Звуження сечовивідних-міхура сегмента - основи практичної урології дитячого віку
Вроджене звуження сечовивідних-міхура сегмента викликає важке ураження верхніх відділів сечових шляхів. У міру зростання дитини поступово відбувається гіпертрофія м`язів сечоводу, посилюється його перистальтика. Потім починається розширення нижнього відділу сечоводу, а якщо звуження не було усунуто, дилатації поширюється на вище розташовані відділи, сечовід подовжується і коленообразно згинається.
Вважають, що звуження сечовивідних-міхура сегмента є наслідком недостатньої кількості вузлів Ауербаховского парасимпатичного сплетення, як правило, в дистальному відділі сечоводу. Переважання симпатичних нервових вузлів веде до стійкого спазму. Вище місця звуження сечовід вдруге розширюється (аналогічно патогенезу хвороби Гиршспрунга). Для первинного мегауретера при вродженому функціональному або механічній перешкоді, розташованому в юкставезикальном або интрамуральном відділі, характерно функціонально повноцінне гирлі сечоводу. Вторинний мегауретер розвивається в результаті недостатності сечовивідних-міхура сегмента і іноді буває вродженим, але частіше виникає при інфравезікальная сужениях.
Клінічна картина аномалії залежить від тривалості перебігу захворювання, ступеня звуження сечовивідних-міхура сегмента і інфікованості верхніх відділів сечових шляхів. У тих випадках, коли звуження виражено незначно, сечовід і чашково-лоханочная система нирки не дуже розширені, а сечові шляхи не інфіковані, захворювання може протікати безсимптомно.
При декомпенсованому стані на перший план виступають симптоми гідронефрозу. У дітей грудного віку з`являються біль в животі, «безпричинні» підйоми температури тіла, нудота, блювота. Відзначається постійна піурія, яка важко піддається медикаментозному лікуванню. Частина дітей надходить в клініку з симптомами недостатності нирок.
Для діагностики часто досить внутрішньовенноїурографії. У деяких випадках доводиться проводити пізні знімки або вдаватися до інфузійного контрастированию. Завдяки затримці контрастувало сечі добре видно сечовід на всю довжину і його звужене гирлі.
Вище звуження сечовід різко розширено.
Мал. 91. Урографія до (а) і після (б) випорожнення сечового міхура.
Іноді наповнений сечовий міхур закриває Сечоводо отвір, але воно добре видно, якщо дитину змусити спорожнити сечовий міхур і зробити ще один знімок (рис. 91). При цистоскопії можна побачити звуження мочеточникового отвори або його ненормальне розташування - внутрішньоміхурову ектопію.
При цистоскопії можна побачити звуження мочеточникового отвори або його ненормальне розташування - внутрішньоміхурову ектопію,
Лікування в основному хірургічне. Ми, як і більшість урологів, зі способів антірефлюкс-операцій віддаємо перевагу реконструктивно-пластичної операції, запропонованої Hendren в 1969 р Вона полягає в поперечної і поздовжньої резекції розширеного відділу сечоводу з підслизовим уретероцістоанастомозом - антірефлюкс-захистом по ПОЛІТАН-Лідбеттер. При тотальному мегауретером додатково проводиться випрямлення петель і викривлень сечоводу.
У деяких випадках стан дитини не дозволяє провести радикальну операцію. При цьому в якості попередньої операції застосовують пієло- або нефростомію, а також верхню уретерокутанеостомія.
