Пухлина нирки - основи практичної урології дитячого віку

ПУХЛИНИ сечових І чоловічого статевого ОРГАНІВ

ПУХЛИНА ПОЧКИ
Доброякісні пухлини нирки у дітей майже не встречаются- практично всі пухлини дитячої нирки - злоякісні.
У більшості випадків у дітей зустрічається так звана пухлина Вілмса. Найчастіше це аденоміосаркома, хоча можливо переважання в ній судинних елементів або епітеліальних клітин. Таким різноманітним будовою пояснюються різні назви цієї пухлини - карциносаркоми, ангіоміосаркома. Оскільки ці пухлини мають ембріональний походження, звідси й інша група назв - ембріональна аденосаркома, злоякісна ембріома і т. Д. В даний час цю пухлину майже всі називають пухлиною Вілмса, на ім`я вивчав її Wilms (1899), хоча раніше (1894) її описав Birsh-Hirschfeld.
З`являючись в нирці у вигляді невеликого вузла, пухлина в подальшому швидко зростає і незабаром займає більшу частину або всю нирку, в подальшому вона виходить за межі фіброзної капсули і вростає в навколишні тканини. Є припущення, що травма може сприяти прискоренню зростання пухлини. Мікроскопічне дослідження віддалених нирок, уражених пухлиною, показує, що під час травми відбувається крововилив в товщу пухлинної тканини, що і призводить до раптового швидкого росту пухлини.
Пухлина нирки може досягати великих розмірів і легко визначається при пальпації при огляді часто помітна асиметрія живота. Описані випадки, коли пухлина нирки мала масу 6, 8, навіть 18 кг. Але така картина спостерігається рідко, зазвичай маса нирки з пухлиною 200-300 г, рідше до 1 кг (рис. 171).
Пухлина має тверду консистенцію, горбисту поверхню у вигляді окремих вузлів, що нерідко можна виявити при пальпації. На розрізі чітко видно ці вузли, а також ділянки некрозу і кровоізліянія- в цілому пухлина має вигляд вареного риб`ячого м`яса. Фіброзна капсула тривалий час залишається інтактною, але якщо пухлина проростає її, то починається швидкий екзофітний ріст пухлини в заочеревинні тканини по ходу великих судин (черевної частини аорти, нижньої порожнистої вени), а також між ними. Пізніше пухлинна інфільтрація поширюється на підставу брижі і брижових лімфатичні вузли.
При мікроскопічному дослідженні виявляють поліморфізм будови пухлини. Основною складовою частиною її є сполучна і епітеліальна тканини. Кількісне співвідношення елементів цих тканин по-різному не тільки в пухлинах різних нирок, але навіть в різних ділянках однієї й тієї ж нирки. У деяких випадках пухлинна тканина настільки малодиференційовані, що важко встановити гістогенез пухлини. Крім клітин сполучної і епітеліальної тканин в пухлини зустрічаються судинні включення, м`язові волокна, іноді клітини наднирників. Єдина закономірність, яку можна відзначити відносно пухлини Вілмса, це те, що у маленьких дітей переважають клітини, властиві саркомі, у більш старших дітей - раку.
Деякі патоморфології і клініцисти за будовою пухлини, точніше, за ступенем диференціації пухлинної тканини намагаються створити класифікацію цих пухлин, підібрати для кожного типу будови відповідну клінічну картину і визначити прогноз. Як правило, такі спроби не мають успіху, тому що крім індивідуальних особливостей будови пухлини має значення стадія перебігу процесу, а також час, коли пухлина була видалена і досліджена.
Пухлина Вілмса частіше з`являється у дітей у віці до 3 років. Наймолодшій з наших хворих було 3 місяці, найстаршій - 11 років, середній же вік хворих становить 3 роки і 4 місяці. Описані випадки пухлини Вілмса у новонароджених.
Пухлина з однаковою частотою відзначається як у хлопчиків, так і у дівчаток, причому права і ліва нирка уражаються в рівній мірі. З усього контингенту дитячої урологічної клініки хворі з пухлиною нирки становлять менше 1%, а з числа всіх хворих із захворюванням нирок-менш 2%.
