Судинні пухлини - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей

мезенхімальні пухлини
судинні пухлини
Перші описи судинних пухлин середостіння відносяться до кінця XIX століття. Stewart в 1888 р повідомив про дорослому хворому, який загинув від ангіосаркоми середостіння. У 1904 р Seidel на аутопсії виявив лімфангіт вилочкової залози у дитини 2 років, У 1908 р А. І. Свечников описав спостереження множинного ангіоматозу тулуба і середостіння у хлопчика 13 років.
За нашими даними, в середостінні судинні освіти зустрічаються досить рідко і складають не більше 0,3% до всіх судинних утворень інших локалізацій. Так, з 1446 дітей з гемангіомами і ЛИМФАНГИОМА, що спостерігалися в клініці з 1947 по 1960 р, тільки у 4 хворих відзначалася локалізація пухлин в середостінні. До теперішнього часу прооперовано 14 таких хворих.
У літературі до 1970 р нам вдалося знайти опису 96 спостережень подібної локалізації. Власні спостереження зазвичай поодинокі, тільки Gross (1953), Ellis з співавторами (1965), Pachter, Lattes (1963) приводять від 6 до 14 судинних пухлин середостіння.

гістогенез

Гемангіоми, ангіоендотеліома, лімфангіоми є похідними ендотелію кровоносних і лімфатичних судин. Розвиток ангіолейоміом пов`язують з м`язовими елементами судинної стінки. Гломуса-ангіоми, ангіоперіцітоми вважають похідними перицитів і гломусних клітин і, нарешті, джерелом саркоми Калоші є ангіобластіческая мезенхима (А. І. Абрикосов, А. І. Струков, 1953- А. М. Вихерт і ін., 1969- А. В . Смольянніков, 1960).
Джерелом розвитку судинних утворень середостіння найімовірніше є недиференційовані (росткові) клітини, з яких при нормальному ембріогенезі формуються судини середостіння. При порушенні формообразовательного процесу виникають пухлини різної структури в залежності від цілеспрямованості розвитку клітини.
Гістогенез лімфангіом середостіння пов`язаний з порочним розвитком первинної лімфатичної системи. В результаті неправильного злиття лімфатичних мішечків виникають ізольовані лімфатичні кісти. В подальшому з них розвиваються кістозні форми лімфангіом. Ряд авторів вважають, що ці структури спочатку виникають на шиї, а потім вже зміщуються в грудну порожнину при опусканні серця, вилочкової залози в період: раннього ембріонального розвитку (Sabin, 1909 Eigier, 1926- Michaelis, 1934, і ін.).

На підставі зведеної статистики вітчизняних і зарубіжних авторів ми спробували з`ясувати частоту судинних утворень середостіння у дітей в залежності від їх гістоморфологічній виду (табл. 22).
Таблиця 22
Гистоморфологические характер судинних утворень середостіння (за літературними даними)

Дана таблиця не відображає справжнє співвідношення гемолімфангіом і гемангіом, так як багато авторів, особливо закордонні, не виділяють гемолімфангіоми і відносять їх до кавернозних гемангіома на підставі лише того, що їх порожнини заповнені кров`ю, а не тільки лімфою, як це зазначається при Лімфангіома (Demong , Khoury, 1963- Bratu, Brown ea, 1970, і ін.).
Нам видається, що подібні змішані кістозні судинні освіти швидше є пороком розвитку лімфатичної, а не кровоносної системи, тим більше що генетично виникнення лімфангіом зв`язується з неправильною відшнуруванням лімфатичних мішечків від венозних стовбурів (Sabin, 1909). Мабуть, що залишилася зв`язок лімфангіоми з судинами і обумовлює заповнення деяких з її порожнин кров`ю. Повна ж відшнуруванням лімфатичних щілин від судин веде до кістозної формі лімфангіоми, порожнини якої заповнені тільки лімфою. Тому ми вважаємо обґрунтованим відносити до ЛИМФАНГИОМА і кістозні утворення, заповнені кров`ю і лімфою і називати їх гемолімфангіомамі.
У 9 з 14 хворих з судинними утвореннями, які спостерігаються в клініці, діагностована кістозна лімфангіома і у 5 хворих - гем- і лімфангіома.

Мал. 37. Макропрепарат гемолімфангіоми хворого Т. 6 років.
а - загальний вигляд-б - той же препарат на розрізі. Є велика кількість порожнин різної величини.

Макроскопічна картина

Гемлімфангіоми мають різну величину, нерідко досягаючи великих розмірів навіть у дітей (Emery, Doxiadis, 1953- Gros, 1953- Demong, Rheury, 1963, і ін.).
У 8 з 14 спостережуваних нами хворих, гем- і лімфангіоми мали розмір більше 10-12 см, в однієї дитини, 6 років, розміри пухлини були настільки великі, що перевищували обсяг плевральної порожнини (22X17X10 см). Вага її сягав 1500 г (рис. 37, а, б). Тільки у 3 хворих лімфангіоми були менше 5-6 см.
Ми не можемо погодитися з 3. В. Гольберт, Г. А, Лавніковой (1965), що за величиною кісти і кількістю вмісту можна судити про тривалість її існування. Так, у 3 з 4 дітей в віці до 3 років гем- і лімфангіоми були більш 8-10 см в діаметрі. Поряд з цим у дітей старшого віку нерідко відзначаються судинні кістозні утворення менших розмірів, часто незвичайного виду: витягнуті, з виступаючими окремими кістами, перемичками.
Гем- і лімфангіоми зазвичай представлені багатокамерними, тонкостінними утвореннями. Значно рідше зустрічаються одно- та двокамерні кісти. Стінки можуть бути не тільки тонкими, що просвічують на світло, але і більш щільними, потовщеними до 0,3-0,5 см. Іноді лімфангіоми мають вигляд губки з найдрібнішими сотами, заповненими світлою або кров`яною рідиною. Найчастіше порожнини великі, нерідко ізольовані, іноді сполучені між собою (рис. 38, а, б). Внутрішня стінка кісти, навіть однокамерною, трабекулярная, місцями гладка, в товщі її на окремих ділянках зустрічаються дрібні кістозні щілини. Вміст зазвичай рідке, світле, солом`яно-жовтого кольору, в ряді випадків буре або злегка забарвлене кров`яною рідиною. Порожнини гем- і лімфангіом заповнені в основному кров`яною рідиною. Вміст кістозних лімфангіт має в своєму складі глюкозу, протеїн, хлориди, холестерин і ліпіди. Альбумін і солі визначаються в незначній кількості.

