Клінічна симптоматологія - пухлини і кісти грудної порожнини у дітей
Відео: Методи променевої діагностики пухлин нирок у дітей
глава 2
Загальні принципи ДІАГНОСТИКИ
клінічна симптоматологія
Вік. Пухлини і кісти у дітей зустрічаються у всіх вікових грунтах, дещо частіше - в дошкільному віці (табл. 2).
Таблиця 2
Розподіл за віком хворих з пухлинами і кістами середостіння
Хворі (вік в роках)
вид пухлини | 0-1 | 1-3 | 3-6 | 6-9 | старше | всього |
нейрогенні | 7 | 12 | 23 | 11 | 5 | 58 |
судинні | 5 | 1 | 6 | 2 | 14 | |
ліпоми | 1 | 1 | ||||
Пухлини і кісти вилочкової залози | 1 | 5 | 3 | 9 | ||
бронхогенние кісти | 1 | 4 | 3 | 5 | 13 | |
ентерогенниє » | 1 | 1 | 3 | 1 | 6 | |
Целомічні кісти перикарда | 1 | 3 | 4 | |||
тератоми | 1 | 2 | 2 | 3 | 8 | |
Разом ... | 11 | 21 | 34 | 25 Відео: Видалення пухлини (пінеоцітоми) пінеальною області | 22 | 113 |
Пухлини і кісти зустрічаються майже з однаковою частотою у дівчаток (50) і у хлопчиків (63) в співвідношенні 1: 4,2.
Загальна симптоматологія
Клінічні (прояви у дітей характеризуються різноманіттям симптомів і різним ступенем їх вираженості. Це визначається не тільки видом і локалізацією пухлини, але і віком дитини: чим менше вік дитини, тим рідше безсимптомний перебіг. У дітей грудного та ясельного віку клінічні симптоми мають більш виражений характер і захворювання протікає більш гостро.
Через розмаїття клінічних симптомів вважаємо за доцільне поділ їх на групи, подібні по генезу. Перша група об`єднує симптоми, що виникають в результаті здавлення або руйнування пухлиною тканин і органів грудної порожнини. При здавленні повітроносних шляхів, легенів, судин, серця виникають напади асфіксії, задишка, ціаноз, синдром «верхньої порожнистої вени» (30%). Здавлення або руйнування пухлиною гангліонарних вузлів, нервових стовбурів приводить до появи неврологічних симптомів (біль, гіпо-і гіперестезія, вегетативні порушення-19,4%). Можливі параліч нижніх кінцівок і порушення функції тазових органів при пухлинах, що проростає в спинномозковий канал. При тиску пухлини на грудну стінку виникає її деформація, іноді пухлина або кіста вибухає з середостіння на шию. Подібні симптоми відзначені у 9,7% всіх хворих.
Друга група включає симптоми загального характеру, які залежать від різних причин. Слід особливо відзначити вплив на організм гормонально активних продуктів, що виробляються самою пухлиною, або продуктів її розпаду. Крім того, в цю групу входять розлади, зумовлені порушенням функції ряду органів і систем (слабкість, виражена блідість, стомлюваність, втрата у вазі, діарея, підвищення температури і т. Д.), - 21,2%. Нерідко відзначається поєднання симптомів зазначених вище груп у одних і тих же хворих. Безсимптомний перебіг нами відзначено в 44,2% випадків.
Нам видається необгрунтованим при всіх видах новоутворень виділяти неускладнений і ускладнений перебіг пухлинного процесу. Виразки, пенетрації, перфорації укладаються в групу симптомів здавлення і руйнування тканин і органів грудної порожнини. Метастазування пухлинного процесу є якісно новою фазою захворювання, що вимагає застосування іншого лікування.
тривалість захворювання
Від початку появи перших симптомів або рентгенологічного виявлення пухлини до оперативного втручання проходять різні терміни (табл. 3). Терміни, зазначені 1в таблиці, не відповідають істинної тривалості захворювання, вони лише до деякої міри характеризують швидкість росту і розвитку пухлини в залежності від ступеня її зрілості.
