Аномалії нирок - основи практичної урології дитячого віку
агенезія нирок
При агенезії обох нирок відсутні сечоводи, а часто і сечовий міхур. Нерідко агенезия нирок поєднується з іншими аномаліями, які самі по собі несумісні з життям.
Про справжню частоті агенезії нирок судити важко, так як багато авторів ототожнюють цю аномалію з крайнім ступенем гіпоплазії нирки, називаючи її аплазією. Частота агенезії нирок по секційним даними становить 1: 2000-1: 3000. Діти з відсутністю обох нирок або народжуються мертвими, або вмирають невдовзі після народження, але описані випадки, коли діти без нирок жили 10-23 дня.
Зазвичай зустрічається агенезія однієї нирки, її частота становить на аутопсії 1: 750 і в клініці 1: 900. За нашими даними, серед дітей із захворюваннями сечової системи частота агенезії - 1: 650.
При агенезії однієї нирки немає відповідного сечоводу і половини сечоміхурового трикутника, через що сечовий міхур як би скошений, зрізаний (рис. 36).
У дівчаток агенезия нирки часто (в 70%) поєднується з аномаліями статевих органів (відсутність або недорозвинення матки і її придатків, дворога матка, атрезія піхви та ін.). У хлопчиків таке поєднання зустрічається в 20% випадків (відсутність або недорозвинення насіннєвого бульбашки, передміхурової залози та ін.).
Мал. 36. цістограмм при агенезії правої нирки з відсутністю (деформацією) правої половини сечоміхурового трикутника.
Мал. 37. Екскреторна урографія при агенезії правої нирки.
Клінічне значення агенезії нирки полягає в тому, що можливо захворювання єдиної нирки. Уточнити діагноз дозволяють такі симптоми, як нефункціонуюча ( «німа») нирка на екскреторних урограммах (рис. 37), ренограмми і сцінтіграммах (рис. 38), а також на прямий і непрямий ангиограммах (рис. 39), деформація сечового міхура (рис . 36) і відсутність мочеточникового отвори на одній стороні сечоміхурового трикутника.
Мал. 38. Динамічна сцінтіграмм (а, б, в) і комп`ютерна ренограмми (г) при агенезії лівої нирки. Цифрами вказано час (в хв) від початку дослідження.
Між агенезией і крайнім ступенем гіпоплазії нирки, яку багато хто називає аплазией, є істотна різниця. При агенезії хворий звертається за допомогою з приводу захворювання наявної єдиною, частіше - компенсаторно гіпертрофованої нирки- при гіпоплазії (аплазії) захворювання може виникнути і в цій нирці (кісти, пухлина, кальцифікація).
Аплазія є як би перехідним ступенем між агенезией і гіпоплазією нирки, але за своїми клінічними проявами (наявність нехай скороченої, але все ж якийсь ниркової маси, сечоводу, що відкривається в міхур) аплазія набагато ближче до гіпоплазії, ніж до агенезії. Між агенезией і аплазією нирки різниця якісна, між аплазией і гіпоплазією - кількісна.
Мал. 39. Пряма (а) і непряма (б) ангіограми при агенезії правої нирки.
гіпоплазія нирки
При гіпоплазії нирка значно менша від нормальної. Розрізняють два ступені гіпоплазії нирки: рудиментарную нирку - вельми невелику, часточкову, масою не більше 3-8 г, і карликову, яка відрізняється від нормальної тільки своїми розмірами, і тому її краще називати малою ниркою (рис. 40).
Гіпоплазія нирки може бути одно- і двобічною. Виражена ступінь двосторонньої гіпоплазії нирки також несумісна з життям, як і двостороння агенезія. Однак в більшості випадків гіпоплазії нирок спостерігається лише деяке зменшення їх розмірів.
Гіпоплазія нирки пояснюється затримкою розвитку остаточної нирки (метанефрос), яка може статися в будь-якій стадії.
Мал. 41. Лівобічна висхідна уретеропіелограмма при гипоплазирована нирці.
Мал. 40. Мала нирка (препарат).
Чим раніше призупинилося або сповільнився розвиток, тим сильніше виражено відставання нирки від нормального розміру і будови.
Гіпоплазія нирки не є рідкісною аномалією. За секційним даними, вона зустрічається з частотою 1: 462 у дорослих і 1: 577 у дітей. У клініці ця аномалія також відзначається нерідко - 1: 100. Ми спостерігали 45 дітей з гіпоплазією нирки, з них у 32 була мала нирка, а у 13 рудиментарная з одного боку, і тільки у одного відзначалася мала нирка з обох сторін.
