Нефрогенна гіпертензія - основи практичної урології дитячого віку

Артеріальна гіпертензія - симптом багатьох захворювань. Дослідження останніх років показали, що частина хворих так званої гіпертонічною хворобою складають люди, у яких артеріальний тиск підвищений внаслідок захворювань нирок. Таку гіпертензію називають ниркової, ренальної, або нефрогенної. Вона входить в групу симптоматичних гіпертензій, які відокремили від ідіопатичною (есенціальною) гіпертензії - гіпертонічної хвороби.
Гіпертензія досить часто спостерігається при гострих дифузних захворюваннях нирок (наприклад, гострий гломерулонефрит, нефротичний синдром будь-якого походження), особливо в їх початковій стадії. Як правило, в таких випадках гіпертензія супроводжує розвитку набряків і зникає після їх спаду і значного зниження рівня протеїнурії та гематурії. Така гіпертензія обумовлена гиперволемией в результаті затримки натрію і води в організмі. Надалі гіпертензія може з`являтися вже як ускладнення якого-небудь хронічного захворювання нирок - гломерулонефриту, пієлонефриту, сечокам`яної хвороби, туберкульозу та ін.
Серед осіб з симптоматичною гіпертензією хворі з нефрогенної гіпертензією складають найбільш численну групу, а із загального числа людей з підвищеним артеріальним тиском на частку нефрогенної гіпертензії, за різними авторам, доводиться від 2 до 30%.
Практично нефрогенна гіпертензія спостерігається майже при всіх захворюваннях нирок - різних аномаліях, гідронефрозі, туберкульозі, кістах, пухлини, сечокам`яної хвороби, променевому ураженні, тощо. Але найчастішою причиною її є пієлонефрит: первинний або розвинувся на фоні перерахованих вище та інших захворювань.
Причиною нефрогенної гіпертензії можуть стати всі захворювання, які викликають ішемію (гіпоксію) нирки. Механізм розвитку нефрогенної гіпертензії може бути двояким: в одному випадку нирка не отримує необхідної кількості крові через зменшення калібру доставляють кров судин - реноваскулярная гіпертензія- в іншому випадку внутріорганная судинна мережу в силу різних причин не здатна вмістити достатню кількість крові - паренхімні, нефросклеротіческая гіпертензія. Найчастіше спостерігається нефросклеротіческая гіпертензія, так як всі запальні захворювання нирки можуть привести до зморщування нирки (нирок) - нефросклерозу. За даними літератури, на частку нефросклеротіческой гіпертензії припадає приблизно 70% всіх випадків, реноваскулярной - 30%.
В основі розвитку нефрогенної гіпертензії лежать гуморальні механізми. Встановлено, що гіпертензія з`являється навіть при денервації нирки. Венозна кров, відтікає з ишемизированной нирки, так само як і гомогенат з такою нирки, має пресорними властивостями. Встановлено, що носієм цієї властивості є ренінтермолабільное речовина, виділена з ниркової тканини ще в 1898 р В даний час відомо, що ренін виробляється в юкстагломерулярном апараті коркового речовини нирки (ПІВДНЯ). У клітинах ПІВДНЯ утворюються гранули. При ішемії нирки число цих гранул зростає або ж відбувається їх дезорганізація, в результаті чого в обох випадках починається гиперпродукция реніну. Надлишку реніну в крові ще недостатньо для розвитку гіпертензії. Ренін з`єднується з А2-глобулінової фракцією плазми крові - ангіотезіногеном, і утворюється поліпептід- ангіотензин I. Надалі в процес включаються амінокислоти і утворюється актапептід-ангіотезін II, що володіє вираженим вазопресорнаактивність дією і тому отримав назву гіпертензін.
Мозкова речовина здорової нирки виробляє фермент ангіотензіназу, який руйнує гіпертензії або перешкоджає прояву його прессорного дії. У патологічних умовах продукція ангіотензінази зменшена або активність її недостатньо висока.
Таким чином, розвиток нефрогенної гіпертензії відбувається по одному з трьох варіантів: а) гіперпродукція ренін-ангіотензіна- б) зниження продукції антігіотензінази-
в) інактивація ангіотензінази під впливом ще якогось компонента крові-не виключена можливість поєднання двох або навіть усіх трьох названих чинників.
Встановлено, що через 30 хв після видалення обох нирок зміст реніну в крові починає зменшуватися і через кілька днів він зовсім зникає.
Існують різні теорії виникнення нефрогенної гіпертензії. Згідно ренопрессорной теорії, вона є результатом гіперпродукції реніну, а по ренопрівной теорії гіпертензія розвивається внаслідок посиленої інактивації ангіотензінази. Таким чином, виникнення нефрогенної гіпертензії - вельми складний процес, не всі компоненти якого достатньо вивчені.
Артеріальна гіпертензія є і симптомом захворювань нирок, і одночасно самостійною нозологічною одиницею - нефрогенної гіпертензією.

