Вроджені аномалії нижніх дихальних шляхів - захворювання органів дихання у дітей

Відео: Рецидивуючі інфекції дихальних шляхів у дітей

НИЖНІ ДИХАЛЬНІ ШЛЯХИ
10.30 ВРОДЖЕНІ АНОМАЛІЇ
Аномалії гортані. Повна атрезії гортані несумісна з жізнью- лише в рідкісних випадках новонародженого можна врятувати, терміново зробивши йому трахеостомию. В літературі не зустрічається повідомлень про подальшої успішної хірургічної реконструкції повноцінних у функціональному відношенні верхніх дихальних шляхів. У багатьох дітей атрезія гортані зустрічається спільно з іншими вродженими дефектами розвитку, які також можуть бути несумісні з життям. Внутрігортанние перегородки відносяться до рідкісних дефектів, пов`язаних з неповним поділом зародковій мезенхіми між двома стінками. Велике значення для запобігання асфіксії у новонародженого з повною або майже повною перегородкою має швидке встановлення діагнозу. У дитини розвивається респіраторний дистрес-синдром з вираженим стридором, у нього слабкий, нехарактерний для здорового новонародженого крик. Часто непрохідність гортані неповна і супроводжується помірними стридором і задишкою. Для термінової діагностики і лікування потрібна пряма ларингоскопія. Тонкі сполучнотканинні перегородки, розташовані над голосовою щілиною, можуть бути розсічені, однак при товстих перегородках під голосовою щілиною і в порожнині гортані потрібно їх розсічення і видалення з подальшим розтягуванням гортані, що може виявитися безуспішним, так як вони утворюються знову. Нерідко для поділу і висічення їх виникає необхідність в підході, при якому передбачено подальше введення в гортань силіконової або металевої трубки. Багатьом дітям трахеостомічна трубка потрібна на тривалий період після хірургічного втручання.
Ларінготрахеоезофагальная щілину потрапило до рідкісних вроджених дефектів розвитку: на великій відстані дихальні шляхи повідомляються з стравоходом, іноді аж до кісткового виступу. При цьому пороці не заростає дорсальная частина перстневидного хряща гортані, що в нормі відбувається до 8-му тижні вагітності. Симптоми хронічної аспірації з пневмонією і блювотні руху при годуванні аналогічні спостережуваним при Н-подібної трахеоезофагальной фістули, але зазвичай більш виражені і супроводжуються зміною голосу. Діагностика надзвичайно важка, але ретельне рентгенографічне обстеження в процесі ковтання сприяє виявленню надходження контрастної речовини в трахею і вказує на необхідність ендоскопічного дослідження дихальних шляхів і, можливо, стравоходу. Є повідомлення про хірургічної корекції цих дефектів, але трахеостомічна трубка при цьому повинна знаходитися у дитини до протягом тривалого часу.
Стридор, персистуючий або з`явився через кілька перших днів життя, зазвичай пов`язаний зі змінами гортані і прилеглих тканин. Найчастіші з цих порушень - ларинго- і трахеомаляція, що представляють собою вроджену деформацію і млявість надгортанника і вирізки над голосовою щілиною, слабкість стінок дихальних шляхів, що призводить до спадання і часткової непрохідності їх при вдиху. Хлопчики страждають в 2 рази частіше. Ембріологічна природа дефекту невідома.
Дихання дитини в період новонародженості і на 1-му році життя часто гучне, на видиху у нього з`являються звуки, що нагадують півнячий крик. Стридор зазвичай проявляється відразу після народження, але у деяких дітей лише з 2-го місяця життя. Симптоми можуть бути скороминущі і посилюються, коли дитина лежить на спині. У деяких дітей відзначається просто гучне дихання, в той час як у інших з`являється гортанний звук, що нагадує каркання, відзначаються грубість голосу або афонія, задишка і втягнення м`язів в надключичній області, міжреберних і в подреберних проміжках на вдиху. При вираженому втягнення грудна клітка деформується, у дитини з`являється задишка, в результаті чого ускладнюється годування його грудьми. Він виглядає виснаженим, у нього майже не збільшується маса тіла. Стридор може тривати протягом декількох місяців - одного року після народження, іноді посилюючись в перші кілька тижнів життя, потім поступово зникає в міру зростання і розвитку дихальних шляхів.
У більшості випадків ларінгомаляція може бути діагностована при прямій ларингоскопії. У перші кілька днів життя важко відрізнити вроджену ваду розвитку гортані від тетануса новонароджених або набряку її у відповідь на травму і аспірацію під час пологів. При диференціальної діагностика слід враховувати вади розвитку хрящів гортані або голосових зв`язок, перегородки гортані, генерализованное виражене розм`якшення хрящів гортані і трахеї, пухлини гортані, слизові ретенційні кісти, рудиментарний щитовидної-мовний протока, недорозвинення нижньої щелепи, гем- і лімфангіт, синдром Робена, вроджений зоб і аномалії судин.
Зазвичай специфічне лікування не показано, процес стихає спонтанно, хоча можуть виникати труднощі при годуванні дитини. В одному з оглядів літератури повідомляється про те, що з 1415 дітей лише 4 знадобилася трахеостомия. Не слід обнадіювати батьків щодо максимальної коррекціі- з ними потрібно обговорити питання про неквапливому скрупульозному вигодовуванні дитини. Для цього може знадобитися соска невеликого розміру, крапельниця або навіть зонд. Багато дітей більш спокійні в положенні на животі. При вираженій симптоматиці може знадобитися інтубація трахеї через ніс, а іноді трахеостомия.
Інші аномалії. Розщеплення надгортанника (2/3 або більше) зустрічається досить рідко і не супроводжується порушенням ковтання. Зазвичай при цій патології потрібно лікування-
вона поєднується з іншими аномаліями гортані і полідактилія. В окремих випадках зустрічається повна відсутність надгортанника.
Свищ між трахеєю і стравоходом. У більшості випадків фістула поєднується зі стенозом стравоходу і проявляється в період новонародженості. Іноді у хворого з діагнозом Н-подібної фістули в більш пізньому віці в анамнезі є вказівки на слинотеча, респіраторну симптоматику після годування (зокрема, після прийому рідини) і рецидивуючу пневмонію.
Судинне кільце. Аномальна конфігурація великих судин, нерідко і відсутні в нормі рудиментарні зяброві артерії, можуть чинити тиск на лежить поруч трахею і порушувати процес дихання (див. Розділ 13.58).
Агенезія / гіпоплазія легені. Двостороння агенезія або гіпоплазія легкого зустрічається рідко і несумісна з жізнью- гіпоплазія може поєднуватися з аненцефалією, діафрагмальної грижею, аномалією сечовивідних шляхів, деформацією грудного відділу хребта і реберного каркаса (грудна дистрофія) і плевральним випотом. Одностороння агенезія або гіпоплазія може супроводжуватися невеликим числом симптомів і неспецифічними ознаками, тому лише у 1 3 хворих її діагностують за життя. При цьому відсутні повністю паренхіма, що підтримують структури і дихальні шляхи нижче рівня кісткового виступу. При гіпоплазії легені невеликих розмірів і не розширюються. У новонароджених може зберігатися кровообіг плода.