Заслуговують на увагу дані про поєднання гіпоплазії нирки з іншими аномаліями органів сечостатевої системи. Таке поєднання виявлено нами у 9 з 45 хворих. З них крипторхізм, вагінальна ектопія сечоводів, екстрофія сечового міхура, подвоєна нирка або звуження мисково-сечовідного сегмента на стороні, протилежної поразки, зустрічалися по одному випадку, а у 4 хворих гипоплазирована нирка була дістопірованних (тазовий дістопія), причому у двох із них відзначалася перехресна дистопія.
Мала нирка макроскопически, а також на екскреторних урограммах і висхідних уретеропіелограммах часто має нормальні складові частини (таз, чашка), прохідний, хоча і вузький, сечовід. Однак у багатьох випадках балія подовжена, вузька, ємність її незначна. Верхня чашка подовжена, зменшена, інші чашки рудиментарни, їх число зменшено, контури закруглені (рис. 41). Частина ниркових пірамід відсутній, інші вузькою смугою доходять до коркового речовини нирки. У багатьох випадках відзначається рудиментарні будову частини нефронів.
Внаслідок патологічних процесів, часто виникають в гипоплазирована нирках (пієлонефрит, туберкулез- камені), розвиваються вторинні зміни, в основному склеротичного характеру. В деяких випадках наступає вторинне зморщування нирки. Тому під час гістологічного дослідження ниркової тканини часто важко відокремити вроджені зміни від придбаних, відрізнити гіпоплазію від вторинного зморщування.
Артерія гипоплазирована нирки - вузька, тонкостінна, тому, незважаючи на невелику кількість ниркової тканини, мабуть, все ж виникає дефіцит кровопостачання.
Чим більше нирка, тим ближче її функціональна здатність до нормальної. Великі нирки функціонують досить добре, хоча кількість добової сечі знижений. Концентраційна здатність малої нирки приблизно така ж, як нормальної, навіть в тих випадках, коли їх розміри і величина клубочкової фільтрації значно відрізняються. Мала нирка добре виділяє індігокармін і фенолсульфофталеін. Однак вона не здатна до значної функціональної гіпертрофії в разі патології або видалення другої нирки. Навіть в фізіологічних умовах вона працює на межі своїх можливостей, не маючи функціонального резерву, і тому не справляється з навантаженням, що виникає в стресових ситуаціях.
Мала нирка може існувати роками, не завдаючи ніякого занепокоєння її носію. Однак слід зазначити, що в гипоплазирована нирці різні захворювання розвиваються частіше, ніж в нормальній.
Пієлонефрит - найчастіше захворювання, що виникає в малій нирці. У більшості випадків це тривалий, мляво протікає, малосимптомном хронічний процес, який відрізняється більшим завзяттям і дуже погано піддається антибактеріальної терапії.
Другим частим ускладненням малої нирки є нефролітіаз. Єдине раціональне лікування при цьому - видалення хворої нирки, що і було зроблено всім нашим хворим з цією патологією.
Якщо функціональна здатність малою нирки збережена, діагностика її труднощів не викликає. На екскреторних урограммах і сцінтіграммах в цих випадках видно невеликих розмірів нирка, з достатнім виділенням контрасту або кількістю імпульсів. На урограммах визначається маленька балія з рудиментарними чашками, іноді балія збільшена і облямована тонким шаром ниркової паренхіми.
При недостатній функції виділення малої нирки для її діагностики застосовують сцинтиграфію, висхідний контрастування нирки, іноді - ретропневмоперітонеум, ще рідше - ниркову ангіографію.
Вельми важко оцінити функціональну здатність гипоплазирована нирки, її роль в гомеостазі і встати на шлях лікування.
У більшості випадків гипоплазирована нирку (якщо вона чимось проявляє себе) видаляють. Однак таке положення стосується рудиментарної, але не малої нирки. Якщо в малій нирці немає каменів або гнійного пієлонефриту, а у дитини немає артеріальної гіпертензії - в нефректомії необхідності немає. Малу нирку видаляють лише при деяких випадках пієлонефриту, коли функціональна здатність її значно знижена, пацієнта турбує постійний тупий біль у поперековій ділянці, а консервативне лікування є неефективним.
Двостороння мала нирка, мабуть, виключно рідкісна аномалія, чи вона не завжди діагностується. Ми спостерігали лише один випадок такої аномалії.
Говорячи про рудиментарної нирці, мають на увазі крайню ступінь гіпоплазії нирки - мінімально функціонуючу або зовсім не функціонуючу нирку.
