Судоми - синдромная діагностика в педіатрії
Відео: судоми на сабріле
Судоми - це раптові напади клонічних або клоніко-тонічних мимовільних скорочень м`язів з втратою або без втрати свідомості.
Розрізняють загальні судоми і судоми окремих груп м`язів. Особливою їх різновидом є епілептичні припадки.
Етіологія. Судоми виникають внаслідок органічного або функціонального ураження нервової системи. Судоми органічного генезу можуть бути обумовлені запальними, механічними або судинними розладами, а також наявністю об`ємного утворення в мозку. Судоми функціонального генезу виникають при обмінних порушеннях (гіпоглікемія, гіпокальціємія, гіпохлоремія і ін.), Що гинуть судинних розладах, впливі токсичних або фізичних факторів тимчасового характеру. Виділяють судоми тонічні, клонічні, змішані - клонико-тонічні, тетанические.
клінічна картина. Незалежно від етіології напади судом характеризуються раптовим початком, руховим збудженням, порушенням свідомості та втратою контакту з навколишнім світом. При цьому голова закидається, руки згинаються в ліктьових суглобах, ноги витягуються, нерідко відзначаються прикуси мови, уповільнення пульсу, уражень або короткочасна зупинка дихання.
Подібна тоническая судома триває не більше 1 хв і змінюється глибоким вдихом і відновленням свідомості. Клоническая судома починається посмикуванням м`язів особи з переходом на кінцівки. Потім з`являються гучне дихання, піна на губах, прикус мови, почастішання пульсу. Судоми можуть бути різної тривалості і слідувати одна за інший-іноді закінчуються летальним результатом. Після нападу дитина засинає, а при пробудженні може нічого не пам`ятати і відчувати себе здоровим. Тетаніческіе судоми - це м`язові скорочення, такі друг за другом без розслаблення і супроводжуються больовими відчуттями. Для з`ясування причини судомних нападів необхідно зібрати детальний анамнез, провести ретельне неврологічне і соматичне обстеження, функціональні дослідження, аналізи крові, сечі, цереброспинальной рідини.
Судоми у дітей у віці 1-6 міс
Поява судом у новонароджених і дітей грудного віку обумовлено їх схильністю до генералізованим реакцій в зв`язку з високою проникністю гематоенцефалічного бар`єру і судин, лабільністю обміну речовин і чутливістю нервової тканини до різних агентам. Причиною судом можуть бути аномалії розвитку мозку і черепа. В цьому випадку судоми з`являються в період новонародженості, частіше бувають тонічними і обумовлені дефектами мозку (макро-, мікро- і аненцефалія) або кісток черепа (внутрішні гіперостози). Для уточнення діагнозу використовують краніо- і пневмоенцефалографія, визначають каріотип (генетичні пошкодження).
Судоми інфекційного (запального) генезу обумовлені в першу чергу вірусними інфекціями (віруси краснухи, простого герпесу, цитомегаловірус - ЦМВ). Ураження мозку при краснусі часто поєднується з вродженими вадами серця, вродженою катарактою, глухотою, відставанням в нервово-психічному розвитку, пізніше з аномаліями зубів і ін. Ураження мозку ЦМВ розвивається одночасно з жовтяницею, печінковою комою. ЦМВ визначаються в сечі, слині, пункційної органному матеріалі. Вірус герпесу викликає важкий некротичний енцефаліт або менінгоенцефаліт, гепатит з жовтяницею і геморагіями. Бактеріальні інфекції частіше передаються плоди не внутрішньоутробно, а інтранатально (причиною судом в цьому випадку є гнійний менінгіт або гіпертермія). Природжений токсоплазмоз нерідко супроводжується Макроцефалія, мікрофтальмія, освітою внутрішньочерепних кальцификатов (частіше в області підкіркових ядер), пігментних хоріоретінітом і атрофією зорових нервів з втратою зору. При підозрі на вроджену інфекцію слід завжди проводити бактеріологічні та вірусологічні дослідження одночасно у дитини і матері.
Судоми у новонароджених можуть бути наслідком незрілості, асфіксії або крововиливу в мозок. У незрілих і недоношених дітей нерідко спостерігаються посмикування кінцівок, ригідність, кон`югація очних яблок- у доношених - односторонні судоми, сонливість. Крововиливи в очному дні і пофарбована кров`ю цереброспінальної рідина можуть свідчити про масивному крововиливі і гипоксическом пошкодженні мозку.
Правець у новонароджених і дітей грудного віку характеризується типовою клінічною картиною - тотальними тонічними судомами (опістотонус) і тризмом жувальних м`язів. В даний час спостерігається дуже рідко.
Метаболічні судоми нерідко обумовлені порушенням водно-електролітного балансу при ексикозі і регідратації. Так, при неточно збалансованої інфузійної терапії (гіпер- або гіпонатріємії) може спричинити серйозне напади судом з подальшими неврологічними порушеннями. Причинами судом можуть бути гіпоглікемія (при внутрішньоутробної дистрофії плода або у дитини, мати якої страждає діабетом), гіпокальціємія (при рахіті, гіпофосфатемічний), гіпомагнезіемія (вроджена, при неякісному або убогому харчуванні, синдромі мальабсорбції). Для диференціальної діагностики проводять біохімічні аналізи крові і сечі, визначають вміст гормонів в плазмі. Відсутність гострофазових показників запалення підтверджує можливий метаболічний характер порушень.