Пухлина нирки у дитини тривалий час не проявляється, і батьки або лікарі виявляють її в основному тоді, коли вона досягає значних розмірів. Об`єктивно при цьому дитина худий, блідий, апатичний, погано їсть, іноді турбують запори- у половини дітей відзначається субфебрильна температура тіла.
У більшості випадків пухлина виявляють пізно. З 50 наших хворих 13 надійшли в клініку в неоперабельний стані (різко виражена кахексія, величезні розміри пухлини, метастази в легенях) і ще в 10 випадках під час операції з`ясувалося, що радикальне втручання неможливо. Таким чином, в операбельною і курабельной стадіях пухлини надійшло трохи більше половини дітей. Іноді, навіть своєчасно виявивши пухлина, лікар приймає її за інше захворювання. Ми спостерігали випадок, коли мати помітила «ущільнення» в лівому підребер`ї у дитини у віці 7 місяців, однак після цього дівчинку протягом 6 років лікували з приводу спленомегалії. В іншому випадку однорічній дитині також був поставлений діагноз спленомегалії. Пухлина лівої нирки була діагностована у нього лише у віці 7 років. Дитина була оперірован- через 8 місяців він загинув від метастазів в легенях.
Діти, пізно надходять в стаціонар, значно ослаблені, пухлина досягає великих розмірів, займаючи всю половину живота, іноді навіть переходить на іншу сторону і спускається в малий таз, нерухома.
Під час операції часто з`ясовується, що нерухомість пухлини викликана не інфільтрацією її в навколишні нирки тканини, а її великими розмірами - їй просто нікуди рухатися.
Причиною таких симптомів, як біль, запори, рідше - асцит, розширення підшкірних вен черевної порожнини, артеріальна гіпертензія, також є величина пухлини.
Нерідко у дитини відзначається субфебрилітет, іноді температура тіла підвищується до більш високих цифр (до 38,5 ° С). Найчастіше саме цей симптом є приводом для звернення до лікаря. У більш пізній стадії захворювання з`являється анемія.
Гематурія, особливо макроскопічна, у дітей з пухлиною нирки зустрічається рідко (всього в 10% випадків) - частіше відзначається незначна еритроцитурія.
Метастази пухлини Вілмса спочатку виникають в ретроперитонеальному лімфатичних вузлах. Поодинокі і маленькі пухлинні вузли деякий час нічим себе не проявляють, в подальшому діти скаржаться на біль в області живота, поперекової і пахової областях. Метастазування відбувається в основному в легені, печінку, кістки скелета- рідко спостерігаються метастази в другій нирці, плеврі, сечовому міхурі. Терміни метастазування не залежить від величини пухлини. Навпаки, помічено, що пухлини, які експансивно і зкзофітно ростуть, дають метастази пізніше, ніж невеликі, ендофітний зростаючі пухлини.

Мал. 171. Пухлина Вілмса.

Мал. 172. урограммах при пухлини Вілмса.
Якщо до моменту госпіталізації і операції метастазів не було, то вони можуть виявитися протягом перших 6 місяців, максимум - протягом року після операції.
Діагностика пухлини Вілмса у дітей не є складним завданням. Досить переконливі дані отримують вже при пальпації. Під час дослідження дитина повинна бути спокійний, м`язи живота розслаблені. Небажані тривала і глибока пальпація, огляд декількома лікарями, так як це сприяє переходу пухлинних клітин в дров`яне русло.
Обов`язковою методом діагностики є внутрішньовенна урографія. Проведення її трохи важко через сильний метеоризму, який, як правило, спостерігається у таких дітей. При пухлини нирки обстеження і лікування необхідно проводити в максимально короткі терміни, як і годиться в ургентної хірургії.
На урограмме уражена нирка має досить різноманітну картину в залежності від локалізації пухлини, її проростання в чашечно-мискової систему, видільної здатності незайнятих пухлиною частин нирки. Зміни на урограмме і нефрограмма негомогенних, місцями видно невеликі, розкидані тіні контрасту. Це чашки і балія нирки, які деформовані, сдавлени- місцями розширені і начебто не мають зв`язку між собою (рис. 172). Якщо пухлина великих розмірів і займає всю нирку, то видно велику гомогенна тінь - посилена нефрограмма. Урографію в основному застосовують для визначення наявності другий, не ураженої пухлиною нирки і з`ясування її функціональної здатності.
