Мультикістоз, проста кіста нирки - основи практичної урології дитячого віку

Кістозна рудиментарная нирка (мультикістоз)

Під такою назвою ми маємо на увазі аномалію, при якій замість ниркової паренхіми є безліч кіст різного розміру, а сечовід облітерірован.

Мал. 65. Кістозна рудиментарная нирка: а - схема- б - висхідна уретерограмма- в - дистанційна нирка

З численних назв цієї аномалії найбільш прийнятним є «кістозна рудиментарная нирка». Це означає, що в нирці, вкрай гипоплазирована, рудиментарної є кісти (рис. 65). Іноді в процесі розвитку рудиментарної нирки немає повного злиття мочеточникового паростка з метанефрогенной бластеми. В результаті цього виділяється первинна сеча, не маючи виходу, накопичується в порожнинах остаточної нирки. У більшості випадків, мабуть, нирка незабаром припиняє виділення сечі, так як роздулися кісти тиснуть на ниркову паренхіму, порушуючи її кровопостачання. Вміст кіст є фільтрат раніше функціонували клубочків, котрий зазнав часткову реабсорбцію. У деяких випадках продукція сечі триває навіть після народження, що підтверджується зростанням кіст, а також виділенням рідини при дренування.
При цій аномалії сечовід облітерірован, здебільшого в початковому відділі, при облітерації кінця сечоводу відсутня його отвір в сечовому міхурі. У таких випадках можна сплутати кістозна рудиментарную нирку з агенезией нирки.
Кістозна рудиментарная нирка вважається рідкісною аномалією. Кількість опублікованих в світовій літературі випадків не перевищує 100. На наш погляд, ця аномалія не так вже рідкісна, але частина випадків, мабуть, діагностується як полікістоз нирок. Наші 5 спостережень складають по відношенню до загальної кількості хворих 1: 900, а до всіх аномалій сечової системи - 1: 300. Це ще раз доводить, що рудиментарная кістозна нирка не є рідкісною аномалією.
Діагноз, як правило, ставлять на операційному столі, так як невелику ниркову масу, яка містить безліч дрібних кіст, майже неможливо пальпувати. Екскреторна урографія показує відсутність нирки, а непрохідність сечоводу не дає можливість контрастувати порожнини нирки. Отримання зображення тільки сечоводу може навести на думку про рудиментарної нирці, але про кістозному її переродження можна думати лише тоді, коли пальпується одна або кілька великих кіст.
Лікування потрібно при нагноєнні кіст або великих кістах. У одній нашої хворої спостерігалася ниркова гіпертензія, яка пройшла відразу після нефректомії.

проста кіста

Прийнято вважати, що проста кіста, або, по старій номенклатурі, солітарна кіста, нирки зустрічається тільки у дорослих. Однак іноді такі кісти можуть бути і у дітей.
Зазвичай така кіста нирки одинична, містить рідину і має одну порожнину (звідси її відповідні назви - солітарна, серозна, однокамерна). Але буває дві і більше кіст - вміст їх може бути кров`яним або гнійним, а порожнину кісти іноді розділена на кілька камер (мультилокулярних кіста). З цього зрозуміло, що всі зазначені назви не відповідають характеру аномалії. Внаслідок цього багато авторів називають такі кісти простими на відміну від полікістозу, мультикістоз, ехінококозу і всіх інших кіст.
Ниркова кіста являє собою тонкостінні шаровидне освіту різної величини, що містить рідину. Така кіста зазвичай одностороння, спостерігається по обидва боки з однаковою частотою, двосторонні кісти бувають дуже рідко.
Кіста може розташовуватися в будь-якій частині нирки, проте в більшості випадків вона знаходиться в області нижнього кінця нирки, а зрідка - в середній частині нирки (рис. 66).
Простих кіст може бути дві, три і більше, але при цьому одна з них завжди більші за інших. Найчастіше вони однокамерні, рідше - багатокамерні. Множинні кісти потрібно диференціювати з полікістозом нирок.
Прості кісти можуть бути як дуже великими, так і дуже маленькими. Описано кісти, що містять до 10 л рідини, що мали діаметр 40 см, а також ледь помітні для ока. Зазвичай кісти наповнені прозорою рідиною солом`яного кольору, яка містить воду, альбумін, хлориди, фосфати, сироватковий глобулін, кристали холестерину, епітелій і невелика кількість сечовини. Трапляється, що рідина кров`яниста або містить гній. З огляду на можливість малігнізації, кісту з кров`ю або детритом потрібно досліджувати особливо ретельно.
Наявність в одній і тій же нирці серозних і геморагічних кіст підтверджує думку, що геморагічні кісти починаються як серозні, кров же домішується до вмісту кіст згодом (пухлина, гемангіома, травма, тромбоемболія).

