Суглобовий синдром - синдромная діагностика в педіатрії

ГЛАВА VI
СУГЛОБОВОЇ СИНДРОМ
- Характеристика артралгий.
- Діагностичне значення артралгий при різних захворюваннях.
- Диференційно-діагностичні ознаки захворювань, що супроводжуються болем у суглобах.
Термін «артралгія» походить від двох грецьких слів: arthros - суглоб і algos - біль, тобто суглобний біль. Ми частіше говоримо про біль в суглобі. Причинами артралгії можуть бути запалення суглоба, дистрофічні зміни в ньому, інфекційні та інфекційно-алергічні захворювання, пухлинний процес в будь-якому органі або системі, що супроводжується суглобовим синдромом, гемобластози, травма, деякі соматичні та шкірні захворювання. Це далеко не повний перелік можливих причин артралгий, так як практично всі ревматичні захворювання, яких за сучасною класифікацією близько 100 форм, супроводжуються болем у суглобах.
Артралгії за своїм характером, часу виникнення, тривалості відрізняються значною різноманітністю, що обумовлено силою подразника, станом самого рецепторного апарату, індивідуальною чутливістю хворого. При визначенні причини артралгії необхідно враховувати наступне дуже важливу обставину. Суб`єктивно діти перших років життя часто скаржаться на загальні болі в кінцівках або вказують на віддалений від вогнища запалення ділянку, в який іррадіює біль. З одного боку, це пояснюється схильністю організму, що росте до узагальнених, генералізований реакцій, а з іншого, невмінням дитини визначити характер і локалізацію болів. У зв`язку з цим нерідко допускаються діагностичні помилки.

ОСНОВНІ ВАРІАНТИ артралгія У ДІТЕЙ

Короткочасні, «летючі», болі в суглобах виникають переважно в нічний час, частіше в суглобах нижніх кінцівок - колінних і гомілковостопних. Їх виникнення пов`язують з посиленим ростом дитини в так звані періоди витягування, з інтенсивним фізичним навантаженням і заняттями спортом. Клінічно і рентгенологічно суглоби зазвичай не змінені, і з плином часу болі проходять без будь-яких втручань. Виняток становить хвороба Осгуда-Шлаттера, що характеризується ураженням апофіза великогомілкової кістки в області її горбистості. Це захворювання спостерігається частіше у хлопчиків у віці 13-17 років. Запалення при цьому відсутня. Діти відчувають біль в колінному суглобі і в області горбистості великогомілкової кістки при рухах, стрибках і ходьбі. У тій же області іноді виникає припухлість. Рентгенологічно відзначається потовщення м`яких тканин над Апофіз великогомілкової кістки. Захворювання проходить через 1-2 роки без спеціальної терапії. При сильних болях можна рекомендувати спокій, знеболюючі засоби.
Основною причиною артралгий у дітей є артрити - різного роду запальні процеси, як безпосередньо в суглобах, так і не мають до них відношення. Це певною мірою зумовлено тим, що синовіальна оболонка суглоба є одним з плацдармів імунологічних реакцій. Вона багата лімфоїдними клітинами і реагує на антигенні подразники подібно лімфатичних вузлів. Звільнитися при цьому біологічно активні речовини, подразнюючи чутливі нервові закінчення, можуть викликати біль в суглобі. При розвитку артриту посилення болю обумовлено механічними факторами - підвищенням тканинного тиску, появою випоту в суглобі, коливаннями осмотичного тиску і т.д. При артралгії, виникає в результаті запального процесу в суглобі, біль найчастіше буває в другій половині ночі або вранці, тобто після тривалого спокою. Це так звані ранкові, або «стартові», болю, пов`язані з ураженням м`яких тканин - фіброзної і синовіальної оболонок суглоба.
В цьому випадку артралгії зменшуються після руху і до вечора.
При ревматизмі - ревматичної лихоманці інтенсивні болі в суглобах можуть з`явитися через 2-3 тижнів. після ангіни одночасно з субфебрильною температурою, найчастіше без клінічних ознак артриту.
