Дієта при муковісцидозі - захворювання органів дихання у дітей
Відео: Пересадка легенів, муковісцидоз, НТВ
Дієта. У минулому зазвичай рекомендували дієту, бідну жирами, але багату білками і висококалорійну. З появою микросферических ферментів прийом жиру обмежують тільки при появі, наприклад, кольок або частих жирових випорожнень. Потрібно адекватний джерело білка. У маленьких дітей, хворих на муковісцидоз, що супроводжується свистячим диханням, і одержують поживні суміші на соєвій основі, білок їх не засвоюється в достатньому обсязі. В результаті у них може розвинутися гипопротеинемия і анасарка протягом 4 тижнів.
Заміщення ферментів підшлункової залози. Екстракти підшлункової залози тварин, що приймаються з їжею, зменшують можливість, але не запобігають появи жирового стільця або виведення азоту. До вибору дози ферменту і продукту, що містить микросферические ферменти, слід підходити строго індивідуально. Введення в практику чутливих до pH микросферических ферментів (панкреаз, котазім-S), що випускаються в захисних капсулах, стало великим прогресом в лікуванні цих хворих. Для більшості з них достатня доза 1-3 капсули під час їжі-маленьким дітям може знадобитися Уз-h капсули або порошок панкреатину (котазім). Микросферические ферменти зазвичай досить ефективні і дозволяють хворому перебувати на повноцінній дієті, в тому числі приймати гомогенізоване молоко. У деяких випадках (при повторному застосуванні екстракту з підшлункової залози свині) розвиваються риніт, сльозотеча і бронхоспазм. При застосуванні капсульних мікросфер ці ускладнення зустрічаються значно рідше. Необхідність лікування ферментними препаратами, що містять солі жовчі, виникає нечасто. Деякі діти охочіше наймають ферменти з запахом вишні. Мабуть, доза їх у міру зростання дитини повинна збільшуватися, але деякі підлітки і молоді люди відзначали зменшення потреби в них. Ферменти краще приймати під час основного прийому їжі, але вони досить ефективні і при прийомі безпосередньо після їжі, а в деяких випадках перед самим початком її.
Додаткове введення вітамінів. Оскільки недостатність підшлункової залози призводить до порушення всмоктування жиророзчинних вітамінів (A, D, Е і К), рекомендується додаткове введення їх. Вітаміни А і D входять до складу одного або декількох полівітамінних препаратів. Дефіцит вітаміну Е зазвичай ліквідується після щоденного прийому його в дозі 100 ОД. Необхідність у вітаміні К з`являється спорадично (наприклад, в період новонародженості) або при кровохаркання, активному антибактеріальній лікуванні або хірургічних втручаннях. Зазвичай його призначають в дозі мг всередину щодня або через день. При хейлоз ефект можуть надавати рибофлавін в дозах 5-10 мг щодня, додаткове призначення вітамінів групи В або місцеве застосування кортикостероїдів в поєднанні з протигрибковими препаратами.
Харчові добавки. При замісній терапії хворих з недостатньою функцією підшлункової залози і забезпеченні надходження достатньої кількості калорій харчування їх стає адекватним тільки в тому випадку, якщо не розвинеться кахексія на тлі хронічної легеневої інфекції. Хворий не може в цьому випадку самостійно подолати втрату апетиту. Спроба змусити дитину прийняти більше їжі не призведе до успіху і викличе зайві розбіжності з ним. Однак деякі діти, особливо підлітки, не отримують повноцінного харчування, а спроби збільшити його калорійність призводять до збільшення у них маси тіла. Тригліцериди із середньою довжиною ланцюга всмоктуються без перетравлення в протилежність трігліцерідамі з довгими ланцюгами і являють собою готовий джерело калорій. Вони неприємні на смак, проте поживні суміші, до складу яких вони входять, призначені для грудних дітей, іноді надають ефект. Було запропоновано цілий ряд штучних дієт, однак хворі від них відмовляються через короткий час з-за їх вартості і смакових якостей.
Меконіевая кишкова непрохідність. При підозрі на кишкову непрохідність, викликану меконіевой масами, дитині накладають назогастральную трубку, проводять гідратацію і готують його до операції. Однак у багатьох випадках клізми з гастрографіном при рефлюксі контрастної речовини в клубову кишку проштовхували меконіевой пробку, що призводило до усунення непрохідності. При введенні цього гіпертонічного розчину потрібне відшкодування втрат рідини через кишечник. При атрезії сегмента клубової кишки необхідна його резекція і накладення анастомозу. Прогноз у осіб, добре перенесли хірургічне втручання, в цілому сприятливий. Грудних дітей з меконіевой кишкової непрохідності слід вести як хворих на муковісцидоз до тих пір, поки не будуть отримані результати дослідження поту (зазвичай протягом 1-2 тижнів після народження).