Специфічного лікування не існує. Підтримуючі заходи складаються в штучної вентиляції і додатковому вдиханні кисню. Вони дозволяють створити достатні умови для зростання паренхіми легкого і забезпечити виживання дитини (25% новонароджених в одному з досліджень). Дітям більш старшого віку необхідно вводити антибіотики для боротьби з легеневими інфекціями і щорічно протигрипозну вакцину. Прогноз щодо дітей, що вижили варіює і в більшій мірі залежить від супутніх аномалій. Летальний результат може наступити в результаті легеневих інфекцій або ускладнень (легенева гіпертензія в поєднанні з вродженими вадами серця).
Секвестрація легких. Маса нефункціонуючої ембріональної або кістозної тканини, яка не має зв`язку з функціонуючими дихальними шляхами і снабжаемой кров`ю з великого кола кровообігу, носить назву секвестру, Як всередині, так і внедолевую секвестри утворюються по одному і тому ж патоембріологіческому механізму як рудименти дивертикулу стравоходу.
Внутрідолевую секвестрация локалізується зазвичай в нижній частці. Діти при цьому, як правило, інфіковані. У осіб більш старшого віку майже завжди відзначається кровохаркання. На рентгенограмі грудної клітки поза періодом гострої інфекції видно великі вогнища пораженія- можна визначити рівні між повітрям і рідиною. При загостренні захворювання кордону вогнища стають розпливчастими. Немає відмінностей в частоті цієї патології в обох легенів. Лікування полягає у видаленні уражених ділянок-при цьому зазвичай потрібно висічення всієї частки. Іноді буває досить видалити один сегмент.
Внедолевую секвестрация частіше зустрічається в лівій легені. Як правило, вона супроводжується діафрагмальної грижею. У більшості хворих симптоматика відсутня, і патологія виявляється випадково при рентгенографії, виробленої з іншого приводу. Рекомендується резекція уражених ділянок.
При фізикальному обстеженні виявляють притуплення перкуторного звуку і ослаблення дихання над вогнищем ураження. При приєдналася інфекції можуть прослуховуватися хрипи. Вислуховування ззаду може виявити тривалий або чисто систолічний шум. Якщо звичайна рентгенографія грудної клітки має на меті встановити діагноз, інші методи дослідження пов`язані з підготовкою до операції. При бронхографії можна побачити тканину в порожнині грудної клітки, не пов`язану з дихальними шляхами. Аортографії показана всім больним- вона дозволяє встановити остаточний діагноз завдяки тому, що дозволяє виявити системне кровопостачання з аномальної артерії, що відходить від аорти. З`ясувати деталі кровопостачання перед операцією необхідно для того, щоб уникнути випадкового розрізу артерії, що є основною причиною смерті дітей в післяопераційному періоді.

