Висипу неінфекційного походження - синдромная діагностика в педіатрії

Розеоло-еритематозний висип іноді спостерігається в активній фазі ревматизму. Вона являє собою множинні поверхневі кільцеподібні або полукольцевідного плями різної величини, що розташовуються на шкірі бічних поверхонь тулуба і внутрішньої поверхні кінцівок. Висип ефемерна, що не лущиться. У цих випадках діагноз встановлюється на підставі клінічних та лабораторних даних. Зокрема, використовуються ревматологічні проби - визначення в сироватці крові стрептококових антигенів і антитіл, С-реактивного протеїну, фракцій імуноглобулінів. Підвищення цих показників в сукупності з клінічними даними свідчить про ревматичному характер еритеми.
Плямисто-папульозна, кореподобная і скарлатиноподобная висип може бути одним з клінічних проявів ювенільного ревматоїдного артриту (ЮРА). У цих випадках висипання на шкірі, як правило, виникають одночасно з суглобовим синдромом, що полегшує постановку діагнозу. При аллергосептіческом варіанті ЮРА шкірні висипання на висоті лихоманки іноді передують суставному синдрому. Висип зазвичай є одним з ознак системної форми ЮРА і носить непостійний характер. Вона найбільш інтенсивна в ранкові години, до середини дня (зі зменшенням лихоманки) зазвичай згасає. Плямисто-папульозні, іноді уртикарний елементи висипу найбільш рясні на бічних поверхнях грудної клітки, особі, внутрішньої поверхні рук і ніг. Іноді висип набуває лінійний характер і являє собою одиночні або групові смуги гіперемії шириною 2-3 мм і довжиною до 5-6 см, що розташовуються на тулубі і внутрішньої поверхні кінцівок. Висип при ЮРА - симптом шкірного васкуліту і, як правило, важкої його форми. Труднощі в діагностиці виникають при відсутності стійкого суглобового синдрому. У цих випадках необхідно проведення диференціального діагнозу з сепсисом, гострим лейкозом, гострими інфекційними захворюваннями. Про розвиток ЮРА свідчать високі показники імунологічної активності (IgA, IgM, IgG, циркулюючі імунні комплекси, наявність ревматоїдного фактора).
Еритематозний висип характерна для червоного вовчака. При дискоїдний червоний вовчак процес починається з появи на шкірі, зазвичай на обличчі, рожево-червоного набрякового плями, яке поступово ущільнюється і покривається сіруватими лусочками. При спробі зняти лусочку хворий відчуває біль. В подальшому виникають нові вогнища такого ж типу з інфільтрацією по периферії. Після видалення лусочок поверхню вогнища нагадує лимонну корочку. Процес може поширюватися на волосяну частину голови і вушні раковини. Етіологічно дискоїдний червоний вовчак, як і інша її форма з переважним ураженням шкіри, але більш поширеного характеру (дисемінована), відноситься до аутоімунних захворювань з переважним залученням в процес сполучної тканини. У хворих з дисемінований вовчак з`являються множинні розсіяні вогнища ураження на шкірі грудей, обличчя, кистей рук, стоп. Вогнища мають еритематозно-набряклий характер, іноді у формі дисків з синюшним відтінком. Діагноз ставиться на підставі клінічної картини і лабораторних даних (анемія, схильність до лейкопенії, прискорена ШОЕ, гипергаммаглобулинемия, субфебрилітет, іноді болі в суглобах).
Шкірний синдром типовий і для найбільш важкої форми червоного вовчака - системної (ВКВ), в останньому випадку, однак, він відрізняється від такого двох описаних вище форм. Для ВКВ найбільш характерне ураження шкіри обличчя у вигляді дифузної набряклою еритеми з різкими межами, що нагадує бешихове запалення. Еритема на обличчі може розташовуватися у вигляді метелика - на переніссі, сповзаючи на поверхню щік по обидва боки. Надалі на цьому місці відзначається легка атрофія. Еритема, яка представляє собою васкуліт дрібних судин шкіри, нерідко буває на долонях і підошвах. Висип може поширюватися на тулуб і верхні кінцівки, іноді у вигляді бульбашок і некротичних виразок, що залишають після себе атрофічні поверхневі рубчики або гнездной пігментацію. Можливі й такі неспецифічні прояви ВКВ, як мармуровість, кропив`янка і кореподобная висип. Етіологія цього захворювання неясна. Відзначається спадкова схильність до ВКВ, і в даний час розглядається роль вірусів, зокрема РНК-містять і так званих повільних вірусів (ретровірусів), в розвитку хвороби. Патогенетично ВКВ відноситься до імунокомплексний захворювань, для яких характерна неконтрольована продукція антитіл, що утворюють імунні комплекси, що викликають ураження нирок, судин, ЦНС. Діагноз ВКВ встановлюється на підставі комплексу клінічних та лабораторних даних. Для ВКВ характерні ураження шкіри, тимчасовий суглобовий синдром, наявність в сироватці крові LE-клітин або антитіл до нативної ДНК, високих титрів антинуклеарних фактора.
