Ентерогенниє кісти - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

Ентерогенниє кісти зустрічаються переважно в дитячому віці.
Уже в 1870 р Wyss спостерігав кісту середостіння з езофагеальному слизовою оболонкою у дитини 3 років 6 міс. Потім на аутопсії ряд авторів виявили кісти середостіння з вистиланням шлунково-кишкового тракту (Roth, 1881 НеЬЬ, 1898- Stachelin-Burckhardt, 1909). До 1929 р відноситься перша спроба оперативного лікування гастроентерогенних кіст середостіння (Mixter, Clifford »1929).

До 1946 р Olenik і Tandatnick знайшли в літературі опис 74 випадків внутрішньогрудних кіст, що походять з «первинної кишки» ( «foregut origin») - 35 з них були бронхогенние, 39 - з вистиланням шлунково-кишкового тракту (22 - стравохідних, 15 - зі слизовою оболонкою шлунка і 8 - змішаного типу).
У 1953 р Gross опублікував 16 власних спостережень ентерогенним кіст середостіння у детой. У літературі нам вдалося зібрати описи 107 ентерогенним кіст середостіння у дітей. У вітчизняній літературі ми зустріли подібні описи у вигляді окремих спостережень (II. А. Золотухін, 1955- А. П. Колесов і ін., 1960 А. Г. Караванів, 1962- П. П. Фірсова, А. П. Майсюк , 1963- В. Д. Тихомирова, А. А. Касаєв, 1965- В. О. Абгара, Ф. А. Алієва, 1966- А. Н. Бакулев, P. С. Колесникова, 1967- Г. А. Баїра , А. П. Лебедєва, 1970).

Макроскопічна картина

Ентерогенниє кісти середостіння найчастіше мають округлу овоидную форму, але можуть бути витягнутими у вигляді дивертикулів на довгій порожнистої ніжці (Gross, 1953, і ін.). Розміри їх надзвичайно варіабельні, але зазвичай більше 50% складають кісти великих розмірів. У наших спостереженнях всі ентерокістома були розміром більше 8 см в діаметрі, а в однієї дитини у віці 7 міс. виявлена кіста надзвичайно велика, розміром до 14 см з досить тонкою стінкою товщиною 2-3 мм. Все кісти були однокамерними. Багатокамерні кісти зустрічаються дуже рідко і описані в поодиноких випадках (Mixter, Clifford, 1929). Вони містять білувату слиз, що нагадує крохмальної желе. При наявності епітелію і залоз шлункового характеру кіста частіше має сукровичних або буру рідину, іноді інфіковану (П. П. Фірсова, А. П. Майсюк, 1963- Lindgnist, Wulff, 1947- Roche, Daument e. A., 1968, і ін.).
У гастральной ентерокістома вміст зазвичай має кислу реакцію (pH нижче 1,5-3) з великою концентрацією соляної кислоти, пепсину, холестерину. Реакція на ферменти (амілазу, триптазу) зазвичай слабка.
У всіх наших спостереженнях ентерогенним кіст стравохідного і кишкового характеру реакція була лужна або нейтральна, лише в одному випадку pH дорівнював 6,3 і загальна кислотність склала 2 едініци- білок був у вигляді муцина від 0,0002 до 0,0003 г / л, зазначалося значний вміст холестерину, переважав жирової і зернистий детрит.

мікроскопічна картина на відміну від бронхогенних кіст дуже різноманітна. Залежно від будови ентерогенниє кісти поділяють на стравоходу, шлункові, кишкові. Можлива і змішана картина, тоді вони визначаються в залежності від переважної в них тканини або просто називаються змішаними ентерогенную кістами. Найбільш часто зустрічаються внутрігрудні кісти шлункового характеру (в 40-70%). За мікроскопічною картиною кісти у наших хворих розподілялися наступним чином: 4 - стравоходу, одна - кишкова, одна - змішана стравохідно-кишкова, але з переважанням кишкового епітелію і відповідних залоз.
Ентерогенниє стравоходу кісти можуть мати різну вистилання: миготливий циліндричний багаторядний епітелій або багатошаровий плоский епітелій, тотожний епітелію стравоходу дорослої людини (2 хворих) (рис. 67).

