Екстрофія сечового міхура - основи практичної урології дитячого віку

Екстрофія сечового міхура - ця аномалія зустрічається рідко - за даними літератури, 1 випадок екстрофія сечового міхура доводиться на 40 000 новонароджених. Ця вкрай важка патологія, при якій відсутня вся передня стінка сечового міхура і відповідна їй передня черевна стінка. Завдяки внутрішньочеревної тиску задня стінка сечового міхура вивертається, випинається на зразок кулі, при цьому в нижніх кутах дефекту видно отвори сечоводів, з яких поштовхами виділяється сеча (рис. 101). Остання зрошує передню черевну стінку, промежину, статеві органи, внутрішні поверхні стегон, які, при недостатньому догляді за дитиною, мацеріруется і виразкуються. Такий же процес відбувається і в вивернула слизовій оболонці сечового міхура, що стикається з білизною.

Мал. 101. Екстрофія сечового міхура:
а - до операції-б - відтворення сечового міхура і передньої черевної стінки.

Екстрофія сечового міхура у хлопчиків часто супроводжується Епіспадія. У цьому випадку, як правило, лобковий симфіз розщеплений і між лобковими кістками є соединительнотканное або хрящове включення.
Постійне нетримання сечі робить догляд за дитиною вкрай затруднітельним- такі діти не можуть відвідувати дитячий садок і школу, тому нерідко відстають у фізичному і розумовому розвитку.
Існує два принципи оперативного лікування екстрофія сечового міхура. Перший з них полягає в тому, що прагнуть створити передню стінку сечового міхура (шляхом зшивання країв наявних задньої і бічних стінок) і закрити дефект передньої черевної стінки (шляхом стягування м`язів і шкіри). Розміри наявної частини сечового міхура нерідко дозволяють зробити таку операцію.
В результаті створюється невеликий сечовий міхур, який з часом може придбати достатню ємність. Набагато більш складним завданням є створення сфінктера, так як в більшості випадків відсутні хоча б рудиментарні тканини, необхідні для створення цього утворення.
Тому навіть при високій майстерності хірурга така пластика виявляється вдалою в 20-30% випадків-в інших випадках, хоча сечовий міхур і вдається створити, нетримання сечі залишається.
Якщо створення сечового міхура через малий розміру наявних його частин неможливо або така спроба скінчилася невдало, проводять пересадку сечоводів в кишку. Запропоновано більш 100 способів цієї операції: внебрюшінное і чрезбрюшінное, зі створенням антірефлюксной захисту і без неї, зі збереженням міхурових решт сечоводів і з перерізанням їх на протязі і т. Д. (По Maydl, Coffey, П. І. Тіхова, С. Р . Міротворцеву, А. П. Цулукидзе і ін.). Широке поширення отримала операція, запропонована А. І. Михельсоном і є різновидом операції по Maydi, яка полягає в пересадці всього екстрофірованного сечового міхура в товсту кишку, на кордоні сигмовидної і ободової прямої кишок. Операція порівняно нескладна і добре переноситься дітьми. Роблять її дітям у віці старше 1 року-до цього необхідний ретельний догляд за дитиною, захист шкіри від мацерації і виразки, попередження розвитку висхідної інфекції нирок.
Операція по А. І. Михельсону не гарантує від ускладнень - в найближчі дні після неї може наступити розбіжність міхурово-кишкового анастомозу, що загрожує перитонітом або, в кращому випадку, утворення калових-сечового свіща- крім того, важко заповнити дефект передньої черевної стінки, так як стягнуті м`язи і шкіра розходяться і рана заживає шляхом заповнення грануляційною тканиною.
З більш пізніх ускладнень післяопераційного періоду найбільш часто спостерігається пієлонефрит, хоча, здавалося б, пересадка всього екстрофірованного сечового міхура (т. Е. Збереження сечовивідних-міхура соустя) повинна була б оберегти від висхідній інфекції. Насправді пієлонефрит розвивається дуже часто і хворі з уретеросигмоанастомоз зазвичай живуть недовго, гинучи від хронічної недостатності нирок через кілька років після операції,