Патоморфологія муковісцидозу - захворювання органів дихання у дітей

Патоморфологія. Яскраво виражені зміни в органах, які секретують слиз, типові для даного захворювання. Еккрінових потові і привушні слинні залози, в тому числі протоки, що не залучаються до патологічного процесу, незважаючи на порушення складу електролітів в секретується ними речовинах.
До моменту народження у плоду макро- і мікроскопічна картини легкого не відрізняються від норми. У міру розвитку симптоматики відбувається гіперплазія келихоподібних клітин і гіпертрофія залізистих з надлишковим накопиченням слизу в просвіті бронхів. До іншим раннім проявам відноситься гостра і хронічна перібронхіполярная інфільтрація запальними клітинами (бронхіоліт), що супроводжується закупоркою дрібних дихальних шляхів згустилися секретом внаслідок метаплазії келихоподібних клітин в їх епітелії. Часто за цим слід стеноз бронхіол. Інфекція, основна причина прогресуючого захворювання легенів, призводить до деструкції стінок дихальних шляхів з розвитком бронхіоло- і бронхоектазів. Бронхоектатична кісти і абсцеси характерні для далеко зайшов захворювання легенів. Може спостерігатися сквамозная метаплазия миготливого епітелію. У міру прогресування захворювання дихальних шляхів стають ширшими перібронхіальние запальні зміни і розвиваються ділянки фіброзу.
Бронхіт і бронхіоліт потенційно оборотні, але наступні за ними зміни по суті не оборотні.
Розтягування повітряних просторів відноситься до ранніх знахідок, але деструкція альвеолярних стінок (емфізема) зазвичай незначна. Розвиток сегментарного або навіть пайової пневмонита може супроводжувати загострення захворювання легенів. Часто утворюються підплевральні бульбашки, з розривом яких пов`язана більшість випадків пневмотораксу. Бронхоектази викликають розвиток в перибронхиальной грануляційної тканини багатої судинної мережі. Вона шунтирует кров з бронхіальною артерії в легеневу, посилюючи нерівномірний розподіл вентиляції і перфузії. Бронхіальні артерії збільшуються і стають звивистими.
Додаткові пазухи носа, як правило, заповнені секретом і вистелені гіперплазованого і гіпертрофованими секреторними клітинами.
Підшлункова залоза зазвичай невеликого розміру, іноді кистозно перероджена, що часто важко визначити на аутопсії. До моменту народження дитини ступінь її ураження непостійна. У грудних дітей ацинуси і протоки часто розтягнуті і заповнені еозинофільними масами. Епітелій ацинусів истончен. У 85-90% хворих патологічний процес прогресує, призводячи до повної або майже повної деструкції і заміщенню екзокринної залозистої тканини фіброзної і жиром. На рентгенограмі органів черевної порожнини іноді можна бачити вогнища кальцифікації. Число в-клітин в панкреатичних острівцях не змінено, хоча в II десятирічну життя, в результаті фиброзирования тканини можуть з`явитися деякі ознаки порушення архітектоніки.
В кишковому тракті зміни мінімальні. Залози стравоходу і дванадцятипалої кишки часто розтягнуті заповнює їх слизових секретом. Келихоподібних клітини можуть бути гіперплазованих в поверхневому епітелії особливо товстої кишки і апендикса. У них можуть утворюватися зрощення. У біоптаті слизової оболонки прямої кишки виявляють постійно розширені крипти і іноді збільшення числа келихоподібних клітин.
Вогнищевий біліарний цироз, внаслідок закупорки жовчних проток, зустрічається нечасто в ранні періоди життя, хоча з ним може бути пов`язана тривала жовтяниця новонародженого. Він превалює і поширюється в міру росту дитини і виявляється на аутопсії в 25% випадків і навіть частіше. Іноді процес переходить в симптоматичний з ураженням багатьох часточок, при якому чітко можна бачити малюнок з великих нерівномірних вузлів і зморщених тяжів фіброзної тканини. При черезшкірної біопсії приблизно у 30% хворих знаходять жировій інфільтрації печінки, розвивається не дивлячись на практично повноцінне харчування. Під час аутопсії часто виявляють застійні явища, вторинні при легеневому серці. Жовчний міхур може бути гіпопластична, заповненим слизовими масами, нерідко містить кеши. В епітеліальних шарі часто виражена метаплазія слизових клітин. Є повідомлення про атрезії жовчної протоки.
Секретирующие слиз слинні залози, як правило, збільшені, в них відзначаються осередкові закупорка і розширення проток.
Репродуктивні органи також зазнають ряд змін. Залози шийки матки розтягнуті слизом, великі кількості її скупчуються в каналі шийки. У осіб чоловічої статі відбувається облітерація або атрезії тіла і хвоста придатка яєчка, сім`явивідної протоки і насінних бульбашок.