В цей же час або через 1-2 тижні. виникають зміни в серці (ревмокардит) або, рідше, нервової системи (хорея). В одних випадках артралгії через 7-10 днів зникають без наслідків, в інших розвивається істинний ревматичний артрит. Болі посилюються, частіше уражаються великі суглоби нижніх кінцівок, причому симетричністьураження необов`язкова. Запалення як би переходить з одного суглоба на інший. Першими уражаються колінні і гомілковостопні, потім променевозап`ястні, ліктьові суглоби.
Іноді болю в суглобах при ревматизмі супроводжуються лихоманкою до 38-39 ° С. Часто спостерігаються поліартралгіі без видимих змін в суглобах. Відмінною особливістю ревматичного процесу в суглобах є його гострий характер без переходу в хронічний перебіг. Суглоби при цьому не деформуються, і в них повністю зберігається обсяг рухів. Для диференціальної діагностики ревматичних поліартралгій необхідно використовувати імунологічні проби і інструментальні методи дослідження серцево-судинної і нервової систем.
Нерідко стійкі артралгії супроводжують загострення хронічного тонзиліту або гостру ангіну, можуть спостерігатися при інфекційних захворюваннях (вхідними воротами інфекції найчастіше є носоглотка, сечостатеві органи і кишечник), на тлі кишкових інфекцій (ієрсиніозні, сальмонельозні, шигеллезной і ін.). При останніх запалення синовіальної оболонки носить реактивний характер і може розвиватися через 1-1,5 тижні. від початку інфекції. Інфекційний збудник в синовіальній рідині, як правило, не виявляється. Подібного роду суглобові прояви отримали назву реактивних артритів.
Хламідійна інфекція індукує так званий уретро- окулосіновіальний синдром. У цьому випадку хвороба часто починається з малосимптомного уретриту, а потім приєднуються артралгії, артрит і кон`юнктивіт. Цей симптомокомплекс називається хворобою Рейтера. Поразка суглобів (колінних, гомілковостопних, суглобів стопи), як правило, асиметрично. Характерні наполегливі артралгії, розвиток артриту. Найчастіше уражається суглоб великого пальця стопи. Спостерігаються синьо-червона забарвлення шкіри пальця і «сосиськообразний» дефигурация його. Процес поширюється на крижово-клубових зчленування (зазвичай з одного боку). Діагностично, крім тріади клінічних симптомів, важливі виявлення хламідій в зіскрібків з уретри і з кон`юнктиви, наявність позитивної серологічної реакції, а також рентгенологічного ознаки - одностороннього сакроилеита. Хвороба Рейтера в 65% випадків виникає у дітей, що мають антиген гістосумісності В27.
Найбільш часто артралгії з подальшим артритом виникають у дітей при ювенільному ревматоїдному артриті (ЮРА). Це складне захворювання неясної етіології з аутоімунним патогенезом, що має дві основні форми - суглобовий і системну, або суглобово-вісцеральну (частіше спостерігається суглобова форма). Хвороба носить хронічний, прогресуючий характер. У 40- 50% випадків хворі стають інвалідами. Болі можуть виникати в одному, двох або відразу в декількох суглобах. Стійка хворобливість в одному суглобі, частіше за все в правому або лівому гомілковостопному, може супроводжуватися пошкодженням очей - одностороннім або двостороннім ревматоїдний увеитом, нерідко повною втратою зору. При стійкому моноартрите, особливо у дітей раннього віку, необхідна консультація окуліста. При залученні в запальний процес 2-3 (олігоартріт) і більше (спочатку великих) суглобів типова симетричністьураження. Період артралгий без видимих змін в суглобі найчастіше буває короткочасним (1-2 тижні). В подальшому виникають типові запальні зміни з порушенням конфігурації суглоба і обмеженням обсягу рухів в ньому внаслідок м`язових контрактур. Іноді, при аллергосептіческом варіанті ЮРА, артралгії носять особливо інтенсивний характер. З`являючись в ранкові години, вони, як правило, супроводжуються підйомами температури до 39- 40 ° С і появою алергічних висипів на розгинальних поверхнях кінцівок.
Ця тріада симптомів в даному випадку має велике діагностичне значення.
В цілому постановка діагнозу складна, і при цьому використовують діагностичні критерії американської та східноєвропейської ревматичної асоціації. Важливі раннє виявлення хвороби і спостереження дитини у ревматолога, оскільки при ЮРА потрібно досить серйозна і тривала терапія, що включає нестероїдні протизапальні ( «базисні») препарати, а іноді кортикостероїди. Лікування проводять під контролем клініко-лабораторних та інструментальних досліджень.