Нефросклеротіческая (ренопаренхімная) гіпертензія

Найбільш частою причиною розвитку нефрогенної гіпертензії в терапевтичній клініці є гломерулонефрит, в урологічній - пієлонефрит. Всі захворювання нирок і сечових шляхів, крім гломерулонефриту, здатні викликати гіпертензію тільки в разі ускладнення пієлонефритом. Виняток становлять лише деякі аномалії нирок (гіпоплазія, подвоєння, деякі кістозні аномалії), які, на думку окремих авторів, можуть викликати гіпертензію і без перехідної ступені- пієлонефриту. Гіпертензія спостерігається при хронічному пієлонефриті з латентним, млявим перебігом, іноді із зовсім стертою клінікою (так звана Гіпертензійного форма). Що стосується гломерулонефриту, то гіпертензія розвивається переважно при проліферативно-склеротичній, рідше - мембранозной формі захворювання. Її причиною можуть бути амілоїдоз нирок, нефротичний синдром, коллагенозний нефропатія та ін.
Клініка нефрогенної гіпертензії багато в чому відрізняється від клініки гіпертонічної хвороби. При гіпертензії, обумовленої патологією нирок, підвищений і діастолічний, і систолічний тиск, але більш значно - діастоліческое- пульсовий тиск зазвичай низький. При прогресуванні захворювання систолічний тиск зростає більш швидкими темпами, ніж діастолічний, отже, ще більше скорочується діапазон між ними - пульсовий тиск. Нам доводилося спостерігати дітей, у яких систолічний тиск було 29,3 кПа (220 мм рт. Ст.), Діастолічний - 26,7 кПа (220 мм рт. Ст.) - При мінімальному пульсовом тиску - 2,7 кПа (20 мм рт. ст.). Однак такий феномен не є обов`язковим, в іншої групи дітей з нефрогенної гіпертензією пульсовий тиск було 10,7 (80), 13.3 (100), навіть 16,0 кПа (120 мм рт. Ст.).
При нефрогенної гіпертензії зазвичай тиск стабільно, не має тенденції до зниження і неухильно прогресує. Але слід зазначити, що транзиторний характер гіпертензії не виключає її ниркового походження.
Нефрогенна гіпертензія погано піддається дії гіпотензивних засобів-малоефективний і постільний режим, застосування якого зазвичай дає хороші результати при гіпертонічній хворобі.
У частині випадків гіпертензію виявляють при обстеженні хворого, який страждає нирковим захворюванням. Такі хворі звертаються до уролога з приводу болю в поперековій ділянці, гематурії, лейкоцитурії. Інша частина хворих піддається обстеженню через будь-яких проявів артеріальної гіпертензії (головний біль, зміни з боку органів кровообігу, погіршення зору і ін.). При діагностиці нефрогенной гіпертензії необхідно вирішити два завдання. Першою з них є визначення характеру патології нирок, ступеня ураження та їх функціональної здатності. Для успішного вирішення цього завдання необхідне застосування різних методів діагностики, вдумлива оцінка анамнестичних, клінічних, лабораторних, радіорентгенологіческіх і інших даних.
Більш важка - друге завдання, що передбачає встановлення послідовності розвитку нефрогенної і артеріальної гіпертензії. Деяку допомогу в цих випадках надає анамнез. Так, наприклад, в тих випадках, коли хворий давно страждає гіпертензією, а симптоми ураження нирок приєдналися пізніше, слід думати про гіпертонічну хворобу, яка викликала вторинне ураження нирок. Але якщо при рентгенологічному дослідженні виявляють зморщену нирку або якусь іншу її аномалію, то більше даних на користь нефрогенної гіпертензії.
Запропоновано різні схеми діагностики нефрогенної гіпертензії. В першу чергу необхідно ретельно і прискіпливо зібрати анамнез. Те, що дитина в минулому хворів на гломерулонефрит, пієлонефрит, сечокам`яної хвороби, переніс травму нирки, вже дає підставу запідозрити наявність нефрогенної гіпертензії. Чи не кожен хворий або його батьки можуть назвати перенесене захворювання. Але при правильно проведеному опитуванні можна отримати відомості про набряки, зміни в сечі або інших ознаках патології нирок.
Крім того, юний вік хворого повинен навести на думку про можливість нефрогенної гіпертензії, так як гіпертонічна хвороба більш характерна для осіб середнього і літнього віку.
