Воронкоподібна грудна клітка, її дистрофія і аномалія ребер - захворювання органів дихання у дітей
ХВОРОБИ нервово-м`язової ТА КІСТКОВОЇ СИСТЕМ, що зумовлюють порушення ФУНКЦІЇ ЛЕГКИХ
- Воронкоподібного ГРУДНА КЛЕТКА, ЇЇ ДИСТРОФІЯ І АНОМАЛІЯ РЕБЕР
Ця форма грудної клітини зазвичай являє собою ізольовану аномалію скелета. Звуження при цьому по середньої лінії грудної порожнини може призвести до вираженого рестриктивному захворювання легенів, але рідко, якщо навіть рестрикция обумовлює клінічні наслідки. Воронкоподібна грудна клітка може бути пов`язана з сегментарної бронхомаляція, частіше лівого основного стовбура. У деяких хворих це може несприятливо впливати на функцію серця. У більшості випадків хірургічна корекція неефективна, хоча деяким хворим з різко вираженою деформацією може бути показано оперативне втручання для відновлення функції органів грудної клітки або з косметичною метою.
Це один із проявів генералізованих аномалій розвитку скелета, часто обумовлює становлять загрозу для життя порушення дихання у новонароджених і дітей раннього віку. Деякі діти доживають до шкільного віку. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Повідомлялося про численні супутніх вроджених потворність. У більшості дітей порушення дихання або приєднання інфекцій відзначається у віці до 1 року. Дітей старшого віку батьки іноді призводять до лікаря, помітивши незвичайну форму грудної клітки. Під час огляду виявляються її звуження і зазвичай короткі кінцівки. Специфічних методів лікування не існує. Діти більш старшого віку часто страждають прогресуючої нирковою недостатністю. При респіраторних інфекціях їх необхідно негайно почати лікувати антибіотиками і при можливості додатково за допомогою фізіотерапевтичних методів. Їм щорічно слід проводити протигрипозну вакцинацію.
Відсутність або неправильне розвиток I-II ребра зазвичай не впливає на функцію легенів і при цьому не потрібно лікування. Відсутність декількох ребер пов`язано з аномалією хребта і в кінцевому підсумку призводить до сколіозу. До того ж частина легені може виступати через дефект в грудній стінці у вигляді килоподібну випинання, частіше на рівні I-V ребра спереду. При цьому відзначаються незначні аномалії розвитку м`язів, обумовлені відсутністю звичайних точок їх прикріплення. У більшості випадків їх виявляють випадково на рентгенограмах грудної клітки, виконаних під час обстеження хворого з приводу іншого захворювання-відсутність ребра може привести до випинання легкого у вигляді пухлини м`якої консистенції, зазвичай безболісної і легко вправімой. Якщо дефект великий і супроводжується утворенням легеневої грижі, хірургічне розщеплення і розпірка ребер можуть сприяти посиленню функціональної здатності легенів і обумовити косметичну корекцію.
