Білкова дистрофія легенів - захворювання органів дихання у дітей
Відео: Що відбувається з організмом після вживання наркотиків?
Відео: "Останній лист"
10.38 БІЛКОВА ДИСТРОФІЯ ЛЕГКИХ
Захворювання рідко зустрічається у дітей, етіологія його невідома. У деяких сім`ях іноді народжуються два хворих дитини, на підставі чого можна думати про роль генетичних чинників.
Клінічні прояви. Спочатку зазвичай з`являються кашель і задишка. Приблизно у 1 3 хворих підвищується температура тіла. У більшості випадків клінічні прояви залежать від гіпоксії і полягають у підвищенні стомлюваності, слабкості, зменшення маси тіла і розвитку ціанозу. Фізикальні ознаки незначні при різко вираженою гіпоксіі- зміни на рентгенограмі легенів характерні і складаються в появі ніжних дифузних інфільтратів, що виходять з кореня легенів до периферії, / часто у вигляді метелика (рис. 10-12). У деяких хворих інфільтрати поширюються на нижні частки, в той час як у інших спочатку визначаються вузлуваті ущільнення, що переходять в ущільнення всієї частки. Легеневі функціональні проби знижені, виражена гіпоксемія зазвичай на тлі незміненого напруги СO2.
Мал. 10-12. Рентгенограма грудної клітини, виконана в заднепередней проекції, при білкової дистрофії легких.
Видно дифузний альвеолярний інфільтрат.
Діагноз білкової дистрофії повинен бути підтверджений результатами біопсії легені, незважаючи на те що про неї може свідчити мокрота, в якій визначається велика кількість ШІК- позитивного матеріалу в деяких випадках з невеликим числом запальних клітин. В альвеолах прогресує накопичення аморфного білково-жирового комплексу. Невідомо, накопичується він у результаті прискореного надходження з сироватки або порушення процесів кліренсу. На зрізах тканини видно альвеоли, розтягнуті рідким зернистим еозинофільним вмістом, позитивно забарвлює реактивом Шиффа.
Різноманітні імунодефіцитні стани, в тому числі аплазія вилочкової залози, були виявлені у деяких дітей, які страждають на це захворювання. Тому не дивно, що воно може ускладнюватися грибковою або бактеріальною інфекцією.
Ефективних методів лікування не існує. Кортикостероїди не змінюють наполегливої прогресуючого перебігу захворювання. Повідомлялося про ефективність N-ацетилцистеїну або протеолітичних ферментів, але основу лікування повинен становити повторний лаваж легких з метою очищення альвеол. У міру вдосконалення техніки, в тому числі використання фіброоптіческой бронхоскоп, цю процедуру стало можливо проводити без анестезіі- при цьому часто настає минуще різке поліпшення стану хворого. Повторне накопичення вмісту в альвеолах вимагає проведення серії процедур. Інфекція грає відносно невелику роль в розгортанні симптоматики, і антибіотики служать частиною консервативного лікування. Виживання хворих значно збільшилася після введення в практику нової техніки бронхоскопії. При дорослому типі білкової дистрофії легких прогноз більш сприятливий.