Мал. 38. Макропрепарат однокамерною тонкостінної лімфангіоми хворий Я., 7 років 6 міс.
а - загальний вигляд-б - той же препарат на розрізі.

Кавернозні і кістозні форми лімфангіом мають численні порожнини різної величини, розділені перегородками з бідної клітинами коллагеновой сполучної тканини (рис. 30, а). Вистилання порожнин з одного ряду сплощені, витягнутих ендотеліальних клітин, місцями клітини мають кубічну форму, особливо в дрібних і щілиновидних ходах. Крім фіброзної тканини, що представляє основу стінки, завжди можна виявити еластичні волокна і пучки гладких м`язів. Часто в перегородках розташовуються скупчення лімфоїдної тканини. Наявність м`язів і лімфоцитів в стінці лімфангіом може служити диференціальною ознакою, який вирізняє їх від целомічних кіст перикарда. У половині випадків (7 спостережень) в стінці лімфангіом можна бачити скупчення жирових клітин. Явища гіалінозу, що визначаються в лимфангиомах у дорослих (3. В. Гольберт, Г. А. Лавнікова, 1965- А. М. Вихерт і ін., 1969), у дітей виявляються рідко, можливо тому, що вони існують нетривалий час і рідше піддаються дегенеративним і запальних змін. Тільки у 3 хворих ми відзначали ознаки дегенеративних змін і хронічного запального процесу-відсутність епітеліального вистилання на окремих ділянках кісти, явища некробіоза з звапнінням і кристалами жирних кислот, накопичення лімфо- гістіоцитарних клітин, серед яких визначалися і плазматичні.
Для кавернозних гем- і лімфангіом, крім описаної вище мікроскопічної картини, характерно скупчення судин з порожнинами, заповненими кров`ю (рис. 39, б). Ці порожнини на відміну від ангіоматозних мають більш товсту стінку, що складається з фіброзної тканини, гладких м`язових волокон, часто розташованих кільцеподібно, у вигляді пучків. Поряд з порожнинами, заповненими кров`ю, в гем- і Лімфангіома визначаються і типові лімфангіоматозние порожнини зі світлим прозорим содержімим- можуть спостерігатися явища тромбозу на ранніх стадіях організації та флеболіти.
При переважанні фіброзної тканини і гладких м`язів судинні пухлини набувають виражену Органоїдність і схожість з Ангіофіброми або з ангіолейоміомою, але в наших спостереженнях подібної картини не відзначалося.

Мал. 39. Мікропрепарат гем- і лімфангіоми хворий Л., 14 років. а- різної величини судинні порожнини. Скупчення лімфоїдних елементів. Х56- б - іншу ділянку цього ж препарату. Просвіт порожнин заповнений кров`ю. Х 56.

частота

Судинні освіти середостіння у дітей у порівнянні з дорослими зустрічаються дещо частіше.
Якщо, за даними Т. Л. Суворовой з співавторами (1968), Б. В. Петровського з співавторами (1969), Peabody з співавторами (1954). Bariety, ЗЗПГ (1958), частота судинних утворень в середостінні у дорослих становить від 1,3 до 6%, то у дітей - від 6 до 15% (Ellis, Dushane, 1956- Heimburger, Battorsby, 1965, і ін.).

Проводячи порівняльний аналіз існуючих публікацій у дорослих і у дітей, ми прийшли до висновку, що судинні освіти у дітей зустрічаються частіше за рахунок кістозних форм лімфангіом.
За нашими даними, судинні освіти складають 12,3% але стосовно всіх первинних пухлин і кіста середостіння. На відміну від дорослих у дітей переважають кістозні форми лімфангіом, щільні судинні пухлини, ангіоендотеліома, незрілі ангіоперіцітоми і ангіосаркоми зустрічаються рідко.

вік

 Медіастинальні судинні освіти у дітей зустрічаються однаково часто у всіх вікових групах. У віці до 2-3 років переважають кістозні лімфангіоми шийно-медіастинальної локалізації (Gross, Goeringer, 1939 Galofre е. А., 1962).
За віком 14 спостережуваних нами дітей розподілилися наступним чином: до 3 років - 4 від 3 до 6 років - 2 від 6 до 9 років - 5 старше 9 років - 3 дітей.

локалізація

Шийно-медіастинальної локалізація гем- і лімфангіом у дітей по зведеної статистикою становить 40%, а середостіння - 60%. Якщо ж взяти тільки кістозні лімфангіоми - так звані міхуреві гігроми, то шийно-медіастинальної локалізація має місце більш ніж в 50%.
У клініці з 14 дітей шийно-медіастинальної локалізація виявлена у трьох. Шийно-медіастинальної розташування кістозних лімфангіт зв`язується з порушенням ембріогенезу лімфатичної системи шиї.