Інші методи рентгенологічного дослідження використовують порівняно рідко. Такий метод рентгенологічного дослідження, як висхідна пієлографія, не маючи вирішального діагностичного значення, може стати причиною дисемінації життєздатних пухлинних клітин. Іноді при необхідності застосовують ретроперітонеографію і, якщо є можливість, ультразвукове ехосканірованіе і реновазографію.
Особливе значення реновазографія придбала після того, як через катетер стали проводити передопераційну емболізацію ниркової артерії для знекровлення нирки, ураженої пухлиною.
Після обструкції ниркової артерії нирка значно скорочується в обсязі, внаслідок чого полегшується її видалення, значно зменшується крововтрата під час операції і, найголовніше, зменшується небезпека «видавлювання» пухлинної маси в кров`яне русло при звільненні нирки від навколишніх тканин. Є повідомлення про застосування цього методу і при іноперабельних пухлинах.
Емболізація проводиться слідом за введенням контрастної рідини в ниркову артерію. Проаналізувавши ангіограми і впевнившись в наявності пухлини, через Ангіографічнийознака катетер вводять подрібнений згусток або спеціальні порошки (спонгоспан, металеві тирса та ін.), Іноді застосовують катетер з надувним балоном. Пункцію або пункційну біопсію нирки ми вважаємо неприпустимими. У деяких випадках допомагає діагностиці виявлення в сечі пухлинних клітин.
Пухлина Вілмса - важке захворювання, яке характеризується швидким прогресуванням і несприятливим прогнозом. Успішний результат можливий лише при своєчасному виявленні пухлини (що багато в чому залежить від онкологічної настороженості педіатрів) і комплексному лікуванні.
Комплексне лікування пухлин Вілмса включає променеву терапію, протипухлинні лікарські засоби і оперативне втручання.
Деякі автори рекомендують почати лікування з кількох сеансів променевої терапії, потім зробити нефректомію, а після операції продовжувати опромінення (з 10-12-го дня після операції) і застосовувати хіміотерапевтичні засоби.
Дозування променевого навантаження залежить від віку дитини, а площа опромінення - від величини пухлини. Запропоновано кілька методик, які передбачають максимальну променеве навантаження на місце пухлини з одночасним захистом здорової нирки і статевих органів. В окремих випадках 2-3 сеансу опромінення, проведені перед операцією, значно зменшують розміри пухлини і тим самим полегшують нефректомію- іноді уможливлюється видалення пухлини, що вважалася до цього неоперабельний.
Для доступу до ураженої пухлиною нирці застосовують два шляхи: поперековий і черезочеревинний. Ми застосовуємо ці обидва доступу в залежності від розмірів і ступеня рухливості нирки- при великій пухлини - широкий черезочеревинний доступ, при невеликій, досить рухомий нирці - поперековий. Потрібно відзначити, що поняття про рухливості пухлини щодо, так як велика нирка, навіть без зрощень з навколишніми тканинами, позбавлена можливості пересуватися при пальпації.
Лапаротомія при пухлинах Вілмса має ту перевагу, що перш ніж приступити до видалення нирки, можна оглянути органи черевної порожнини для виявлення можливих метастазов- цей доступ дозволяє також перев`язати судини нирки, перш ніж почати її мобілізацію. Негативною стороною лапаротомії є можливість обсіменіння очеревини, якщо при видаленні нирки порушується цілість її капсули і розпалася пухлинна маса виливається в порожнину очеревини.
Операція включає в себе видалення нирки, всього сечоводу, всієї заочеревиннійклітковини і в доступних межах - парааортальних і паракавальні лімфатичних вузлів. Протипухлинну терапію в післяопераційному періоді проводять дактіноміціном, брунеоміцин, винкристином, циклофосфаном.
Залежно від стану хворого, особливо від кількості лейкоцитів крові, зазначені вище дози можна зменшувати або збільшувати. При зменшенні кількості лейкоцитів нижче 3 Г / л, або 3000 в 1 мм 3, лікування хіміотерапевтичними засобами потрібно призупинити і вжити заходів до нормалізації крові (переливання крові, лейкоцитарної маси і ін.). Спостереження останніх років показали, що в результаті комплексного лікування дітей з пухлиною Вілмса вдалося досягти лікування в 70-80% випадків.