини-б - в умовах пневмомодіастінума визначається ніжка освіти. Кіста змінила своє становище.
При доброякісних утвореннях хвилястість контуру найчастіше пов`язана з багатокамерного кісти або дольчатость будови пухлини, як при ліпотімомах.
Кращим способом діагностики пухлини верхньо-переднього відділу середостіння слід визнати ретроманубріальний метод пневмомедіастінографія Кондореллі - Казанського і парастернальних (міжреберні-загрудинний)
Розешптрауха - Ендер. У цих випадках таз підводиться безпосередньо до пухлиноподібні утворення і створює найкраще контрастування. Пневмомедіастінографія, проведена у 5 з 9 хворих, була ефективна у всіх випадках і вказувала на зв`язок пухлини з вилочкової залозою (рис. 58, а, б). За поширенням газу і окутиваніе освіти можна припускати, хоча і не завжди, про зрощення пухлини з навколишніми тканинами.
При великих розмірах і значних сращениях пухлина не завжди огортається газом з зовнішньої поверхні, але в умовах пневмомедіастінума зазвичай можна бачити як між пухлиною і грудиною з`являється прошарок повітря. При цьому краще виявляється бугристость новоутворення, в одному випадку визначається навіть симптом «лаштунків», що не проглядається раніше на звичайних знімках.
Нерідко виникають труднощі в диференціальної діагностики між пухлиною вилочкової залози і її гіперплазію, які ми розглянемо в спеціальному розділі.