Анкілозуючий спондилоартрит, або хвороба Бехтерева, найчастіше спостерігається у чоловіків і юнаків. Болі виникають в різних відділах хребта (центральна форма), великих «кореневих» (плечових, тазостегнових) суглобах (різоміеліческая форма) одночасно з болями в хребті або передуючи їм, в периферичних суглобах (периферична форма) або в дрібних суглобах не тільки хребта, але і кисті (скандинавська форма). Захворювання розвивається повільно, протягом 15-20 років, тому у дітей діагностується значно рідше, ніж у дорослих. Етіологія захворювання невідома. Відзначаються спадкова схильність, а також ассоциированность з антигеном гістосумісності В27 (HLA-В27). Ранньою ознакою може бути поява болю в п`ятах - в місцях прикріплення ахіллового сухожилля до п`яткової кістки, а також в місцях прикріплення інших сухожиль до кістки (ентесопатіі). Патологічний процес поширюється в основному на крижово-клубових зчленування і хребет. Спостерігається прогресуюча деструкція хряща з анкилозірованієм ілеосакральних зчленування. Основною клінічною ознакою хвороби є анкілоз дрібних суглобів. Поступово відбувається дегенерація міжхребетних дисків і суглобової капсули з хондроидной метаплазией і подальшим окостенінням фіброзного кільця і капсули, спаюванням хрящів - синхондроз. В результаті оссифікуються все суглобові тканини і хребет стає повністю нерухомим. У ранній діагностиці має значення рентгенологічне виявлення двостороннього сакроилеита. В подальшому при оссификации міжхребцевих зв`язок хребет на рентгенограмі нагадує «бамбукову палицю». При підозрі на анкілозуючий спондилоартрит необхідно направити хворого на консультацію до ревматолога і окуліста, так як можливий розвиток увеїту. При виразкової хвороби шлунку застосовують неспецифічні протизапальні препарати (НПЗП) і методи функціональної реабілітації. Лікування малоефективно.
Дифузні хвороби сполучної тканини у дітей (ДБСТ). За даними різних авторів, артралгії в дебюті ВКВ - яскравого представника ДБСТ - зустрічаються в 80-100% випадків. Суглобовий синдром при ВКВ може мати кілька варіантів. Для початкового періоду хвороби характерні поліартралгіі летючого характеру і несиметричне ураження суглобів. У розпалі захворювання більш типова симетричність ураження суглобів з ознаками помірного артриту, набряком періартикулярних тканин, ранкової скутістю. У диференціальної діагностики важливе значення мають критерії ранньої діагностики ВКВ.
Артралгії часто є одним з початкових симптомів системної склеродермії. Вони нерідко переходять в підгострий або хронічний артрит, по клінічній картині подібний з ревматоїдним. Суглоби уражаються симетрично. Характерно втягнення в процес дрібних суглобів кисті і променезап`ясткових з мінімальними екссудативними проявами, але вираженим ущільненням м`яких тканин, розвитком згинальних контрактур, підвивихи. Для диференціальної діагностики ураження суглобів при склеродермії дуже важливі зміни власне шкіри і підшкірної клітковини (порушення пігментації, ущільнення, атрофія, характерний блиск) і такі рентгенологічні ознаки, як остеолиз або резорбція кінцевих фаланг пальців рук, а іноді кальциноз м`яких тканин (синдром Тібьержа-Вейссенбаха ).
Виражені артралгії можуть бути обумовлені туберкульозним ураженням суглобів. Туберкульозний вогнище зазвичай розташований в глибині спонгиозной частини кістки і в області епіфіза або метафіза. Найчастіше вражаються хребет і великі суглоби - тазостегнові, колінні. Початковий період процесу в кістки може розвиватися без клінічних проявів. Хворий скаржиться на слабкість, швидку стомлюваність, можливі порушення ходи. При переході процесу на суглобові поверхні кісток і ураженні синовіальної оболонки і періартикулярних тканин виникає різкий біль в суглобі, що супроводжується больовий контрактурой- наростають ознаки запалення. Рентгенологічна картина туберкульозного ураження суглоба: виражений остеопороз з тонкою кортикального шару трубчастих кісток, освітою осередків деструкції, каверн, що містять секвестри, і розплавлення покривних суглобових хрящів. Для діагностики мають значення анамнез, позитивні туберкулінові проби, стан внутрішніх органів, особливо лімфатичного апарату грудної та черевної порожнини, дані рентгено-та томографії, біопсії пункції. Необхідні також мікробіологічні дослідження (посів флори на середовища, зараження лабораторних тварин), але при проведенні останніх слід враховувати, що тривале застосування антибіотиків різко знижує цінність їх результатів (до 15%). Хороший результат (в 100% випадків) при діагностиці туберкульозного артриту можна отримати тільки за умови вдалого взяття біопсії з кісткового вогнища.
