Нефрит з втратою солі, тубулярний ацидоз - основи практичної урології дитячого віку

Нефрит з втратою солі

Цю тубулопатію ще називають сольовим діабетом, хоча більше поширене перша назва (solt loosing nephritis). Основним клінічним проявом її є виділення великої кількості натрію хлориду з сечею - гіпернатріурія. При цій тубулопатии знижена чутливість канальців до альдестерона, виділення якого залозами не порушується. У зв`язку з цим зменшується реабсорбція натрію в канальцях, що призводить до підвищеної його екскреції і гіпонатріємії. У перші ж дні життя дитини відзначаються погіршення апетиту, блювота, адинамія, гіпотрофія- потім виявляються м`язова гіпотонія, уповільнення осифікації, дегідратація- ще пізніше стає помітним відставання у фізичному і розумовому розвитку, знижується фільтраційна функція нирок. У таких дітей знижена резистентність до інфекції, а приєднання її, в свою чергу, посилює збіднення організму натрієм. У нелікованих випадках ця патологія призводить до кахексії дитини, частих колапсів і закінчується смертю.
Діагностика заснована на виявленні характерних змін в сечі (гіпернатріурія, гіпонатріємія, гіперкаліємія) з урахуванням клінічної симптоматики.
Лікування полягає в систематичному парентеральномувведенні натрію хлориду при контролі його дефіциту в організмі.   

Нирковий тубулярний ацидоз

Під такою загальною назвою об`єднані два синдрому, що відрізняються один від одного в основному часом перших клінічних проявів: синдром Лайтвуд (Lightwood) -у дітей грудного віку, синдром Олбрайта (Albright) -у дітей більш старшого віку і дорослих. Останній називають ще синдромом Баттлера (Butler).
Вважають, що в основі цієї патології лежить порушення секреції іонів водню, що призводить до припинення утворення аміаку і зменшення титраційна кислотності крові-при цьому іони гідрокарбонату заміщуються іонами хлору і розвивається гіперхлоремічний ацидоз.
Тубулопатія передається у спадок по аутосомно-рецесивним типом, хоча синдром Олбрайта може передаватися і по аутосомно-домінантним типом.
Основними ознаками захворювання є поліурія, гіперкальціурія, гіпернатріурія, гіпокальціємія. Нефрокальциноз і нефролітіаз, часто спостерігаються при цій тубулопатии, вторинні і залежать від гиперкальциурии, яка, так само як і остеомаляція, пов`язана з гіпокальціеміей- вторинний і гиперальдостеронизм, викликаний підвищеною екскрецією натрію з сечею.
Синдром Лайтвуд спостерігається у грудних дітей (частіше у хлопчиків) у зв`язку з додатковим харчуванням. Розвивається картина токсикозу: блювота, спрага, адинамія, підвищення температури тіла, поліурія, іноді - судоми. У неускладнених випадках ці явища транзиторні і поступово, у міру зростання дитини, проходять.
Синдром Баттлера - Олбрайта розвивається переважно у дівчаток починаючи з 3 років. У цих випадках більш виражені порушення обмінних процесів, зокрема водно-сольового обміну. Значна гіперкальціурія обумовлює нефрокальциноз і нефролітіаз, а гіпокальціємія - збіднення кісткового скелета кальцієм. Фізичний розвиток дитини помітно відстає від вікових норм. Часто спостерігаються ускладнення у вигляді пієлонефриту, недостатності нирок. Зростання звапніння ділянок нирки, в основному в мозковій речовині, призводить до виключення великого числа нефронів.
Діагностика заснована на лабораторних дослідженнях (визначення показників екскреції амонію з сечею, вмісту кальцію, натрію, хлору в крові і сечі), рентгенологічному обстеженні (виявлення нефрокальциноза, остеомаляції) з урахуванням спадковості і клінічної симптоматики.
Лікування полягає в корекції метаболічних порушень. Для цієї мети тривало вводять натрію і калію гідрокарбонати, натрію цитрат, лимонну кислоту, ергокальциферол, препарати кальцію. Для збільшення осмолярності сечі з успіхом застосовують діуретичні засоби типу гипотиазида, але при цьому не можна обмежувати прийом води.
Для зменшення ступеня ацидозу внутрішньовенно або per os вводять натрію гідрокарбонат у вигляді ізотонічного (1.4%) розчину або 6% розчину на 10% розчині глюкози. Для обчислення необхідного для введення кількості натріюгідрокарбонату користуються формулою: кількість необхідного натріюгідрокарбонату в ммоль / л дорівнює добутку дефіциту підстав на 1/3 маси тіла в кг (для довідки: 100 мл 1,4% розчину натрію гідрокарбонату містить 15 ммоль / л НСОз, а 100 мл 6% розчину - 60 ммоль / л).
Призначають також цитратную суміш за такою прописи: натрію цітрата- 100,0 г, лимонної кислоти - 140,0 г, води - до 1 л. Приймати по 50 мл 3 рази на день.
При необхідності вживають заходів проти інфекції сечових шляхів і недостатності нирок.
Дістопія чашки. Ця аномалія в літературі відома під різними назвами: дивертикул балії, лоханочная кіста, помилкова кіста балії і ін.
Дістопія чашки є медуллярной аномалією нирки, при якій недорозвинена ниркова піраміда і відповідна їй округлої форми чашка розташовуються в товщі ниркової паренхіми, на значній відстані від інших чашок. Така чашка з`єднується з іншими або з миски довгим (2-4 см) і вузьким на всьому протязі каналом (рис. 71). Дістопірованних чашка зазвичай знаходиться у верхньому відділі правої нирки і в 3-4 рази рідше в нижньому або середній частині нирки, діаметр чашки в середньому дорівнює 2 см.
Поряд з дистопією чашки у дітей часто виявляють наявність таких аномалій, як звуження мисково-сечовідного сегмента парної нирки, дистопія нирки, нефроптоз, двосторонній міхурово-сечовідний рефлюкс, додатковий кровоносну судину і багато інших.