При гіпертензії, що розвилася на тлі латентно поточного гломерулонефриту або пієлонефриту, патологічні зміни сечі мінімальні, так як в хворий нирці функціонує невелика кількість нефронів, і діурез зменшений. Тому в таких випадках необхідно досліджувати не тільки сумарну функцію нирок, а й функцію кожної з них окремо, особливо при визначенні змісту в сечі креатиніну і натрію (встановлено, що рівень їх різний не тільки при односторонньому процесі, але і при дифузних двосторонніх процесах) . Цінну інформацію дають реновазографія, пункційна біопсія нирки.
Діагностичне значення має рівень натрію і калію в еритроцитах і плазмі, а також альдостерону і катехоламінів в сечі. Для нефрогенної гіпертензії характерна гіпокаліємія, хоча вона спостерігається і при первинному альдостеронизме і синдромі Іщенко - Кушинга.
Особливе значення має визначення активності реніну в периферичної крові, яка при реноваскулярной гіпертензії підвищується.
Для визначення функціональної особливості кожної нирки окремо використовують радіоізотопні ренографію і сканування або сцинтиграфії) - ці методи можна застосовувати і при значному зниженні функції нирок.
Лікування нефросклеротіческой гіпертензії полягає в терапії основного захворювання, що викликало її.
При дифузних захворюваннях нирок лікування кортикостероїдними гормонами не тільки покращує перебіг основного захворювання, але і зменшує можливість розвитку гіпертензії. Одночасне застосування антибактеріальних і гіпотензивних засобів при хронічному пієлонефриті сприяє інактивації запального процесу і нормалізації артеріального тиску.
Для зниження тиску застосовують резерпін (серпазіл), гіпотіазид, гексоній Б, исмелин, изобарин, санотензін і ін. Однак потрібно враховувати, що сильне зниження артеріального тиску небажано, так як при цьому зменшується кровопостачання нирок, погіршуються умови їх життєдіяльності.
Метою хірургічного лікування нефрогенної гіпертензії є посилення васкуляризації нирки. Запропоновано і апробовано в клініці багато подібних операцій: декапсуляция, оментізація і інтраперітонізація нирки, впровадження сальника (на судинному стеблі) в розріз нирки, впровадження в нирку кукси селезінкової артерії (після спленектомії), підшивання декапсулірованной нирки до селезінці та ін. Результати зазначених операцій виявилися невтішними, так як в цих випадках навколо нирки утворюється товстий сполучнотканинний рубець, який стискає не тільки новоутворені, а й колишні кровоносні судини. В результаті погіршення васкуляризації нирки функція її порушується і гіпертензія прогресує.
У свій час великі надії покладали на ентероваскулярізацію нирки. Операція полягає в тому, що демукозірованний відрізок тонкої кишки, що зберіг зв`язок з брижі, укладають навколо нирки. За даними різних авторів, у тому числі і наших, операція в кращому випадку дає лише невелике і короткочасне поліпшення.
Найбільш високі результати отримують при застосуванні нефректомії. Однак при цьому виникають деякі труднощі. По-перше, до моменту операції процес зморщення, як правило, відзначається і в залишеній нирці, але якщо вона в змозі забезпечити гомеостаз, то все-таки потрібно йти на видалення більш ураженої нирки. По-друге, за даними багатьох авторів, нефректомія в 40% випадків, коли вторинні зміни з боку серця і судин стали незворотними, виявляється малоефективною або не дає ніяких результатів.
При сечокам`яній хворобі гіпертензія спостерігається рідше, ніж при «первинному» пієлонефриті. Мабуть, справа в тому, що різко виражені клінічні прояви нефролитиаза (біль, гематурія та ін.) Змушують хворих раніше звертатися до уролога, ніж при латентному пієлонефриті, що протікає з мінімальною симптоматикою і незначними змінами в сечі. Проте потрібно пам`ятати, що лікування хворого при видаленні каменю не відбувається. Необхідно систематичне комплексне лікування, спрямоване на ліквідацію калькулезного пієлонефриту, і в тому числі одного з його наслідків - артеріальної гіпертензії.
Все сказане вище відноситься до обох видів нефрогенної гіпертензії, але внаслідок деяких особливостей діагностики і лікування реноваскулярной гіпертензії необхідно зупинитися на них окремо.

