Полімегакалікоз нирки - основи практичної урології дитячого віку
Полімегакалікоз - вроджене збільшення числа чашок (до 20-30 замість 7-13 в нормі) і їх своєрідне розширення (рис. 68). Раніше цю аномалію відносили то до Гідрокалікоз, то до піелоектазіі, однак при полімегакалікозе не спостерігається ні збільшення розмірів нирки, ні розширення ниркової миски або сечоводу.
При полімегакалікозе спостерігаються характерні морфологічні зміни в мозковій речовині нирки. Гіпоплазія ниркових пірамід призводить до збільшення кількості чашок, а це як би заповнює їх ембріональний дефект. У більшості випадків аномалія однобічна: з 12 наших спостережень тільки в однієї дитини був двосторонній полімегакалікоз.
Мал. 68. фрагменти урограм при полімегакалікозе (а, б).
Гістологічне дослідження полімегакалікозной нирки виявляє нормальне кількість клубочків нефронів з тонкою рудиментарного мозкової речовини нирки.
Про частоту полімегакалікоза важко говорити, тому що урологи поки мало знайомі з цією аномалією і число описаних спостережень невелика.
Клінічно аномалія нічим не проявляється, частіше її знаходять випадково. Якщо полімегакалікоз ускладнюється яким-небудь захворюванням, з`являються симптоми цього захворювання. У 5 хворих, які перебувають під нашим наглядом, полімегакалікоз був ускладнений нефролітіазом, у 3 - пієлонефрит.
Полімегакалікоз можна виявити тільки при рентгенологічному дослідженні. Екскреторна урографія виявляє деяке уповільнення секреції і екскреції контрастної речовини в порівнянні зі здоровою ниркою, безліч збільшених чашок у вигляді фасеток, розташованих в ниркової паренхіме- таз і ЛМС нормальні.
Для виключення Гідрокалікоз необхідно переконатися у відсутності обтуруючих фактора, що не завжди легко, особливо коли мова йде про розширення однієї чашки. Якщо при звуженні чи іншому перешкоджанні в сечоводі проводити урографию, то перші знімки можуть створити враження полімегакалікоза, проте на більш пізніх знімках з`являється велика, переповнена таз, а іноді навіть видно зміни, що викликали порушення відтоку.
Функціональний стан нирки з полімегакалікозом задовільний. Нерідко знижений кліренс ендогенного креатиніну (клубочкова фільтрація до 70, 50, 25 мл / хв, канальцева реабсорбція у 10 хворих в середньому - 97,1%).
Лікувальні заходи при полімегакалікозе повинні бути спрямовані проти ускладнень - пієлонефриту, нефролітіазу.
Аномалії мікроструктури нирок. Ці аномалії об`єднують під загальною назвою тубулопатий. Тут ми розбираємо лише ту частину тубулопатий, які за своєю морфологічної суті близькі до кістозним аномалій нирок і, найголовніше, нерідко мають урологічну симптоматику, так як ускладнюються пієлонефритом, сечокам`яної хвороби, недостатністю нирок, артеріальною гіпертензією.