Ряд авторів, виявляючи в кістах миготливий циліндричний епітелій, незважаючи на виражені м`язові шари, помилково відносили їх до бронхогенним. Наявність миготливого епітелію в стравохідних кістах пояснюється те, що па ранніх стадіях свого розвитку в стравоході епітелій зазнає змін: спочатку він Війчастий, циліндричний однорядний, потім стає багаторядним, в коночних стадії ущільнюється і метаплазіруется в плоский багатошаровий епітелій.

Мал. 67. мікрофотограммах пищеводной кісти середостіння хворий Я., 8 років. У стінці кісти визначається слизова оболонка, підслизовий і м`язові шари, адвентіціей. Вистилання представлена багатошаровим плоским епітелієм. Х80.

Навіть у новонароджених дітей в окремих ділянках стравоходу поряд з багатошаровим плоским епітелієм знаходять Війчастий (Potter, Parich, 1942).
У визначенні характеру кіст, незалежно від локалізації, вирішальним є будова всієї її стінки. Крім багаторядного циліндричного епітелію, місцями утворює сосочки (на відміну від бронхогенних), знаходять більш-менш добре сформовані м`язові шари (циркулярні і поздовжні).
У міжм`язової прошарках міститься значна кількість еластичних волокон і зустрічаються нервові сплетення, які є і в стінці стравоходу. Залози в стравохідних кістах представлені досить бідно, в одному з наших спостережень їх майже не було.
Мікроскопічна картина шлункових кіст відповідає будові стінки шлунка. Слизова оболонка побудована з однорядного призматичного епітелію, часто містить головні і обкладувальні залози, добре виражена складчастість і власне м`язовий шар слизової. Як правило, визначається підслизовий шар і м`язова оболонка, представлена двома або трьома шарами м`язів. Можливо виявлення і нервових сплетінь. В шлункових кістах частіше, ніж в кишкових, на більшому або меншому протязі слизова оболонка відсутня і може бути заміщена грануляційною тканиною. Мікроскопічно нерідко визначаються пептичні виразки (за даними Spock о. А., 1966, майже в 20% випадків). Майже в 30% шлункові кісти змішані, і в них поряд з вистиланням шлунка зустрічається слизова оболонка стравоходу і різних відділів кишечника (Olenic, Tandatnick, 1946- Gross, 1953- Abell, 1956- Pichot-Janton, Coutel e. A., 1958).

Мал. 68. мікрофотограммах кишкової кісти середостіння хворий П., 7 років. Слизова оболонка кісти має будову слизової тонкої кишки (ворсинки, вистелені циліндричним епітелієм, крипти). Видно підслизовий і м`язовий шари. Х80.

Кишкові кісти визначалися нами у 2 хворих. З. В. Гольберт, Г. А. Левнікова До 1965 р вдалося зібрати в літературі лише 9 подібних спостережень. Мікроскопічна картина нагадувала проксимальні відділи тонкого кишечника: слизова оболонка представлена призматическим однорядним епітелієм, була складчастість її у вигляді ворсинок (рис. 68). Між ворсинками визначалися кишкові крипти, на яких можна було бачити панетовскіе клітини, що виробляють ферменти. Різні ділянки одного з цих кіст мали будова стінки різних відділів тонкої кишки, аж до дванадцятипалої, з характерними для леї бруннеровскімі залозами. Іноді в стінці кишкових кіст поряд з епітелієм, характерним для слизової оболонки тонкої кишки, знаходять елементи підшлункової залози. Підслизовий шар складався з пухкої сполучної тканини з острівцями залоз і хаотично розташованими м`язовими пучками.
В одному з цих спостережень кіста була змішаною, в окремих ділянках ос стопки визначалися кістозні порожнини, вистелені багатошаровим плоским епітелієм, подібним епітелію стравоходу.

частота

У дорослих ентерогенниє кісти средостении зустрічаються вкрай рідко і складають але стосовно всіх первинних пухлин і кіста середостіння від 0,7 до 5% (В. Л. Маневич, 1965- Т. А. Суворова та ін.), А за даними М. І. Перельмана, А. С. Домрачева (1969), Bariety і Conry (1968), - від 0,4 до 0,5%. У дітей ентерогенниє кісти середостіння в середньому складають 5-10% (Ellis, Dushane, 1956).

Найбільш часто ентерогенниє кісти виявляються у дітей раннього віку (табл. 26).
Таблиця 26
Вік дітей з ентерогенную кістами