Еквівалент меконіевой кишкової непрохідності, інвагінація кишечника, і інші причини болю в животі. Незважаючи на адекватне відшкодування відсутніх ферментів підшлункової залози, у деяких хворих в кінцевому відділі клубової і в сліпій кишці накопичуються калові маси. Скупчення їх в клубової кишці може зумовити скороминущу або повну непрохідність (еквівалент меконіевой непрохідності). При переміжною непрохідності замісну терапію ферментами підшлункової залози слід продовжити або навіть інтенсіфіціровать- хворому призначають також проносні засоби і / або розм`якшуються калові маси (магнезійовими молоко, мінеральне масло). Їм рекомендується приймати більше рідини. При повній непрохідності ефект може настати після клізми з гастрографіном на тлі внутрішньовенного введення великої кількості рідини. Якщо вводиться з клізмою рідина досягне термінального відділу подвздошпой кишки, гіпертонічний розчин викличе приплив рідини в кишечник і розм`якшення ущільнених калових мас. При диференціальної діагностики слід враховувати і можливість інвагінації кишки і завороту її. Інвагінація (зазвичай між клубової і сліпою кишкою) може настати в будь-якому віці часто після запору протягом 1-2 днів. Клізма з гастрографіном допомагає встановити діагноз і зменшити прояв ускладнення. При не піддається корекції инвагинации або завороту кишок необхідно провести лапаротомію. Повторні випадки инвагинации можуть бути показанням до видалення частини сліпої кишки. Прийом 1-2 рази в день 1 столової ложки мінерального масла може попередити повторне розвиток її.
При тривалому лікуванні антибіотиками іноді може розвинутися хронічний апендицит в деяких випадках з периапендикулярних абсцесом, яке обумовлює рецидивирующую або постійний біль в животі. Недолік буферного дії кислоти в дванадцятипалій кишці, мабуть, сприяє розвитку у деяких дітей дуоденита або утворення виразок.
Випадання прямої кишки. Найчастіше воно відбувається у грудних дітей, хворих на муковісцидоз, рідше у дітей старшого віку. Зазвичай при цьому з`являються жирової стілець, порушення харчування і виснажливий кашель. Випав кишка зазвичай легко вправляється шляхом тривалого осторожпого тиску рукою, дитина при цьому повинен леяіть з наведеними до грудної клітки ногами, зігнутими в колінних суглобах. Для заспокоєння йому можна дати седатівпие кошти. Для попередження рецидиву, що настає одразу після вправляння, слід подбінтовать зведені разом сідниці. Адекватна замісна терапія ферментами підшлункової залози, обмеження споживання жирів і клітковини, боротьба з легеневими інфекціями забезпечують поліпшення стану дитини. При триваючому випаданні потрібна операція (ректальна сіластіковие петля навколо прямої кишки безпосередньо під шкірою).
Цироз жовчних ходів. Воротна гіпертензія з розширенням вен стравоходу, гиперспленизм і / або асцит зазвичай ускладнюють біліарний цироз. Негайна допомога при кровотечі з розширених вен стравоходу полягає в відсмоктуванні крові через назогастральную трубку і промивання холодним сольовим розчином. Може виявитися ефективним введення внутрішньовенно або через чревного артерію пітрессіна. Епізод сильної кровотечі є показанням до проведення ворітної-системного шунтування. Видалення селезінки і створення селезінкової-ниркового анастомозу сприяють зниженню тиску в системі ворітної вени і ефективні при гиперспленизме. Для успішної операції по створенню шунта необхідно, щоб у хворого було адекватне тиск і відповідні розміри судин. У багатьох випадках вона супроводжувалася задовільними результатами. Може бути накладено сполучення між ворітної і порожнистої венами. Хворих з асцитом найкраще лікувати консервативно, містити на дієті, бідній натрієм, при необхідності вводячи діуретичні засоби. Їм може знадобитися створення шунта на досить тривалий час.
Обструктивна жовтяниця зустрічається нечасто у новонароджених, хворих на муковісцидоз, і не вимагає специфічного лікування. Іноді біліарний цироз призводить до гепатоцелюлярної недостатності, при якій хворого слід лікувати як страждає недостатністю функції печінки, що супроводжує інші захворювання.
панкреатит. Жирна їжа, алкоголь або лікування тетрацикліновими препаратами зазвичай прискорюють розвиток панкреатиту. Рівень амілази і ліпази в сироватці залишаються підвищеними протягом тривалого часу. Лікування зазвичай симптоматичне: хворий отримує знеболюючі засоби, внутрішньовенно рідини, через назогастральний зонд у нього аспирируют вміст шлунка. У деяких випадках захворювання протікає легко, поліпшення стану настає через кілька днів перебування хворого на голодній дієті. Відразу ж після купірування болю йому дозволяють приймати їжу через рот. Він повинен уникати потенційно небезпечних щодо розвитку панкреатиту факторів.
Гіперглікемія. Цей стан може розвинутися у особи будь-якого віку і не пов`язане з тяжкістю хвороби. Кетоацидоз зустрічається рідко. Лікування не потрібно, якщо рівень глюкози в крові підвищений помірно, а втрати цукру з сечею незначні. При більш високому рівні глюкози в крові виведення калорій і рідини з сечею збільшується. В цьому випадку слід почати лікування інсуліном. Протидіабетичні засоби, що приймаються всередину, в цей період неефективні. Недостатність екзокринної функції підшлункової залози і порушення всмоктування перешкоджають контролю за рівнем цукру в крові за допомогою обмежень у дієті. Виражена гіперглікемія, мабуть, не впливає суттєво на прогноз захворювання, проте створює певні незручності і може викликати труднощі психологічного плану.