Реноваскулярна (вазоренальна) гіпертензія

Причиною реноваскулярной (вазоренальної) гіпертензії можуть бути як вроджені аномалії, так і набуті захворювання ниркової (ниркових) артерій.
До вроджених аномалій розвитку відносяться гіпоплазія основного стовбура ниркової артерії, фибромускулярная гіперплазія її стінок, що призводить до звуження просвіту, коарктація аорти, нефроптоз. З придбаних захворювань у дорослих на першому місці знаходиться атеросклероз ниркової артерії, а у дітей - посттравматичний склерозуючий паранефріт- сюди ж відносяться і ятрогенні причини: резекція нирки, перерізання перетягує (додаткового) кровоносної судини, пошкодження артерії, яка живить що залишається при гемінефректоміі частина нирки, і інші чинники.
Фибромускулярная гіперплазія стінок ниркової артерії іноді виражена на невеликому протязі і має циркулярний вид. В інших випадках відзначається дифузне або множинне потовщення стінок. При гістологічному дослідженні знаходять потовщення м`язового і сполучного шарів як головного стовбура ниркової артерії, так і гілок першого порядку. В даний час у зв`язку з акцелерацією є підстави вважати, що при дуже швидкому темпі зростання ниркова артерія не встигає подовжуватися, і виникає її звуження. Гіпертензія досить часто спостерігається при пухлинах і кістах нирки. Треба думати, що в цих випадках гіпертензія викликана тиском пухлини або кісти на судини нирки. Така думка підтверджується тим фактом, що після нефректомії або вилущеними кісти артеріальний тиск, як правило, нормалізується. Крім того, реноваскулярная гіпертензія відзначається при нефроптоз, ускладненому пієлонефрит, полікістоз нирок, склерозуючому паранефрите і інших захворюваннях.
При реноваскулярной гіпертензії тяжкість клінічної картини залежить від ступеня звуження ниркової артерії. Якщо звуження помірне, то гіпертензія доброякісна і екскреторна функція нирки збережена. При вираженому звуженні ниркової артерії гіпертензія протікає злоякісно, а функція нирки значно знижується. Травматичний паранефрит не так рідкісний, як це може здатися з клінічним звітами. Для того, щоб розвинувся склероз приниркової клітковини, досить наявності в ній крововиливи. Іноді така травма залишається непоміченою, але в подальшому рубцово-змінена приниркова тканину здавлює нирку, порушує її васкуляризацію, супроводжуючись ішемією ниркової тканини, а значить, гіперпродукцією реніну.
З об`єктивних симптомів реноваскулярной гіпертензії звертають на себе увагу систолічний шум в області пупка і, в деяких випадках - відсутність пульсації на обох ногах (або низький артеріальний тиск), узурація ребер.
У більшості випадків в сечі патологічних змін немає, хоча їх наявність не виключає можливості судинного походження гіпертензії (пієлонефрит міг приєднатися згодом).
У периферичної крові підвищений вміст реніну (в нормі - 0,0067 + -0,0011 мг / л), а також порушено співвідношення виділення натрію і креатиніну нирками. Обчислення проводять за формулою Раппопорта після визначення цих компонентів в сечі з кожної нирки:

Якщо твір менше 0,6, уражена ліва ниркова артерія, якщо більше 1,6 - права. Втім, цю громіздку процедуру з успіхом можна замінити радіоізотопної ренографіей, при якій на ураженій стороні чітко знижений васкулярний сегмент ренограмми.

Мал. 178. Реноваскулярна гіпертензія:
а - урограмма- б - висхідна уретеропіелограмма- в - реновазограмма.
Рентгенологічне дослідження зазвичай проводять після ренографии, коли вже відома сторона поразки. При урографії часто виявляють «німу» нирку або різке пригнічення її функції. Іноді хвора нирка виділяє сечу, більш насичену контрастною речовиною, ніж здорова, так як кількість сечі, що виділяється ураженою ниркою, зменшено. Поєднання урографіческі «німий» нирки з нормальним станом сечових шляхів при проведенні уретеропієлографії характерно для реноваскулярной гіпертензії (рис. 178).
Остаточно діагноз встановлюють за допомогою ангіографії, яка дозволяє виявити наявність звуження або інших змін просвіту ниркової артерії, збідніння судинного малюнка нирки. Крім того, цей метод дослідження має вирішальне значення при виборі способу лікування.
Хірургічне лікування реноваскулярной гіпертензії є досить ефективним і широко застосовується.
Запропоновано ряд пластичних органозберігаючих операцій, метою яких є поліпшення пропускної здатності ниркової артерії (резекція ділянки звуження, заміщення його дакроновий трансплантатом, аутовеной і ін.). У випадках необхідності при односторонньому ураженні ниркової артерії вдаються і до нефректомії.