У разі склеродермії (системної і осередкової) на шкірі утворюються осередки щільного набряку, атрофії і склерозу.
При дерматомиозите, який також відноситься до дифузних хвороб сполучної тканини, ураження шкіри характеризується лілового еритемою і набряком, що локалізуються в параорбітальной області ( «дерматоміозітние окуляри», або «напівмаска»). Крім того, у хворих часто спостерігаються симетричні еритематозно-лілові ділянки шкіри, зазвичай в області суглобів. Нерідкі також телеангіектазії верхніх повік, мармуровий малюнок шкіри обличчя і тулуба, рубчики над дрібними суглобами. Відзначаються сухість та лущення шкірних покривів, гіпер- і діспігментірованние ділянки. Головною особливістю дерматомиозита є ураження м`язів, переважно скелетних, що перешкоджає активним рухам дитини (можлива повна знерухомлених). Етіологія захворювання невідома. Обговорюються роль вірусів, генетичних факторів і імунна теорія. При дерматомиозите в сироватці крові виявляють широкий спектр антиядерних антитіл, циркулюючих і фіксованих імунних комплексів, підвищення вмісту сироваткових імуноглобулінів. Для встановлення діагнозу дуже важливі електроміографічні дослідження (ЕМГ), а також результати біопсії м`язів, яку найчастіше роблять у області плеча або стегна. Гістологічно - некроз м`язових волокон з втратою поперечної смугастість, дегенеративні зміни м`язових елементів, фагоцитоз з елементами регенерації.
Шкірні прояви типові і для системних васкулітів. Так, для вузликового периартериита характерні деревоподібна або сітчасте ливедо (стійкі цианотичні плями у вигляді гілок дерева або вираженою мраморности). Одночасно можуть мати місце підшкірні або внутрішньошкірні вузлики і локальні набряки. Етіологія вузликового периартериита неясна. Ймовірно, він відноситься до аутоімунних захворювань, так як основним в його патогенезі є відкладення імунних комплексів в артеріальних стінках. Серед нечисленних конкретних антигенів іноді можна виявити поверхневий антиген гепатиту В (HBsAg). Однак останній аж ніяк не є єдиним антигеном, що викликають цей складний процес. Найважливішим методом діагностики вважається біопсія, що дозволяє встановити типовий некротичний артеріїт. У клінічній практиці часто використовують біопсію м`язів ніг, прямої кишки, литкового нерва (при наявності симптомів нейропатії).
Геморагічний висип діаметром від 3 до 10 мм, що локалізується переважно на ногах, стопах, гомілках і сідницях, типова для геморагічного васкуліту, хвороби Шенлейна-Геноха. У багатьох хворих висип виступає над поверхнею шкіри, має папульозно-геморагічний характер, нерідко супроводжується свербінням і невеликим набряком стоп. На верхній половині тулуба і руках висип виникає набагато рідше, на обличчі і шиї її практично не буває. Деякі елементи висипу на шкірі ніг можуть набувати некротичний характер. У клінічній картині хвороби спостерігаються також суглобовий синдром - у вигляді непостійного артриту, абдомінальний, що розвивається в результаті крововиливів в брижі або кишкову стінку, і нирковий - у вигляді осередкового гломерулонефриту. В основі хвороби лежать іммунопатогенетіческі е механізми. У ролі пускових факторів можуть виступати лікарські препарати, харчові алергени, бактеріальні або вірусні інфекції. Діагноз ставиться на підставі клінічної картини. Основна ознака хвороби - типова локалізація геморагічної висипки.
Численні мультиформні висипання на шкірі патогномонічні для однієї з найбільш важких форм васкуліту - синдрому Бехчета. Вони можуть бути у вигляді еритематозних папул, пустул, пухирців і вузлуватої еритеми, причому остання нерідко буває переважно на руках. Іноді спостерігаються некротичні елементи і нагноєння, що досягають значного розміру. Характерно освіту маленької пустули або вузлика (іноді з рожевим віночком) через добу в місці будь-ін`єкції. На цю особливість потрібно звертати увагу і враховувати при постановці діагнозу. Крім різноманітних шкірних проявів, для синдрому Бехчета характерні афтознийстоматит, виразка слизової оболонки статевих органів і ураження очей у вигляді увеїту, як правило, двостороннього. Приблизно у 50% хворих розвивається артрит. Етіологія захворювання невідома. Найбільш часто цей синдром спостерігається в країнах Середземномор`я, Близького Сходу і Японії. Основний патоморфологічні ознака - васкуліт, що вражає переважно артерії і вени дрібного та середнього калібру. Для постановки діагнозу досить поєднання трьох клінічних симптомів - виразкового (афтозного) стоматиту, виразкового ураження слизової оболонки статевих органів і увеїту.
Висипаннями у вигляді вузлуватої і багатоформна еритема можуть супроводжуватися інфекційно-алергічні захворювання у дітей (ревматизм, туберкульоз і ін.).
