Хвороби нервово-м`язової системи, що супроводжуються гіповентиляцією - захворювання органів дихання у дітей

Цілий ряд гострих (поліомієліт, синдром Гієна-Барре, травма спинного мозку) і хронічних (м`язова дистрофія, прогресуюча спінальна м`язова атрофія, myasthenia gravis) хвороб нервово-м`язової системи можуть привести до порушень дихання.
Клінічні прояви. Альвеолярна гіповентиляція з гіпоксемією та респіраторної недостатністю розпізнається легко-вона вимагає прийняття термінових заходів, в тому числі проведення штучної вентиляції. Результати визначення складу газів крові та вимірювання легеневих обсягів підтверджують діагноз і служать необхідним контролем для проведення відповідного лікування. У деяких хворих не утворюється секрет в дихальних шляхах і їм може знадобитися введення ендотрахеальної трубки або трахеостомія (див. Розділ 10.30).
Хронічна, повільно прогресуюча, нервово-м`язова слабкість швидше за все обумовлює поступовий розвиток порушень з боку органів дихання, які в кінцевому рахунку можуть призводити до інвалідизації і скорочення життя хворого. У нього не може генеруватися достатній рівень внутрішньогрудинного тиску, що сприяє ефективному откашливанию, або недостатньо закривається голосова щілина, що не дозволяє досягти адекватного тиску в легенях. До того ж, незважаючи на те що дихальні обсяги можуть зберігатися на рівні норми, прогресивне зниження життєвої ємності зменшує ефективність кашлю. У міру розвитку слабкості м`язів гортані хворого часто турбують випадки аспірації. Нарешті, після втрати можливості зробити достатній вдих і зменшення здатності діафрагми попереджати зміни легеневих обсягів органами черевної порожнини розвиваються мікроскопічно виявляються ателектази з порушенням співвідношення вентиляції і перфузії і гіпоксемією. Це призводить до рецидивуючим або хронічним інфекціям і подальшого обмеження життєвої ємності. Збільшення в`язкості інфікованого секрету посилює вже порушений мукоцілпарний кліренс. Прогресуюча втрата легеневої тканини внаслідок фіброзних змін, пов`язаних з хронічною інфекцією, а також хронічна і наростаюча гіпоксемія в кінці кінців можуть призвести до легеневої артеріальної гіпертензії і правошлуночкової недостатності.
лікування. За всіма хворими потрібне постійне спостереження і раннє лікування, спрямоване на корекцію ускладнень з боку системи дихання. Їм слід негайно ввести антибіотики. Багатьом з них потрібне проведення фізичних методів лікування, в тому числі постуральний дренаж з постукуванням по грудній клітці: батьки повинні бути проінструктовані, як його виконувати. Постуральний дренаж часто виявляється ефективним за умови проведення його протягом всього періоду гострої респіраторної інфекції. У деяких хворих кашель можна викликати за допомогою стискання грудної клітини. Необхідно щорічно проводити протигрипозну вакцинацію. Може бути показано введення пневмококової вакцини.
Велику допомогу може надати накладення постійної трахеостоми, що дозволяє видаляти секрет з дихальних шляхів. Трахеостому невеликого розміру можна затампоніровать на час, коли не виробляються відсмоктування через неї, і дитина може дихати і розмовляти, не користуючись нею. При вираженій слабкості діафрагми позитивну дію може надати приміщення хворого на розгойдується ліжко, що сприяє зменшенню спадання альвеол. Для цієї мети можна вдатися до дихання під позитивним тиском. Легенева гіпертензія і правошлуночкова недостатність свідчать про несприятливий прогноз, коли підтримуючу терапію киснем та інші заходи викликають лише тимчасове поліпшення стану.