Хронічна недостатність нирок - основи практичної урології дитячого віку
Хронічна недостатність нирок (ХНП) являє собою тривале порушення біохімічного балансу організму, що розвинулося внаслідок хронічних захворювань нирок.
У початковому періоді захворювання, при незначному ураженні ниркової тканини, відбувається порушення однієї або декількох функцій нирок, але воно легко компенсується за рахунок посилення життєдіяльності непошкоджених ділянок паренхіми. В результаті розвивається компенсована недостатність нирок, яка клінічно ніякими симптомами не виявляється.
Діти з такою формою НП скаржаться, характерні тільки для основного захворювання. Біохімічні показники, що відображають функціональний стан нирок, нормальні, патологічні зміни в сечі відповідають основному захворюванню. У крові змін немає. Подібну недостатність функції нирок ще називають субклінічній. У такому вигляді НП може існувати протягом тривалого часу. Однак у міру прогресування захворювання, що викликало ХНП, або внаслідок ускладнення його інтеркурентних захворюванням стан хворого погіршується, ступінь компенсації поступово зменшується і компенсована або субклінічна ХНП переходить в явну клінічну, некомпенсовану ХНП.
ХНП у дітей має ряд особливостей, які обумовлені реактивністю дитячого організму, лабільністю обмінних процесів і ін. З огляду на латентного перебігу хронічних нефропатій ХНП протягом тривалого часу залишається нерозпізнаної. Також скрутна діагностика ХНП, викликаної вродженими аномаліями і захворюваннями органів сечової системи. Причини виникнення ХНП різноманітні. У дітей у віці до 2 років ХНП може розвиватися на грунті уростаза внаслідок вроджених аномалій сечової системи. Крім того, у дітей старше цього віку причиною ХНП можуть бути гломерулонефрит, пієлонефрит, уролітіаз, туберкульоз, а також сімейно-спадкові захворювання (сімейний нефронофтіз, вроджений нефроз і т. Д.) І дифузні хвороби сполучної тканини.
ХНП будь-якого походження характеризується незворотними ушкодженнями ниркової паренхіми, а отже, прогресуючим порушенням функції нирок. Тому клінічні прояви, перебіг і результат ХНП незалежно від причини, її викликала, майже завжди ідентічни- це особливо стосується термінальній стадії ХНП.
У міру прогресування захворювання нирок поступово зменшується кількість функціонуючих нефронів. Крім того, значно змінюється функція залишилися нефронів. Наприклад, на відміну від нормальних в канальцях уражених нефронів утруднено і загальмовано всмоктування осмотично активних речовин - електролітів. Велика частина їх тому не реабсорбується, а залишається в просвіті канальців і, притягаючи до себе з інтерстицію нирок еквівалентну кількість води, викликає збільшення кількості сечі - осмотичнийдіурез. У таких випадках, не дивлячись на значне зменшення числа функціонуючих нефронів і фільтрації, величина добового діурезу не тільки не зменшується, але навіть іноді перевищує нормальний рівень. Звичайно, сеча при цьому менш концентрована, відносна щільність її знижується.
Тривалий осмотичнийдіурез призводить до значної втрати води та електролітів, що в свою чергу погіршує кровообіг в нирці і ще більше зменшує клубочкову фільтрацію. Зрештою поліурія змінюється олігурією, а потім анурією.
Втрата внаслідок поліурії великих кількостей калію і натрію призводить до гіпокаліємії і гіпонатріеміі- порушується кислотно-лужну рівновагу в бік розвитку ацидозу. Для дитячого організму саме порушення водно-електролітного балансу є основною ланкою патогенезу ХНП. Воно часто проявляється анорексією, диспепсичними розладами і може привести до загибелі дитини навіть при відносно невисоких показниках азотемії.
