Лікування легеневих ускладнень муковісцидозу - захворювання органів дихання у дітей
Відео: Клініка Фадєєва. Лікар-пульмонолог
Лікування легеневих ускладнень. При цілому ряді ускладнень муковісцидозу потрібна підвищена увага до хворого або специфічна терапія.
ателектаз. Ателектаз частки зустрічається нечасто. Він може не проявлятися клінічно і розпізнається лише під час проведення звичайного рентгенографічного обстеження легенів. У цьому випадку цілком обгрунтовано активне лікування антибіотиками внутрішньовенно і більш інтенсивна фізіотерапія, особливо ураженої частки. При неефективності цих заходів череп 7-10 днів може бути проведена бронхоскопія для видалення можливої слизової пробки. Якщо ателектаз зберігається, хворого виписують з клініки і продовжують інтенсивну терапію на дому. Не слід рано вдаватися до лобектомія, оскільки ателектаз може вирішитися через кілька тижнів або місяців. Якщо навіть частка НЕ розправилася, вона не обов`язково стане осередком запального процесу. Однак питання про лобектомія необхідно розглянути в тому випадку, якщо стан хворого прогресивно погіршується, що супроводжується підвищенням температури тіла, втратою апетиту, неослабним кашлем або відділенням мокротиння. Операцію проводять тільки після курсу інтенсивного лікування в клініці з тим, щоб посилити функцію залишилася здорової частини легенів.
кровохаркання. У міру збільшення числа дорослих хворих кровохаркання стало відносно частим ускладненням, Якщо губляться невеликі кількості крові (близько 20 мл), то постуральний дренаж слід продовжити і переглянути схему лікування антибіотиками, щоб бути впевненим в тому, що їх зона дії адекватна. При стійкому кровохаркання або посиленні його показана госпіталізація хворого. Масивне кровохаркання, при якому загальна втрата крові становить за 24 год 250-500 мл або більше, вимагає постійного спостереження за хворим і ретельного контролю-необхідно провести бактеріологічне дослідження мокротиння і отримати кров для визначення перехресної сумісності. Необхідно почати внутрішньовенне введення антибіотиків. Лікувальну фізкультуру часто доводиться призупинити на 12-24 год після останнього кровотечі і знову почати поступово. При зміні протромбінового часу призначають вітамін К. Хворому необхідно надати підтримку і запевнити його в тому, що кровохаркання припиниться. Воно може посилюватися в положенні хворого лежачи, тому краще щоб він знаходився в положенні напівсидячи. У переливанні крові немає необхідності при незмінному АТ илп незначному зниженні рівня гемоглобіну. Тикарцилін може порушувати функцію тромбоцитів і посилювати кровохаркання. У деяких випадках проводили бронхоскопію з метою встановлення місця кровотечі, однак зазвичай безуспішно. Необхідно при першій-ліпшій можливості уникати лобектомія, оскільки слід зберегти функціонує легкое- крім того, важко бути абсолютно впевненим у точному визначенні місця кровотечі. Іноді вдається лікувати стійке кровохаркання за допомогою катетеризації і емболізації бронхіальної артерії.
пневмоторакс. Це ускладнення зустрічається все частіше, осообенно у дорослих хворих, і може в деяких випадках загрожувати життю. Воно може не проявлятися клінічно, але часто супроводжується болем у грудях і плечі, задишкою або кровохарканням. Поява навіть незначної симптоматики має привернути увагу лікаря, при цьому необхідно невідкладно провести рентгенографію грудної клітини. Якщо пневмоторакс зменшує дихальну поверхню легкого менше ніж на 5-10%, хворий повинен бути госпіталізований і перебувати під наглядом, якщо більш ніж на 10% вимагайте, як і при пневмотораксі під напругою, швидкі рішучі дії. З огляду на те що ділянка, з якого відбувається витік повітря, зазвичай закривається повільно і часто відкривається знову при лікуванні методом закритої торакотомии, рекомендується відкрита торакотомія за допомогою невеликого розрізу з одночасним ушиванием бульбашок, оголенням верхівкової частини плеври і відшаруванням її біля основи легкого. Її слід проводити при першому випадку розвитку пневмотораксу і протягом 24 годин після встановлення діагнозу. Вона добре переноситься хворим навіть при виражених змінах в легенях. Надійшов до клініки хворому вводять антибіотики внутрішньовенно. Торакотоміческую трубку видаляють по можливості швидше, зазвичай на 2-3-й день після операції, після чого пацієнт може стати мобільним, і лікування його за допомогою постурального дренажу поновлюється в повному обсязі. Рецидиви, внутріопераціонпие ускладнення і летальні випадки вкрай рідкісні при цьому виді втручання. Деякі фахівці продовжують лікування методом закритої торакотомии в поєднанні з введенням склерозуючих препаратів. При двосторонньому пневмоторакс необхідно швидко запобігти витоку повітря, щонайменше па одній стороні. Двостороння хірургічна корекція може бути проведена при підході через розітнуту грудину.
алергічний аспергільоз. Це ускладнення проявляється у вигляді свистячого дихання, наростаючого кашлю і / або задишки пли вираженого переповнення легенів повітрям, що виявляють при вивченні легеневої функції. Іноді па рентгенограмі грудної клітини можна бачити новоутворені вогнищеві інфільтрати. Мокрота коричневого кольору, виявлення в ній аспергилл, поява декількох смуг сироваткового преціпітета до екстрактів Aspergillus fumigatus, еозинофіли в зразках свежеполученной мокротиння служать додатковими свідченнями на користь діагнозу. Рівень IgE може бути високим або в межах норми. Лікування зазвичай направлено на попереджений ня і купірування бронхоспазму за допомогою бронхолітичних засобів. У більшості випадків вводять кортикостероїди іноді в поєднанні з введенням їх в вигляді аерозолю. Захворювання зазвичай дозволяється через кілька тижнів лікування. У періоди ремісій слід проводити той же лікування. При наполегливому перебігу може знадобитися лікування амфотерицином В у вигляді аерозолю.