Тривалість захворювання у дітей з пухлинами і кістами середостіння
Кількість дітей | |||
тривалість захворювання | зі зрілими пухлинами і кістами | з незрілими пухлинами | всього |
До 3 міс | 6 | 10 | 16 |
3 міс. - 1 рік | 22 | 13 | 35 |
23 роки | 35 | 3 | 38 |
36 років | 13 | 1 | 14 |
Більше 6 років | 10 | 10 | |
Разом ... | 86 | 27 | 113 |
Діти з незрілими пухлинами (нейробластома, гангліонейробластома, з лімфоцитарними і лімфоапітеліальнимі тимомами) в 85% випадків оперовані в перший рік захворювання. Більш ніж у 40% хворих із зрілими утвореннями від моменту виявлення пухлини до операції проходить 2-3 роки. Тільки у невеликої кількості хворих з кістозними ЛИМФАНГИОМА і біфуркаційні розташованими бронхогенних кістами зазначалося настільки швидкий розвиток симптомів, що вони надійшли в клініку в перші місяці захворювання. Мабуть, у значної частини оперованих дорослих хворих доброякісна пухлина виникає вже в дитячому віці, але не виявляється через відсутність симптомів.
Анамнез. Значну роль в дослідженні дитини з підозрою на новоутворення середостіння ми надаємо анамнезу, зокрема скаргами. Хоча у дітей скарги не так виражені, як у дорослих хворих, ретельний цілеспрямований опитування дітей та батьків дозволяє виявити ряд ознак, що сприяють розпізнаванню процесу в середостінні. При цьому повинні враховуватися не тільки такі суб`єктивні симптоми, як явні неприємні відчуття, болі та ін., Але і розлади, на перший погляд не пов`язані з пухлинним процесом: підвищення температури, який перемежовується пронос, наростання слабкості, відмова дітей від рухливих ігор, підвищена стомлюваність , блідість.
Нерідко ЦІ СИМПТОМИ є провідними і їх пов`язують з іншими захворюваннями (диспепсією, дизентерію, колітом, рахіт, пневмонією) і в цьому напрямку тривалий час (проводять дослідження. Не менш важливе значення має оцінка фізичного розвитку дитини. Часто самі батьки звертають на це увагу, вказуючи , з якого часу дитина стала відставати у фізичному розвитку від своїх однолітків або втрачати у вазі.
Біль у дорослих є одним з провідних симптомів і відзначається майже у 80% всіх хворих з пухлинами середостіння (А. Н. Бакулев, Р. С. Колесникова, 1967- Б. В. Петровський та ін., 1969, і (багато (інші ). у дітей больові відчуття спостерігаються значно рідше (6%), причому вони частіше мало виражені, не мають певної локалізації і зустрічаються в основному у дітей старшого віку з тератодермоідамі і пухлинами нейрогенного характеру. При виникненні болю в кістках слід припускати наявність-метастазів. відсутність або мала виразність цього симптому у дітей головним чином визначається іншим складом новоутворень і нездатністю дітей, особливо раннього віку, висловити свої відчуття. Часто батьки відзначають, що діти стають дратівливими, примхливими, менш рухливими. Слід звертати увагу на наявність і частоту інтеркурентних захворювань ( гострі катари верхніх дихальних шляхів, пневмонії та ін.). Це може бути пов`язано як з безпосереднім тиском пухлини на органи грудної порожнини (трахею, бронхи, легені), так і зі зниженням реактивності організму внаслідок пухлинної інтоксикації, особливо при незрілих або гормональноактивні утвореннях.
Задишка спостерігається майже у 23% дітей, в половині випадків її помічають самі батьки. У новонароджених і дітей грудного віку розлади дихання нерідко виражаються нападами асфіксії (6,2%). Найбільш часто респіраторні порушення (подібного характеру спостерігаються при пухлинах і кістах, розташованих у верхній третині переднього середостіння, коли компресії в першу чергу піддаються трахея, бронхи, судини. Не можна виключити і виникнення переміжного нападу асфіксії в результаті здавлення нервів і через вплив продуктів розпаду або гормональної активності самої пухлини.
Якщо у дорослих кашель відзначається майже у 1 3 хворих з пухлинами середостіння, то у дітей він зустрічається тільки в 6%. Причому лише у половини з цих дітей кашель значний і звертає на себе увагу батьків. Зазвичай же він помірний, часто перемежовується з тривалими світлими проміжками і загострюється при виникненні гострих запальних явищ (трахеобронхіт, пневмонія).
Даний симптом майже у всіх випадках був обумовлений тиском пухлини на трахею, бронхи або легені.
Явища дисфагії відзначаються у дітей вкрай рідко. Стравохід легше зміщується, ніж здавлюється пухлиною, при цьому прохідність його не порушується.
Зовнішній огляд. При об`єктивному дослідженні дитини з підозрою на медіастінальну новоутворення на самому початку необхідний ретельний зовнішній огляд. У деяких випадках вже огляд дозволяє судити про розташування опухолевидного Освіти в середостінні і дає можливість припустити його характер. Одутлість обличчя, шиї, пастозність, синюшність, а також вираженість венозної мережі верхньої половини тулуба може вказувати на блок верхньої порожнистої вени, який найбільш часто спостерігається при системних пухлиноподібних захворюваннях (майже у 1 3 дітей з медіастінальну формами лімфосаркомі, лімфолейкоз, лімфогранулематоза- рис . 2). Значно рідше цей синдром зустрічається при пухлинах вилочкової залози і судинних новоутвореннях (рис. 3).