При хронічних захворюваннях нирок клінічні симптоми НП і відповідні біохімічні порушення з`являються після загибелі 3/4 функціонуючої паренхіми. У дитячому віці ХНП може проявитися на початку зареєстрованого захворювання при достатній кількості функціонуючої паренхіми, що обумовлено поступовим збільшенням навантаження на ще не цілком сформовані нефрони, а також частими інтеркурентнихзахворюваннями.
Однією з особливостей ХНП у дітей є переважне ураження канальців нефронів, наприклад при хронічному пієлонефриті, нецукровому діабеті і сімейно-спадкових захворюваннях нирок. Менше пошкодження клубочків пояснюється тим, що при наявності ХНП рівень залишкового азоту в крові протягом тривалого часу не підвищується. Зазвичай вміст залишкового азоту в крові в
кількості 50-57,1 ммоль / л, або 70-80 мг% не супроводжується якими-небудь суб`єктивними відчуттями і об`єктивними симптомами. Однак така рівновага легко порушується при фізичному перенапруженні, різкому порушенні дієти, приєднання інфекцій та ін. В таких випадках рівень залишкового азоту може піднятися до високих цифр, але прогностичне значення має не кількість, а швидкість наростання азотемії, а також рівень креатиніну в крові. Швидке наростання залишкового азоту, одночасне збільшення вмісту креатиніну є поганими прогностичними ознаками. На більш пізніх стадіях ХНП, у міру поступового зменшення всмоктування кальцію в кишках і його реабсорбції в канальцях виникає гіпокальціємія. Рівень фосфатеміі, як правило, відповідає рівню кальціємії. При вроджених тубулопатіях, навпаки, частіше спостерігається гіпокаліємія.
Ці зміни поряд з порушенням натрієвого балансу негативно позначаються на стані організму, що росте і призводять до розвитку так званої ниркової остеодистрофії, клінічні прояви якої вельми схожі з ознаками рахіту. Тому ХНП, що виникає в перші роки життя дитини, зумовлює значне відставання його в фізичному розвитку (нирковий нанізм). Якщо ХНП розвинулася в пубертатному періоді, то фізичний розвиток підлітка майже не порушено, однак нерідко відзначаються ознаки статевого інфантилізму.
Зазначені явища посилюються поступово наростаючими біохімічними змінами, а саме: зниженням рівня концентрації водневих іонів (pH) і гідрокарбонатів, порушенням кислотно-лужної рівноваги, зменшенням резервної лужності, розвитком ацидозу. Крім цього, з`являються ознаки порушення функції інших органів і систем, до яких в першу чергу слід віднести анемію ниркового генезу, артеріальну гіпертензію, недостатність серця і ін.
Клінічна картина ХНП залежить як від нозологічної форми основного захворювання і його перебігу, так і від інтеркурентних захворювань, загального стану дитини, адекватності проведеного лікування і т. Д. Як вже зазначалося, ХНП у дітей може починатися непомітно і протягом тривалого часу не проявлятися клінічними симптомами. Поряд з цим бувають випадки, коли ХНП швидко прогресує і набуває важкий перебіг. Повільне прогресування ХНП характерно для гломерулонефриту з нефротичним синдромом, сімейних і спадкових форм нефриту, дифузних хвороб сполучної тканини.
Залежно від клінічного перебігу і функціонального стану нирок можна виділити кілька ступенів ХНП. Нижче ми наводимо класифікацію ХНП, якій користуємося протягом тривалого часу.
Деякі захворювання нирок і сечових шляхів, особливо в початковому періоді, протікають в умовах нормального функціонування нирок (ХНП-0). Слід зазначити, що в дитячому віці такий стан спостерігається рідко. У міру поступового прогресування основного захворювання відбувається порушення функцій нирок, спочатку незначне, яке виявляється лише при застосуванні тонких біохімічних досліджень.
При ХНП-I загальний стан дитини задовільний, суб`єктивні ознаки і дані об`єктивного дослідження характерні для основного захворювання. При дослідженні функціонального стану нирок (добовий діурез, коливання відносної щільності сечі, залишковий азот крові і ін.) Відхилень від норми не виявляють.