Гіпертрофічна остеоартропатия. Це ускладнення проявляється гіперплазією окістя дистальнихвідділів довгих кісток і болем в кістках, набряком і випотом в порожнину суглобів. Ацетамінофен (парацетамол) або ібупрофен може принести деяке полегшення. Найбільш ефективна ймовірно боротьба з легеневими інфекціями. Деякі медикаментозні препарати можуть загострювати симптоматику.
Гостра недостатність дихання. Ускладнення зустрічається рідко зазвичай після важко протікають вірусних захворювань, наприклад грипу. Оскільки стан хворого залишається важким, необхідно проводити інтенсивну терапію. Крім введення препаратів у вигляді аерозолю, постурального дренажу і внутрішньовенного введення антибіотиків, потрібно призначити кисень з метою досягти артеріального роц. вище 50 мм рт. ст. Підвищення Рсо2 може викликати необхідність дихання під переривчастим позитивним тиском або проведення допоміжної вентиляції. Може знадобитися щоденне відсмоктування слизу з трахеї або бронхів. Іноді розвивається правошлуночкова недостатність. Процес одужання часто повільний і починається тільки після загасання гострого захворювання. Інтенсивне лікування антибіотиками (внутрішньовенно) і постуральний дренаж слід продовжити протягом 1-2 тижнів після досягнення хворим вихідного стану.
Хронічна недостатність дихання. Ускладнення розвивається в результаті неповного одужання після гострої спалаху захворювання або тривалого поступового погіршення стану. Зустрітися воно моя? Ет в осіб будь-якого віку, проте найчастіше їм страждають підлітки і дорослі. Оскільки рівень артеріального Ро2 нижче 45-50 мм рт. ст. протягом тривалого часу сприяє розвитку недостатності правого серця, хворий в цьому випадку піддається лікуванню низьким струмом кисню, в результаті чого РаО2 досягає рівня 50-55 мм рт. ст. Усилившаяся гиперкапния може перешкоджати використанню оптимального значення Fio2. У цьому випадку вдаються до тривалої допоміжної вентиляції або накладають трахеостому. У більшості хворих стан дещо покращується після інтенсивного лікування антибіотиками і впливу на легеневий процес-діти можуть бути виписані з клініки після поступового скасування вдихання кисню. В деяких випадках
Мал. 10-22. Рентгенограма органів грудної клітки хворого в віці 26 років.
Далеко зайшло захворювання легенів зі збільшенням розмірів серця (легеневе серце). Видно дифузні інфільтрати, бронхоектази і сегменти легеневої артерії. Розміри серця, в порівнянні з даними попереднього обстеження, збільшилися, що визначається не відразу через вираженої емфіземи.
необхідно забезпечити лікування низьким потоком кисню па дому. У цих випадках у дітей майже завжди розвивається легеневе серце. Вони повинні отримувати обмежена кількість солі з їжею, необхідно стежити за появою у них набряків, посиленням задишки або стомлюваності. Повторна госпіталізація для інтенсивного ведення їх може сприяти подальшому поступовому поліпшенню стану.
Недостатність правого серця. Після гострої вірусної інфекції або пневмотораксу може розвинутися недостатність правих відділів серця. Для осіб, які страждають тривалим вираженим легеневим захворюванням, особливо що супроводжується значною гипоксемией (рівень Раоа нижче 50 мм рт. Ст.), Характерна хронічна недостатність. Підтвердити діагноз допомагають ціаноз, виражена задишка, збільшені розміри печінки, чутливої при пальпації, набряки в області гомілковостопних суглобів, розширення яремних вен, незвичайне збільшення маси тіла, збільшені розміри серця на рентгенограмі (рис. 10-22) і / або ознаки збільшення правого серця на електро- або Ехокардіограма. Внутрішньовенне введення фуросеміду в дозі 1 мг / кг може викликати рясний діурез, що підтверджує підозру про накопичення рідини в організмі. Може знадобитися повторне введення препарату з інтервалами 24-48 год в початковий період з метою виведення скопилася рідини і зменшення супутньої симптоматики. Одночасне введення спіроіолактона або триамтерена можуть запобігти виведення калію з організму. Вони надають допомогу при тривалому лікуванні діуретиками. Препарати напер • стянкі неефективні при ізольованій правобічної недостатності, але вони можуть виявитися корисними при супутньої лівосторонньої недостатності серця. Якщо можливо, артеріальний Ро2 слід підтримувати на рівні вище 50 мм рт. ст. У початкових фазах кисневої терапії може зменшитися обсяг респіраторних рухів, тому потрібне повторне визначення газів артеріальної крові або неінвазивний мопіторний контроль для забезпечення продовження адекватної респірації. Найбільш важливо інтенсивно впливати на легеневий процес, в тому числі ввести внутрішньовенно антибіотики. З самого початку прийом солі повинен бути обмежений до 2 г / добу- введення карбенициллина не рекомендується внаслідок відносно високого рівня в ньому натрію. Слід уникати надмірного надходження в організм рідини. У минулому серцева недостатність віщувала летальний результат в найближчі 1 - 2 міс. В останні роки прогноз став більш сприятливим, і багато хворих живуть протягом 3-5 років після появи початкових симптомів її.
Лікування при порушенні функції шлунково-кишкового тракту. Більш 85-90% хворих потребують корекції процесів травлення. Вона полягає в підборі дієти, заміщення ферментів підшлункової залози і додаткового введення вітамінів.
