Губчаста нирка - основи практичної урології дитячого віку
Характерною особливістю губчастої нирки є наявність безлічі дрібних кіст (діаметром 2-4 мм), розташованих в ниркових пірамідах- чому вони набувають вигляду губки. Через збільшення обсягу ниркових пірамід товщина коркового речовини нирки менше, ніж зазвичай. Кісти заповнені прозорою жідкостью- одні з них повідомляються з порожниною чашок, а інші - між собою, утворюючи більш великі кісти, в яких можуть міститися пісок або дрібні камені темного кольору.
Мал. 64. Губчаста нирка: а - схема: б, в - фрагменти урограм.
Губчаста нирка зазвичай зустрічається в зрілому віці і частіше у чоловіків, однак вона описана і у дітей, в тому числі у дівчаток.
У деяких випадках аномалія носить сімейний характер, крім того, можлива наявність у членів однієї сім`ї поликистоза і губчастої нирки (частіше з двох сторін), що дозволяє припустити можливу тотожність цих двох аномалій.
Губчаста нирка характеризується тривалим безсимптомним перебігом і виявляється тільки після ускладнення пієлонефритом або калькулеза. Іноді її виявляють випадково, при обстеженні з приводу іншого захворювання. Основними симптомами при губчастої нирці є мікро або макрогематурія, біль у ділянці нирок, піурія. Функціональна здатність нирок протягом тривалого часу залишається нормальною і порушується лише при приєднанні інфекції, освіті каменів або порушення прохідності верхніх відділів сечових шляхів.
Діагностика губчастої нирки ґрунтується виключно на даних рентгенологічного дослідження. На оглядових рентгенограмах при цьому часто виявляють супутній або ускладнює нефролитиаз або нефрокальциноз. Кальцинати і дрібні конкременти (діаметром 1 - 2 мм) у великій кількості (у вигляді скупчень) локалізуються в області однієї або декількох пірамід однієї або обох нирок. За формою, величиною і локалізації кальцинати і конкременти специфічні для губчастої нирки, наявність якої можна припустити навіть по оглядовому знімку.
Екскреторна урографія також дає характерну картину: кіркова речовина нирки інтактних, секреторна функція її нормальна, в мозковій речовині, відповідно пірамід, видно велику кількість маленьких порожнин, частина яких виступає в просвіт чашок (рис. 64). Округлі тіні кіст чергуються з радіально розташованими лініями. Рентгенологічну картину губчастої нирки порівнюють з букетом квітів або виноградним гроном.
Деякий утруднення може виникнути при диференціації губчастої нирки і нефрокальциноза, для якого характерні виражені порушення гомеостазу, особливо кислотнощелочного рівноваги.
З огляду на те що кісти з`єднуються з просвітом чашок, легко спорожняються і не мають тенденції до зростання, функціональна здатність нирки тривалий час зберігається. Лікувальні заходи показані тільки у випадках ускладнень. Губчасту нирку потрібно відрізняти від деяких тубулопатий, в основі яких також лежить наявність кіст в мозковій речовині нирки ( «кістозна хвороба мозкової речовини нирок»), але, крім цього, спостерігаються порушення кислотно-лужної рівноваги, ацидоз і анемія. Діти з таким діагнозом - важкі хворі і потребують корекції наявних порушень.
Під нашим спостереженням перебувало троє хворих з губчастої ниркою. Зважаючи на велику рідкості аномалії нижче наводимо деякі відомості про одну з цих хворих.
Мадонна Г., 12 років, поступила зі скаргами на біль в поперековій ділянці справа. Хвора близько року, протягом якого періодично відзначалася нападоподібний біль з іррадіацією в праву пахову область.
Аналіз сечі: лейкоцитів - 20-30, посів сечі стерильний. Коливання відносної щільності сечі за Зимницьким - 1,006- 1,021. Клубочкова фільтрація - 96,1 мл / хв, канальцева реабсорбція-98,8%. Видільна здатність нирок по Мурванідзе - 86%.
На оглядовій урограмме в малому тазу справа тінь конкременту розміром 1,0X0,6 см. На урограммах екскреторно-моторна функція лівої нирки нормальная- справа на тлі задовільною секреції контрастної речовини верхні чашки розширені, середня і нижня мають округлу форму і заповнені безліччю дрібних кістозних утворень , які надають їм губчастий вид-правий сечовід вище каменю розширено. Проведена правобічна уретеролітотомію. Хвора виписана в хорошому стані.
Через 3 роки після операції обстежилася повторно. Стан дівчинки задовільний, скарг немає, відзначається незначна лейкоцитурія, яка легко піддається лікуванню, але часто рецидивує. Функціональний стан нирок нормальне.
