Інші аспекти лікування муковісцидозу - захворювання органів дихання у дітей
Інші аспекти лікування. Поліпоз носа зустрічаються у 15-20% хворих на муковісцидоз і у деяких з них часто рецидивують. Кортикостероїдні препарати і засоби, що зменшують набряк слизової оболонки, які використовуються у вигляді зрошень порожнини носа, іноді приносять полегшення. При алергічних реакціях ефект може бути отриманий після застосування гіпосенсибілізуючих засобів, що призначаються після отримання результатів шкірних проб з алергенами. Поліпи, що повністю закривають носові ходи або супроводжувані постійними виділеннями з носа, слід видалити. Вони можуть швидко рецидивировать, але не до такої міри, щоб викликати непрохідність носа протягом тривалого періоду. Іноді при частих рецидивах зростання поліпів може з незрозумілої причини припинятися.
втрата солей. У спекотні літні дні виведення солей з потом може бути досить значним. У грудних дітей і рідше у дорослих осіб може наступити зневоднення організму, пов`язане зі зниженим рівнем солей натрію і хлору в крові. Для відновлення адекватного об`єму циркулюючої рідини потрібне введення нормального ізотонічного розчину хлориду натрію з розрахунку 10-15 мл / кг. Діти повинні мати вільний доступ до солі-слід уникати перегрівання грудних дітей в жарку погоду.
Статевий розвиток. Затримка статевого дозрівання, часто супроводжується низьким ростом, характерна для хворих на муковісцидоз. Незважаючи на те що більшість з них страждають важко протікає легеневої інфекцією і / або відрізняються зниженим харчуванням, статеве дозрівання може бути загальмовано і в осіб з незначними проявами хвороби. Причина цього феномена не встановлена. Підлітків хвилюють ті ж проблеми, пов`язані з віком, що і здорових однолітків. Вони повинні отримувати спеціальні консультації у вирішенні проблем, пов`язаних зі статевим розвитком і дітонародженням, протягом усього періоду статевого дозрівання.
Хірургічне лікування. Малі операції, в тому числі санація ротової порожнини, повинні проводитися, якщо це можливо, при місцевому знеболюванні. Хворі із збереженою функцією легенів можуть піддаватися наркозу без попередньої інтенсивної підготовки, однак хворим з помірно або значно вираженими ознаками легеневої інфекції до операції рекомендується провести протягом 1-2 тижнів курс інтенсивного лікування антибіотиками. Якщо це неможливо, необхідно призначити негайно, як тільки стає зрозумілим, що потрібна велика операція, внутрішньовенне введення антибіотиків. Безпосередньо перед анестезією і операцією бажано провести лікування у вигляді зрошень з подальшим постуральним дренажем. Час наркозу слід звести до мінімуму. Після інтубації потрібно почати відсмоктування слизу з трахеї, повторивши його щонайменше в кінці операції. Хворі, навіть страждають респіраторної і / або недостатністю правого серця, мо ~ гут перенести складну операцію під наркозом. У них необхідно часто визначати склад газів крові та при необхідності провести допоміжну вентиляцію в найближчий післяопераційний період. Показань для накладення трахеостоми немає.
Після великої операції важливо стимулювати кашель і по можливості слід швидше почати лікування за допомогою постурального дренажу (зазвичай протягом 24 годин), поступово інтенсифікуючи його до досягнення повного обсягу. При вираженому процесі в легенях внутрішньовенне введення антибіотиків слід продовжувати протягом не менше 14 днів після операції. Велике значення має раннє початок активних рухів і періодично глибоке дихання. Допомога може надати і застосування стимулюючого спірометра. Після відкритої торакотомії при пневмотораксі або після резекції частини частки основною перешкодою для проведення ефективної терапії служить торакальна трубка. Її слід видалити якомога швидше, щоб в повному обсязі відновити постуральний дренаж.
прогноз. Муковісцидоз як і раніше залишається захворюванням, що обмежує тривалість життя, незважаючи на те що число тих, що вижили хворих за останні 25 років разюче збільшилася. Грудні діти з важко протікає легеневим процесом помирають рідко. Більшість з них переживають цей важкий період і відносно здорові до підліткового або юнацького віку. Однак повільне прогресування захворювання в кінці кінців виводить хворого з ладу. Згідно з національною статистичної таблиці приблизною тривалості життя осіб різного віку в США в даний час середній рівень виживання становить приблизно 20 років. Він трохи вище серед чоловіків-причини цього не зовсім ясні. У деяких центрах число тих, що вижили протягом 20 років лікування і більш перевищує 90%, якщо захворювання було діагносціровано до розвитку значних змін в легенях (за оцінкою рентгенограм грудної клітини).
Здебільшого діти нарівні зі здоровими відвідують школу, їх діяльність і фізична активність можуть бути не обмежені. Більшість з них задовільно працюють і все більше число їх одружуються.
У міру збільшення тривалості життя виник новий ряд психосоціальних проблем, в тому числі спірні питання залежності і незалежності, здатність обійтися без сторонньої допомоги, відносини з оточуючими, стерильність, планування навчання і відпочинку, професійної підготовки. При відповідної медичної та психосоціальної підтримки дітей і підлітків в основному справляються з цими проблемами. Реальна задача для багатьох з них полягає в досягненні незалежності і плідного життя після досягнення повноліття.
