Дефекти аортолегочного перегородки, аномалії коронарних артерій, розрив синуса вальсальви - захворювання серцево-судинної системи дітей

ДЕФЕКТИ аортолегочного ПЕРЕГОРОДКИ

Дефект представлений сполученням між висхідною аортою і головною легеневою артерією. Від загального артеріального стовбура ця аномалія відрізняється тим, що при ній збережені клапани аорти і легеневої артерії і анатомічна цілісність міжшлуночкової перегородки. Симптоматика, подібна до такої при великому дефекті міжшлуночкової перегородки, може з`явитися в будь-якому віці і полягає в рецидивуючої бронхолегеневої інфекції, застійної серцевої недостатності і іноді слабо вираженому ціанозі. Фізикальні ознаки при відсутності значної легеневої гіпертензії включають в себе високий пульсовий тиск, збільшення розмірів серця і систолічний шум, іноді який отримує постійний характер по правому і верхньої частини лівого краю грудини. На ЕКГ з`являються ознаки збільшення лівого, правого або обох шлуночків, на рентгенограмі - збільшення розмірів серця, вибухне дуги легеневої артерії і посилення легеневого малюнка.
Аномалія може симулювати відкрита артеріальна протока. При катетеризації серця виявляють шунт зліва направо на рівні легеневої артерії і гіперкінетичну легеневу гіпертензію, оскільки дефект завжди відрізняється великими розмірами. Селективна аортографии з введенням контрастної речовини в висхідну аорту дозволяє визначити дефект перегородки. Однак діагностично цінний вже сам факт проведення катетера з головною легеневої артерії в висхідну аорту і брахицефальной судини.
Лікування хворих з дефектом аортолегочного перегородки тільки хірургічне. У переважній більшості випадків він локалізується в тій частині аорти, яка знаходиться в серці, що вимагає операції в умовах штучного кровообігу.

АНОМАЛІЇ КОРОНАРНИХ АРТЕРІЙ

З вроджених аномалій слід зазначити фістули між коронарної артерією і веною або пряме сполучення коронарної артерії з камерами серця, зазвичай з правим шлуночком. Клінічні ознаки при цьому подібні з спостерігаються при відкритому аортальному протоці, однак машинний шум може бути більш дифузним. При фістули між коронарної артерією і веною оксигенированной кров надходить в коронарні вени, які в свою чергу впадають в коронарний синус, тому насичення крові киснем у правому передсерді вище, ніж в порожнистих венах. При повідомленні коронарних артерій безпосередньо з правим шлуночком на його рівні виникає шунт зліва направо. Анатомічний дефект виявляється шляхом контрастування висхідної аорти. Лікування полягає в хірургічному усуненні фістули.

РОЗРИВ синусів Вальсальви

При вродженою чи набутою слабкості одного з аортальних синусів Вальсальви утворюються аневризми, які можуть прориватися, як правило, в праве передсердя або правий шлуночок. У дітей раннього віку це захворювання зустрічається виключно рідко. Клінічні прояви подібні з спостерігаються при відкритому аортальному протоці, однак шуми відрізняються ромбоподібним характером. При катетеризації порожнин серця виявляється шунт зліва направо на рівні передсердя або шлуночка. Аортографії з введенням контрастної речовини в висхідну аорту дозволяє локалізувати аневризму і її розрив. Розрив аневризми синусів Вальсальви, як правило, вимагає хірургічної операції по ушивання дефекту в умовах штучного кровообігу.