За допомогою більш чутливих методів дослідження виявляють деяке зниження функції нирок. При ХНП-I клубочкова фільтрація зменшується до 70 мл / хв, видільна здатність нирок по Мурванідзе-до 70%, злегка знижений секреторний сегмент радіоізотопної ренограмми.
При ХНП-I поряд з симптомокомплексом основного захворювання у дитини відзначається деяка адинамія, швидка стомлюваність, деяка тенденція до никтурии і ізостенурія, хоча в поодиноких працях відносна щільність сечі може доходити до 1020. Крім того, в цій стадії дещо підвищена концентрація креатиніну в крові - до 177 мкмоль / л, або 2 мг%, знижена клубочкова фільтрація до 50%, канальцевая реабсорбция - до 97%, видільна здатність нирок - до 55% - знижені васкулярний і секреторний сегменти радіоізотопної ренограмми, а на урограммах відзначається уповільнене виділення контрасту.
При ХНП-2 клінічна картина включає як прояв основного захворювання, так і симптоми недостатності нирок. Виражені загальна слабкість, гіподинамія, анорексія, полідипсія, поліурія (до 2 л), ніктурія, гипоизостенурия.
Незважаючи на це, а також стійке підвищення в крові рівня залишкового азоту - до 50 мкмоль / л, або 70 мг%, і креатиніну - до 354 мкмоль / л, або 4 мг%, загальний стан дитини довгий час залишається задовільним, функції інших органів і систем в основному не порушені, не рахуючи невеликої артеріальної гіпертензії та легкої анемії. При ХНП зменшується клубочкова фільтрація до 30 мл / хв, канальцева реабсорбція - до 96%, видільна функція нирок - до 25%. На радіоізотопних ренограмми і екскреторних урограммах також відзначається зниження функцій нирок. Порушення водно-електролітного і кислотно-лужного балансу в цій стадії ще незначні. Метаболічний ацидоз може бути виражений при хронічному пієлонефриті і вроджених тубулопатіях або ж внаслідок ускладнення інтеркурентних захворюванням.
Клініка ХНП-3а характеризується ознаками «субуреміі». Дитину турбує головний біль, погіршення апетиту, нудота, блювота. У маленьких дітей часто спостерігаються диспепсичні явища. Діти, які тривалий час страждають ХНП, відстають у фізичному розвитку, не в змозі виконувати відповідні віком фізичні навантаження. Шкіра у них суха і бліда, має зеленувато-сіруватого відтінку, підшкірна основа набрякла або значно зменшена. М`язовий тонус знижений, відзначаються тонічні скорочення деяких м`язів. Аортальне тиск часто зменшується, з`являються зміни на очному дні у вигляді набряку диска зорового нерва, крововиливи в сітківку.
Відзначається анемія, залишковий азот крові збільшується до 64,4 мкмоль / л, або 100 мг%, креатинін - до 3550 мкмоль / л, або 6 мг%, клубочкова фільтрація зменшується до 15 мл / хв, канальцева реабсорбція - до 95% - видільна здатність нирок становить менше 25% норми. Різко зменшується концентраційна здатність нирок - сеча має низьку відносну щільність. Зменшується також резервна лужність крові, рівень бікарбонатов- відзначається гіпокаліємія, гіпокальцемія, гіпонатріємія, гіпермагніємія.
При ХНП-3б спостерігається клінічний синдром хронічної уремії, для якого характерно різке порушення функції не тільки нирок, але і всіх інших органів і систем. На цій стадії ХНП спостерігається порушення водно-електролітного і кислотно-лужної рівноваги, збільшення вмісту в крові залишкового азоту (до 142,8 мкмоль / л, або 200 мг%, і більше) і креатиніну (понад 500 мкмоль / л, або 6 мг %) - різко зменшується фільтраційно-реабсорбційна здатність нирок. Все це обумовлює вкрай важкий стан дитини.
