Аномалії сечоводів - основи практичної урології дитячого віку

У більшості випадків ці аномалії є подвоєння сечових шляхів, яке ми розглядали в розділі «Аномалії нирок».
До аномалій кількості відноситься також розщеплення нижній частині сечоводу - ureter bifidus або сечовід у вигляді перевернутої букви «У». Ця аномалія зустрічається дуже рідко і, до речі, суперечить поглядам на розподіл сечоводу в процесі ембріогенезу. Проте, такі випадки описані. Ми спостерігали одного хворого з даною аномалією (рис. 74). Буває У-образне розщеплення сечоводу з одним нижнім сліпим кінцем (цю аномалію деякі вважають дивертикулом сечоводу). Іноді сліпо закінчується верхній кінець при звичайному удвоеніі- зустрічається також сечовід з двома сліпими кінцями. При цьому один з подвоєних сечоводів завжди має правильне положення і напрямок, а інший як би обвивається навколо нього (рис. 75).

Мал. 74. Урографія: У-образне розщеплення Рис. 75. Схема повного подвоєння правого сечоводу.

Переважна більшість аномалій положення (напрямки) відноситься і до аномалій нирок (дистопія нирки без зрощення, зі зрощенням одно- і двостороннім). При звуженні сечоводу в нижній частині відрізок його, що лежить вище звуження, не тільки розширюється, але робить вигини, коліна, кільця (рис. 76, 77). Але такий стан сечоводу є не аномалією, а її наслідком.
Описані випадки, коли сечовід єдиної нирки відкривався в сечовому міхурі на протилежному боці і, навпаки, коли при нормальному положенні нирок сечоводи як би помінялися місцями і відкривалися на протилежних своїм ниркам сторонах.
До аномалій положення (напрямки, ходу) відносяться також високе положення мисково-сечовідного сегмента, спіралевидні і кільцеподібний сечоводи.

Мал. 78. Висока відходження сечоводу від ниркової миски:
а - схема- б - фрагмент урограмми

Мал. 76. Цистографія: сечовідний рефлюкс.

Мал. 77. Цистографія: двосторонній мегауретер і сечовідний рефлюкс.

З приводу високого відходження сечоводу від ниркової балії тривалий час велися дискусії. Одні урологи вважали, що така аномалія виникає внаслідок опущення гідронефротіческую трансформованої нирки і наявності перешкоди до опущення верхньої частини сечоводу разом з нею-при цьому лоханочно-сечовідний сегмент залишається у верхній точці балії. Інші фахівці пояснюють високе положення мисково-сечовідного сегмента тим, що зважаючи на велику гідростатичного тиску в нижній частині миски саме ця частина розтягується більше, а лоханочно-сечовідний сегмент залишається на своєму місці. Ми поділяємо думку ряду урологів, згідно з яким високе відходження сечоводу від ниркової миски - вроджена аномалія, а гідронефротична трансформація - явище вторинне, наслідок аномалії (рис. 78).
Діагноз високого відходження сечоводу від ниркової миски встановлюють на підставі даних екскреторної урографії. Однак найчастіше цю аномалію виявляють під час операції з приводу гідронефрозу, коли не знаходять інших причин порушення відтоку сечі. Ми спостерігали 28 хворих з такою патологією, всім їм була проведена реконструкція мисково-сечовідного сегмента - резекція сечоводу і створення нового анастомозу.
Сечовід краніальної дістопірованной нирки довше звичайного, каудально дістопірованной - коротше. Нерідко при тазової дістопіі нирки довжина сечоводу становить не більше 3-5 см, а іноді нирка лежить безпосередньо над сечовим міхуром.
Перехресно дістопірованних сечовід довший нормального, проте порушення уродинаміки в таких випадках виникає не через його довжини, а через перехрещення сечоводу з хребетним стовпом.
Всі інші аномалії сечоводу так чи інакше пов`язані зі зменшенням калібру, а значить, з його пропускною здатністю і тому призводять до застою сечі в чашково-мискової системі і в кінці кінців до гідронефрозу різного ступеня вираженості. Цьому ж сприяють всілякі перегини і перетяжки сечоводу.

Перешкоди всередині просвіту сечоводу

Звуження мисково-сечовідного сегмента є найчастішою причиною гідронефрозу, у всякому разі, найчастішою з вроджених причин. Ймовірно, тому останнім часом поняття «звуження мисково-сечовідного сегмента» і «гідронефроз» - майже ототожнюються.
Звуження мисково-сечовідного сегмента патоморфологічні являє собою гіпертрофію м`язового і сполучнотканинного шарів стінки сечоводу. Воно може бути вродженим і набутим, і відрізнити їх один від одного важко.

Мал. 79. Восходящие уретеропіелограмми при звуженні мисково-сечовідного сегмента (а, б, в).
Під час гістологічного дослідження видалених лоханочно-сечовідних сегментів виявляють гіпертрофію м`язового шару стінки сечоводу, в основному - поперечних волокон. У деяких випадках цей шар, навпаки, истончен або зовсім відсутній. Навіть при нерізкому звуженні виявляються значні зміни рецепторного апарату стінки сечоводу.
Діагностика звуження лоханочномочеточнікового сегмента не представляє труднощі, якщо наслідком звуження є розширення ниркової миски та чашки. При цьому на урограммах видно скупчення сечі в порожнинах нирки, перерва тіні контрасту або помітне звуження на місці мисково-сечовідного сегмента.
У деяких випадках на знімку видно наповнена таз, але в лоханочно-сечовідний сегмент і нижче контрастувати сеча не надходить. Картина прояснюється на більш пізніх знімках. Якщо і при цьому не видно причини порушення відтоку сечі, вдаються до висхідної уретеропієлографії (рис. 79).

Мал. 80. Клапани сечоводу:
а- б - схеми- в, г - фрагменти урограм.
Клапани і складки. При наявності надлишку слизової оболонки сечоводу вона утворює складки, які служать обтуруються фактором клапанного типу. Про природжений характер клапана свідчить його виявлення у дітей раннього віку. Нерідко в нижній третині сечоводу можна виявити звисають складки слизової оболонки, проте вони не є перешкодою для вільного просування сечі вниз і, найголовніше, у міру зростання дитини і подовження сечоводу зникають.
Дійсну небезпеку становлять складки в лоханочно-сечоводо сегменті, утворені слизовою оболонкою ниркової балії (рис. 80). Виявити їх можна після розтину балії, особливо при спробі пройти з миски в сечовід зондом або катетером- іноді ці складки супроводжують звуження мисково-сечовідного сегмента. При наявності подібного клапана спостерігаються симптоми гідронефрозу, ідентична і діагностика.
Що стосується лікування, то ні в якому разі не можна обмежуватися видаленням надлишкової складки, так як це неминуче призведе до рубцовому звуження. При будь-якої локалізації клапана сечоводу показана резекція цієї ділянки з подальшим зшиванням кінець в кінець.