Болі в області суглоба нерідко пов`язані з розвитком новоутворень, зокрема синовіоми - пухлини, що виходить із синовіальної оболонки суглоба-хондробластома (пухлина Кодмакі), найчастіше локалізується в проксимальному епіфізі плечової і великогомілкової кістки- остеобластокластоми, або «мієлоїдній пухлини», що складається з гігантських клітин остеобластів і остеокластів. Пухлини бувають доброякісними і злоякісними. У діагностиці пухлин особливу цінність представляють радіаційні, рентгенологічні та гістологічні дані.
Артралгії і артрити можуть бути одним із проявів пухлинного процесу, що локалізується не тільки в межах опорнодвигательного апарату, а й поза ним, - у вигляді паранеопластического синдрому. В такому випадку мають місце наполегливі артралгії, що супроводжуються стійкою лихоманкою, мікроаденопатіей, прогресуючої дистрофією і анемією. З злоякісних пухлин, що супроводжуються суглобовим синдромом, у дітей частіше спостерігається нейробластома зі змінами в грудному і поперековому відділах хребта, довгих трубчастих кістках.
Виражені артралгії і артрити спостерігаються при деяких гематологічних захворюваннях. Так, при лейкозі одним з паранеопластических синдромів є суглобової, що характеризується спочатку летючими артралгиями з несиметричним поразкою суглобів, а потім більш вираженим артритом з різкими постійними болями в суглобах, ексудативним компонентом і больовими контрактурами. При лейкозах артралгії нерідко супроводжуються оссалгіямі. У цих випадках основне діагностичне значення мають дослідження матеріалу трепанобиопсии, рентгенографія кісток, що виявляє великі вогнища деструкції в метафізарний областях кістки і ділянки деструкції в компактному кістковому речовині у вигляді узур (кістка, «з`їдена міллю»). Характерно уплощение тіл хребців - лейкемическая бревіспонділіі.
Поразка суглобів, що проявляється у вигляді артралгії або артрит, може бути одним з ознак геморагічного васкуліту (хвороба Шенлейна-Геноха). Етіологічно геморагічний васкуліт відносять до захворювань інфекційно-алергічної природи, проте причини його виникнення повністю неясні. Основним симптомом захворювання є поліморфна, переважно геморагічна висипка, що локалізується на нижніх кінцівках, великих суглобах, сідницях. У 42-72% хворих спостерігається і суглобовий синдром, зазвичай у вигляді артралгій, частіше симетричних, в великих суглобах - колінних, гомілковостопних. Іноді розвивається артрит з ексудативним компонентом в періартикулярних тканинах або з набряком в області суглоба (набряк Квінке). Суглобовий синдром, як правило, нестійкий і проходить без наслідків протягом декількох днів. Діагноз ставлять на підставі типової екзантеми і поєднання її з абдомінальним і нирковим синдромами.
Травматичне пошкодження суглоба. Травми, особливо колінного суглоба, найчастіше спостерігаються у дітей підліткового віку під час занять спортом, рухливих ігор. При незначних травмах можливий тільки больовий синдром, іноді з зовнішніми проявами у вигляді садна або синяка. При більш вираженою травмі розвивається посттравматичний синовіт, в порожнині суглоба накопичується випіт, значно змінюються контури суглоба, порушується його функція, з`являється болючість при рухах. У таких випадках необхідна допомога травматолога.
Диференційно-діагностичні ознаки захворювань, що супроводжуються артралгіями і артритами, наведені в табл. 7.
Таблиця 7. Деякі диференційно-діагностичні ознаки захворювань, що супроводжуються артритом і суглобах