Діти зниженого харчування, мляві, апатичні, важко вступають в контакт. Шкіра бліда, зеленувато-жовтувата, суха, легко шелушітся- тургор шкіри знижений, іноді відзначаються расчеси і петехіальні кровоізліянія- шар підшкірної основи, як правило, вкрай истончен. Слизова оболонка бліда, з крапковими крововиливами. Мова сухий, покритий сірим, бруднуватим нальотом, іноді мучений.
Поведінка і неврологічний статус дитини обумовлені ступенем ураження центральної і периферичної нервової системи. Апатія і байдужість іноді змінюються збудженням, занепокоєнням, ейфорією або несвідомим станом, маренням. На тлі арефлексии і гіпорефлексія нерідко відзначаються судорожні рухи. Можуть бути значні зміни на очному дні у вигляді різкого звуження і звивистості артерій, набряклості диска зорового нерва через наявність ретинопатії зазвичай також зменшується гострота зору.
Дихання часте, утруднене, легко розвиваються трахеобронхіт і бронхопневмонія, яка нерідко стає безпосередньою причиною смерті дитини.
Межі серця розширені, тони приглушені, чути систолічний шум-на ЕКГ відзначають ознаки порушення скорочувальної здатності серцевого м`язи-артеріальний тиск, прогресуюче у міру наростання ступеня недостатності нирок, досягає високих цифр.
З боку травної системи відзначаються анорексія, нудота, блювання, що посилює гипонатриемии) і гіпокаліємії), і сприяє розвитку гіпохлоремічного ацидозу.
Характерно також різке порушення функцій кровотворної системи, ймовірно, обумовлене зменшенням виділення еритропоетинів. Придушення еритропоезу і одночасний гемоліз призводять до розвитку анемії, ступінь якої майже завжди адекватна мірі НП.
Прогноз при ХНП залежить від характеру основного захворювання, особливостей його перебігу, а також від своєчасності діагностики і адекватності лікування. Наприклад, при хронічному пієлонефриті стан дитини компенсувати протягом більш тривалого часу, ніж при хронічному гломерулонефриті. Приєднання артеріальної гіпертензії обтяжує прогноз.
Труднощі при діагностиці ХНП у дітей викликані бідністю симптоматики початкового періоду захворювання.
При диференціації ОНП та загострення ХНП необхідно враховувати дані динаміки захворювання. Для ОНП характерна гіперкаліємія, яка при ХНП змінюється гіпокаліємією. При ускладненні интеркуррентной інфекцією симптоми її нерідко затушовують картину ХНП, що знову-таки ускладнює діагностику. У всіх цих випадках допомагає застосування чутливих функціональних тестів.
Профілактика ХНП полягає в своєчасному виявленні та комплексному лікуванні захворювань нирок і сечових шляхів, які можуть привести до її розвитку. При хронічних захворюваннях важливо попередити виникнення загострень. Для профілактики загострень хронічних захворювань сечових органів необхідна санація вогнищ інфекції (тонзиліт, каріозні зуби, коліт та ін.). Крім того, слід утриматися від профілактичних щеплень і введення лікувальних сироваток. Діти, які перенесли запальні захворювання нирок або хірургічне втручання на сечових органах, повинні тривалий час перебувати під диспансерним наглядом.
Велике значення має раннє виявлення малосимптомних форм ХНП. З цією метою проводять профілактичні огляди організованого дитячого населення з обов`язковим застосуванням однієї з функціональних ниркових проб. Найбільш простим, доступним в будь-яких умовах дослідженням є визначення видільної здатності нирок з добового діурезу і відносної щільності сечі. При низьких результатах проби (менше 80%) дитині необхідно провести урологічне обстеження.
Комплексне лікування ХНП має бути направлено як на ліквідацію основного захворювання, так і на корекцію наявних порушень гомеостазу. Воно включає в себе дотримання лікувального режиму і дієти, медикаментозне лікування, в тому числі инфузионное, а також застосування методів внепочечного очищення.