Мал. 66. Схема і фрагменти урограмми при однокамерною (а, б) і багатокамерною (в, г) кістах нирки
Кісти в основному розташовані в кірковій речовині нирки близько до поверхні. Іноді кіста знаходиться поза нирки, при цьому деструкція ниркової паренхіми від компресії мінімальна і виражена тільки в суміжній з кістою області. Тому функція нирки може залишатися нормальною, за винятком випадків розвитку гідронефрозу від здавлювання балії або від супутньої патології. Кісти всередині нирки щільно зрощені з паренхімою нирки і в процесі росту викликають компресію, деформацію ниркової балії або перегин сечоводу. Нерідко спостерігається поширення кісти всередину чашки або миски.
Стінка кісти складається з фіброзної тканини, яка містить мало судин і може бути тонкою або ущільненої і потовщеною, а іноді кальцифікованими. Як правило, внутрішня поверхня кісти гладка і рівна, але іноді з`являються виїмки і неповні перегородки - початок майбутньої багатокамерною кісти.
Мікроскопічно стінка кісти має два, а іноді три шари: зовнішній шар є частиною фіброзної капсули і містить залишки клубочків і канальців нефронів, а також деяку кількість еластичних волокон- внутрішній шар складається з рівного кубічного епітелію, іноді він відсутній. Мікроскопічно стінки одно- і багатокамерних кіст однакові.
В ділянці кісти, що прилягає до нирці, практично завжди виявляється малігнізація. Існує думка, що спочатку в паренхімі нирки виникає пухлина, а потім кіста перекриває її. Зазвичай це папиллярная аденокарцинома светлоклеточного типу, але є, повідомлення і про часто зустрічаються пухлинах типу Вілмса. Такі доброякісні пухлини, як папілярна цистоаденома, лейоміома, аденома, також виявляють в простих кістах.
Етіологія простих кіст не з`ясована. За однією з існуючих теорій кісти є вродженою патологією і виникають в результаті облітерації і розширення ембріональних канальців. Інші теорії визнають значення в розвитку кіст звуження канальців, хоча по-різному пояснюють її причини.
Прості кісти зустрічаються досить рідко. Ми спостерігали лише два випадки такої патології. Кісти великих розмірів супроводжуються почуттям дискомфорту і болем різного ступеня - від маловідчутного тяжкості в животі до більш-менш вираженою тупий біль або болі в попереку на ураженій стороні. У тих випадках, коли порушується відтік сечі або приєднується інше захворювання, біль може бути сильною. Кіста, що чинить тиск на органи черевної порожнини, може супроводжуватися симптомами, що симулюють їх захворювання. Велика кіста верхнього кінця нирки може викликати здавлення діафрагми, кашель, задишка, біль у плечі.

Мал. 67. Проста кіста нирки:
а - ультразвукова ехосканограмма- б - пункційна кістограмма.

Симптоми, пов`язані з порушенням відтоку сечі, можуть з`являтися при обструкції, викликаної вигином сечоводу або прямим тиском кісти на балію або сечовід.
Діагностика простих кіст досить важка, тому що вони часто не дають клінічних симптомів.
Рентгенологічні ознаки спостерігаються при великій кісті, і то непрямі: збільшення тіні нирки, наявність гомогенного затемнення (оглядовий знімок, нефротомографія), раздвигание чашок - симптом «розкритої пащі», дефект наповнення ЛМС (екскреторна урографія, ретроградна пієлографія).
Ниркова ангіографія показує зміщення судин до кінців нирки і їх подовження, великий безсудинного ділянку.
Нерідко використовують пункційну кістографіі (рис. 67), після якої в порожнину кісти вводять склерозирующее речовина рецидиви кісти після аспірації наступають менш ніж у половини хворих. Тому найкращим є оперативне лікування - видалення кісти або висічення її виступаючої частини, а при атрофії нирки або інших необоротних змінах - нефректомія.