Вузлувата еритема являє собою щільні, яскраво-червоного кольору болючі при пальпації вузли діаметром до 1,5-2 см. Ці висипання розташовуються найчастіше на передній поверхні гомілки. Тривалість їх існування - від декількох днів до декількох тижнів. Вони поступово змінюють свій колір на кшталт «цвітіння синця».
Багатоформна еритема являє собою плямисту або папулезную висип округлої форми з різкими межами діаметром 3-15 мм рожево або яскраво-червоного кольору, що відрізняється відцентровим зростанням з западением і більш світлим забарвленням центральній частині. Для многоформной еритеми характерно симетричне, досить поширене ураження шкіри, переважно на розгинальних поверхнях кінцівок, частіше передпліч, рідше гомілок, тилу стопи, обличчя, шиї. Нерідко ці плями зливаються, утворюючи фігури поліциклічного поєднання (гірлянди, дуги). Іноді з`являються везикулярне і бульозні елементи. Багатоформова еритема, як і вузлувата, має інфекційно-алергічну природу. Нерідко їй передують субфебрилітет, болі в горлі, м`язах, суглобах, які розвиваються на тлі переохолодження, ГРВІ, ангіни. Діагностика звичайно не становить труднощів. Клінічна картина досить типова.
У дітей раннього віку зустрічаються шкірні висипання різного типу. У новонароджених буває іноді везикулопустулез - поодинокі або множинні дрібні поверхневі бульбашки і пустули, іноді оточені гіперемійованим обідком. Вони локалізуються переважно на внутрішніх поверхнях кінцівок, тулуб, в природних складках шкіри. Пухирчатка (пемфігус новонароджених) - більш важка форма шкірних висипань. При цьому на шкірі утворюються поверхневі, мляві, різної величини пухирі з каламутним вмістом. Вони локалізуються переважно на грудях, животі і внутрішніх поверхнях кінцівок. Бульбашки легко лопаються, залишаючи ерозивно поверхню, яка швидко покривається скоринкою. Реакції глибоких шарів шкіри, як правило, не буває. Перебіг зазвичай доброякісне. Етіологічно везикулопустулез і пухирчатка пов`язані з кокковой і палочковой флорою (Мустафа-і стрептококи, кишкова і синьогнійна палички). Збудниками можуть бути також клебсієлла, ентеробактерій. Діагноз ставиться на підставі клінічної картини.
У дітей дошкільного та шкільного віку може спостерігатися гипоксический епідермальнийнекроліз (хвороба Лайєлла). Клінічна картина шкірних змін в цих випадках нагадує опік окропом. Протягом 2-3 днів на злегка гиперемированной шкірі з`являються великі бульбашки, після розкриття яких утворюються ерозивні ділянки, покриті некротичними або серозно-кров`яними кірками. Характерні глибоке ураження паросткового шару епідермісу і можливе утворення під-і внутріепідермальних бульбашок. Загальноклінічні прояви - висока лихоманка, інтоксикація і іноді розвиток коматозного-шокового стану. У етіологічної плані має значення прийом деяких лікарських препаратів (сульфаніламіди, антибіотики, ацетилсаліцилова кислота та ін.). Діагноз ставиться на підставі клінічної картини.
Зміни на шкірі у дітей перших 2 років життя можуть бути обумовлені ексудативно-катаральним і іншими варіантами діатезу. У перші тижні і місяці життя на волосистій частині голови посилюється утворення себорейний лусочок, лущення (так званий гнейс). Виникають наполегливі попрілості в шкірних складках, на сідницях. На шкірі щік з`являються гіперемія, інфільтрація, лущення ( «молочний струп»), на відкритих частинах тіла - строфулюс - сверблячі вузликова висипка, іноді з точкової везикулою в центрі. На місці расчесов відзначається мокнуть, утворюються точкові ерозії, темнуваті скоринки ( «мокнуча екзема») і легко виникає вторинне інфікування. У важких випадках екзема може поширюватися на більшу частину тулуба і кінцівок. Постійний свербіж викликає занепокоєння дитини. Спостерігається інтоксикація, порушується сон. В основі етіології ексудативно-катарального діатезу лежать генетичні фактори. У 70-80% хворих простежується спадкова обтяженість. Мають значення також вікові особливості ферментів-освіти, імунологічної захисту і середовищні чинники, зокрема раннє штучне вигодовування. Як правило, спостерігається гіперпродукція IgE при зниженні кількості IgA і IgG. Гіперпродукція IgE частіше буває вторинною і обумовлена масивним надходженням в кров антигену коров`ячого молока. Анти- генемія у дітей раннього віку обумовлена недостатнім переварюванням лактальбумина внаслідок низької активності специфічних ферментів, а також підвищеною проникністю слі зистой оболонки шлунково-кишкового тракту для білка. Діагноз ставиться на підставі характерної клінічної картини змін шкіри, обмінних та імунних порушень.