Мал. 71. Фрагмент урограмми при дістопіі ниркової чашки.
Дістопія чашки проявляється клінічно лише при приєднанні ускладнення (нефролітіаз, пієлонефрит). Запальний процес сприяє ще більш різкого звуження відвідного каналу і розвитку нефролітіазу, який спостерігається у 36% хворих з дістопірованной чашкою.
Діагностика зазначеної аномалії грунтується на даних екскреторної урографії і висхідній уретеропієлографії, при яких поряд із задовільною функцією нирки відзначаються зміни у вигляді округлої форми розширеної чашки, яка довгим і вузьким каналом з`єднується з основною чашкою або з ниркової миски.
При пієлонефриті показано енергійне антибактеріальне лікування, а при калькулеза - оперативне втручання - резекція полюса нирки, в якому розташовується дістопірованних чашка.

дивертикул балії

 Дивертикул, або кіста, балії зустрічається рідко. Дивертикул може розташовуватися всередині балії (на слизовій оболонці її з тенденцією зростання до центру порожнини), внутрістеночних (в м`язовому шарі стінки балії) і поза балії (на зовнішній поверхні миски, з тенденцією зростання назовні). Утворення таких дивертикулів обумовлено порушенням ембріогенезу, а пізніше - порушенням синхронної діяльності нервово-м`язового апарату чашок і балії.
Ускладнення лоханочних кіст (пієлонефрит та ін.) Пов`язані з порушенням відтоку сечі з нирки. Рентгенологічна картина часом нагадує пухлина балії. Діагностика лоханочних кіст надзвичайно важка, зазвичай правильний діагноз встановлюють у ході операції або при морфологічному дослідженні видаленої нирки.
Найчисельнішою групою аномалій чашечно-лоханочного сегмента є подвоєння сечових шляхів, яке розглянуто вище.