Повного відновлення функції нирок при ХНП практично не відбувається. За умови ліквідації основного захворювання можливі нормалізація водно-електролітного і кислотно-лужної рівноваги, збереження функціонуючих нефронів, що сприяє продовженню життя хворих.
При ХНП-I лікування в основному має бути спрямоване проти основного захворювання. У цих випадках немає необхідності в постільному режимі. Медикаментозне лікування застосовують при хронічному гломерулонефриті, пієлонефриті та супутніх їм захворюваннях для поліпшення кровопостачання нирок. Велике значення мають загальнооздоровчі заходи, дотримання раціонального режиму навчання і відпочинку, санаторно-курортне лікування. Таке лікування забезпечує усунення легких форм ХНП або збереження цієї стадії захворювання протягом довгого часу.
При ХНП-2 крім лікування основного захворювання необхідні додаткові заходи, особливо при загостреннях НП внаслідок інтеркурентних захворювання, операційної травми і ін. До них відносяться постільний режим, дотримання дієти, а також обмеження солі (до 1 г в день) при гіпертензії і нефротичному синдромі . При показаннях до антибіотикотерапії слід назвати препарати, що не володіють нефротоксичними властивостями (пеніциліну фосфат, еритроміцин). Якщо для лікування основного захворювання потрібне оперативне втручання, то корекцію основних порушень гомеостазу проводять в до і післяопераційному періоді.
При ХНП-3 лікування в першу чергу повинна бути спрямована на нормалізацію гомеостазу, поліпшення функціонального стану нирок, печінки та інших органів і систем. Лікувати дітей з такою стадією ХНП слід в умовах стаціонару (постільний режим). Особливу увагу при цьому приділяють лікувального харчування. Зменшують введення білків за рахунок збільшення кількості незамінних амінокислот (яйця, сир, молоко, сметана, вершки, а також овочів, жирів (вершкове і рослинне масло), корисні також фрукти і фруктові соки.
При ХНП-3 може виникнути необхідність в призначенні серцевих глікозидів - строфантину К, коргликона, ізоланід і ін. Ці препарати слід застосовувати під контролем ЕКГ і рівня калію в крові.
Для нормалізації метаболізму, а також зменшення явищ геморагічного діатезу використовують анаболічні стероїди (неробол), а також вітаміни - тіамін, ціанокобаламін, аскорбінову кислоту, ергокальциферол, вікасол, нікотинову кислоту.
Нормалізація кислотно-лужної рівноваги спрямована на боротьбу з ацидозом. Хороші результати дає введення 2-3% розчину натрію гідрокарбонату внутрішньовенно. Використання для цієї мети мінеральних вод (Боржомі, Єсентуки та ін.) Менш ефективно.
У маленьких дітей особливо небезпечна дегідратація, так як вона швидко призводить до ексікозу. Кількість рідини, необхідної для щоденного введення, визначають, враховуючи масу тіла дитини, діурез і іонограми крові.
При гіперкальціємії з успіхом застосовують 10% р-р глюконату кальцію, при гіпокаліємії - цитрат калію, хлорид калію (під контролем вмісту калію в крові).
При застосуванні гіпотензивних засобів потрібно прагнути поступово знижувати артеріальний тиск, так як при швидкому його зниженні погіршується кровопостачання нирок, зменшується клубочкова фільтрація, збільшується азотемия.
У початковій стадії олігурії і анурії, переважно при запальних захворюваннях нирок, широко застосовуються сечогінні засоби, особливо фуросемід (лазикс), верошпирон, гипотиазид, урегит і ін.
Для боротьби з анемією використовують переливання крові і еритроцитарної маси (5-8 г на 1 кг маси тіла дитини). Часті промивання шлунка розчином натрію гідрокарбонату сприяють виведенню з організму азотистих шлаків.