Відео: хвороби органів дихання презентація

бронхогенние кісти. Кісти вистелені війчастим епітелієм і зазвичай зустрічаються в безпосередній близькості до розташованих по середній лінії структурам (трахея, стравохід, кістковий виступ). При інфікуванні її Війчастий епітелій може зникнути, в зв`язку з чим неможливий точний патоморфологічні діагноз. Кісти рідко виявляються у новонародженого. У більш пізній період деякі з них виявляються при інфікуванні або внаслідок збільшення їх розміру, що призводить до порушення функції прилеглих дихальних шляхів. У дитини найчастіше підвищується температура тіла, з`являються біль у грудях та кашель з мокротою. При рентгенографії грудної клітини виявляють кісту, в якій можна бачити рівень поділу між повітрям і рідиною. Лікування полягає у видаленні її з подальшим введенням антибіотиків. При безсимптомних кістах, виявлених випадково, при рентгенографії грудної клітини з іншого приводу, лікування може не знадобитися.
Свищ між бронхом і жовчним протокою. Ця рідко зустрічається аномалія зазвичай загрожує життю дитини раннього віку, але іноді діагноз може бути поставлений тільки у дитини у віці після 2 років. Патоморфологически він являє собою сполучення між бронхом середньої частки справа і системою жовчних ходів зліва. Всі хворі, починаючи з дуже раннього дитячого віку, страждають від рецидивуючих, важко протікають, бронхолегеневих інфекцій і ателектазів. Для остаточного діагнозу необхідно ендоскопічне дослідження і бронхографія або діагностичне хірургічне дослідження. Лікування полягає в висічення всього внутрішньогрудинного відділу норицевого ходу.

лімфангіектазіі легких. Аномалія характеризується вираженим розширенням лімфатичних проток в легкому і у новонароджених зазвичай протікає на тлі задишки і ціанозу. На рентгенограмах грудної клітки визначають точкові і сітчасті вогнища ущільнення. Функція дихання порушується внаслідок поширеності процесу і, можливо, через зниження розтяжності легкого, що призводить до збільшення роботи дихання. В період новонародженості вираженою симптоматикою супроводжуються дві форми хвороби: одна, при якій патологічний процес обмежується одним легким, і друга, при якій легенева лімфангіектазія розвивається вдруге у відповідь на обструктивні зміни в венозної системі легких. Третя форма, при якій легенева лімфангіектазія є частиною генералізованого захворювання, коли в процес втягуються і інші системи (наприклад, кишечник), протікає неважко, діти доживають до шкільного віку або старше. Для діагностики потрібно біопсія легені. Специфічного лікування не існує.

Кістозно-аденоматозні освіти. При цьому стані збільшується частка одного легкого, часто кистозно перероджується. Вона здавлює іпсилатеральний частина органу, в результаті чого зміщується середостіння і здавлюється інше легке. Захворювання дещо частіше зустрічається у хлопчиків. Генез його невідомий, але, можливо, пов`язаний з ушкодженнями, наступаючими до 50-го дня розвитку плода. Уражена частка складається з численних залізистих структур і дуже невеликих ділянок интактной тканини. Кісти зустрічаються часто, але не завжди. Stocker в співавт. запропонували морфологічну класифікацію, яка може виявитися корисною при оцінці прогнозу. У більшості хворих симптоматика з`являється в період новонародженості і настає летальний результат, хоча деякі діти виживають після невідкладного хірургічного втручання. В інших випадках захворювання протікає безсимптомно до шкільного віку, після чого їх починають турбувати нетривалі спалаху рецидивуючих легеневих інфекцій, затяжні хвороби легенів або ж гострий біль в грудях. При фізикальному обстеженні може бути виявлено ослаблення дихання зі зміщенням середостіння в протилежну сторону. На рентгенограмі визначаються кістозна пухлина зі зміщенням середостіння, іноді рівень між повітрям і рідиною, що свідчить про легеневому абсцесі. У новонароджених ознаки захворювання можна сплутати з такими при діафрагмальної грижі. Показано висічення ураженої частки. Є повідомлення про те, що після операції діти виживали не тільки в період новонародженості, а й в більш пізні періоди.