Нерідко при судинних пухлинах можна бачити шкірні або розташовані підшкірно гем- і лімфангіоми і інші зміни. Іноді пухлиноподібні освіти вибухають з середостіння в підключичну або яремну області шиї. Колір, щільність, консистенція, зміна форми в залежності від дихання, нахилу голови, напруження дитини в деяких випадках служать критерієм у визначенні характеру вибухає медиастинальной пухлини. Виявлені збільшені лімфатичні вузли, особливо в надключичній області, можуть вказувати на системне захворювання, особливо якщо уражені і інші групи лімфатичних вузлів.
Асиметрія грудної клітини і вибухне над пухлиною середостіння зустрічаються у дітей нерідко (більш ніж у 8% хворих). При незрілих пухлинах деформація грудної клітини може спостерігатися у дітей раннього віку та навіть у новонароджених, при доброякісних - деформація наростає повільно і проявляється частіше у дітей старшого віку.
Мал. 2. Розширення вен шиї і вен передньої поверхні грудної клітки у хворого С., 11 років, з лімфосаркомою середостіння.
Мал. 3. Кіста вилочкової залози у хворого X., 2 років 6 міс. Кіста при напруженні вибухає на шию з середостіння.
При нейрогенних пухлинах вибухне визначається частіше в задніх відділах важкою клітини, при дермоїдних і мезенхімальних новоутвореннях (ліпома, гем- і лимфангиомах) -чаще випередив. Подібні деформації при бронхогенних і целомічних кістах перикарда, як травило, відсутні.
Перкуторно і аускультативно зміни
Перкуторно і аускультативно зміни у дітей з пухлинами і кістами середостіння Уеда виявити лише у 1 3 хворих. Це обумовлено тим, що невеликі новоутворення, що займають не більше 1 3 об`єму плевральної порожнини, повністю перекриваються повітряної паренхіми легені. Лише при пухлини, що безпосередньо прилягає до грудної стінки або досягає великих розмірів, перкуторно виявляється вкорочення звуку. Аускультативні зміни з огляду на хорошій провідності дихання у дитини вловити ще складніше. Чим менше вік дитини, тим важче виявити як перкуторні, так і аускультативні зміни. Найчастіше вкорочення перкуторного звуку і ослаблення дихання вдається простежити при нейрогенних, тератодермоідних і судинних новоутвореннях, що досягають значних розмірів.
Кісти, розташовані в середніх відділах середостіння або мають невеликі розміри, зазвичай за допомогою фізикальних методів дослідження не уловлюються. При розташуванні пухлини в задньому середостінні надзвичайно важливими для діагностики можуть виявитися дослідження неврологічного статусу, так як нейрогенні пухлини у дітей, які виходять в основному з симпатичної нервової системи, на відміну від інших новоутворень нерідко викликають неврологічні розлади. В першу чергу слід про (бращается увагу на симптоми порушення вегетативної нервової системи (симптом Горнера, анізокорін, порушення потовиділення і місцевої температури, зміна дермографізму). Нерідко ці симптоми на перший погляд не пов`язані з пухлинним процесом, тому батьки про них і не згадують. тим часом поєднання зазначених розладів з іншими ознаками часто є вирішальним фактором в постановці діагнозу. Порушення потовиділення виявляється в основному у дітей старшого віку пробою Мінора (діти менше 3 років через тривалість процедури цю пробу погано переносять).
На закінчення необхідно вказати, що клінічні прояви у дітей залежать не тільки від виду пухлини, її локалізації, а й віку дитини. У грудному і ясельном віці безсимптомний перебіг відзначається значно рідше, ніж у дітей більш старшого віку. Ретельний цілеспрямований опитування і об`єктивні дослідження дають можливість виявити симптоми захворювання більш ніж в половині випадків (56,8%). Симптоми обумовлені здавленням і руйнуванням органів грудної порожнини або самої грудної стінки. У дітей нерідко виявляються симптоми загального порядку, пов`язані з пухлинною інтоксикацією і порушенням функції ряду органів і систем. Здебільшого на підставі цих симптомів можна лише запідозрити наявність пухлини грудної порожнини. Клінічні ознаки, що вказують на характер або вид пухлини, зустрічаються значно рідше, головним чином при судинних і нейрогенних пухлинах.