Ятрогенні судоми пов`язані з прийомом високих доз лікарських препаратів і / або з поганим (уповільненим) їх виділенням з організму (кофеїн, пеніцилін та ін.).
Порушення амінокислотного обміну (фенілкетонурія, гістидинемія, хвороба кленового сиропу, гомоцистинурія, тирозиноз і ін.) Діагностується при хроматографическом дослідженні сечі і сироватки. При цьому нерідко спостерігаються затримка психічного і рухового розвитку і судоми.
Судоми у дітей старше 6 міс
У дітей цього віку в першу чергу слід виключити розвиток неепілептичних судом.
Фебрильні судоми (у віці до 3 років) виникають нерідко перед підвищенням температури тіла або на висоті пропасниці. Їх, як правило, не буває у дітей до 6 міс. і старше 4 років. Часті напади судом (більше 3 разів на день), фокальні або переважно односторонні судоми, розвиток в подальшому парезів і наявність патології на ЕЕГ свідчать про неможливість появи фебрильних судом. У такому випадку слід зробити люмбальна пункція для виключення менінгіту та енцефаліту.
Крововилив в мозок або судинні порушення можуть зумовити появу раптових односторонніх, а потім генералізованих судом з лихоманкою, порушенням свідомості та подальшими паралічами. Безпосередніми їх причинами можуть бути аневризми, емболії середніх мозкових артерій або їх гілок, тромбози вен, абсцеси, тромбоцитопенічна пурпура, системний червоний вовчак (ВКВ), системні васкуліти, іноді фибромускулярная гіперплазія мозкових артерій, диагностируемая при повторній ангіографії. Екламптіческіх або псевдоуреміческіе судоми можуть бути початковим симптомом гострого нефриту (в діагностиці має значення підвищення артеріального тиску).
Синкопальні припадки - короткочасна втрата свідомості з короткими генералізованими тоніко-клонічними судомами (ваговазальние рефлекторні реакції з вазомоторним колапсом) нерідкі у дітей старше 4 років і особливо в пубертатному періоді. Для встановлення діагнозу важливі вимірювання артеріального тиску (знижений), виявлення аритмії або пароксизмальної тахікардії, наявність попередньої стресовій ситуації.
Пухлини мозку можуть провокувати як фокальні, так і генералізовані судоми, найбільш часто при їх локалізації в задній черепній ямці мозку. Пухлини ростуть повільно, і короткочасні судоми довго можуть бути єдиним симптомом хвороби. У цих випадках дуже важливо провести діагностичний пошук: ЕЕГ, ангіографію, сцинтиграфію, комп`ютерну та магнітно-резонансну томографію. Причиною судом може бути псевдоопухоль мозку. Це своєрідний стан, обумовлене обмеженням кровотоку венозної крові у випадках середнього отиту з тромбозом синуса, обмеженому енцефаліт або адгезивному арахноидите. Діагноз може бути підтверджений шляхом ретельного обстеження хворого і динамічного спостереження за ним.
Серед більш рідкісних причин судом слід назвати туберозний склероз (псевдоопухолевая вузлуваті розростання в мозку з накопиченням глікогену). Судоми при цій патології генералізовані, клоніко-тонічні. Дитина відстає в психічному розвитку. Діагноз підтверджується наявністю внутрішньочерепних ділянок звапнення, пухлиноподібніутворень в сітківці ока і коричневих папулезних висипань на шкірі обличчя.
Абсцеси мозку іноді проявляються судомами без запальних лабораторних ознак (зниження ШОЕ, незначний лейкоцитоз) і підвищення внутрішньочерепного тиску.
Попадання в мозок з потоком крові личинок аскарид, фін свинячого або собачого ціп`яка викликає напади судом, нерідко в поєднанні з порушенням черепно-мозкової іннервації, атаксією, афазією, менінгізмом, гідроцефалією, психотическим поведінкою. Виявлення звапніння ділянок в мозку, білка і еозинофілії в цереброспинальной рідини, еозинофілії в крові і антитіл в сироватці дозволяє уточнити діагноз гельмінтозу.
Судоми інфекційного (бактеріального) генезу у дітей будь-якого віку найчастіше обумовлені кокковой флорою. Менінгококовий менінгіт проявляється не тільки судомами, але і лихоманкою, блювотою, гиперестезией, напругою великого джерельця або його вибухне (у дітей першого року життя) і типовою геморагічної зірчастої висипом. При інших кокова інфекціях менінгіт поєднується з ангіною, пневмонією, отитом, перитонітом і т.п. У диференціальної діагностики важливо враховувати зміни цереброспинальной рідини (число і вид клітин, концентрація білка, цукру, хлоридів, наявність і вид мікроба). Кандидозні менінгіти дуже рідкісні і діагностуються зазвичай у випадках генералізованого кандидозу.
Причинами судом як у молодших, так і у старших дітей можуть бути порушення обміну міді і зниження вмісту церулоплазміну в плазмі крові (хвороби Коновалова-Вільсона і Менкен). При хворобі Коновалова-Вільсона спостерігаються гіперпігментація рогівки (кільця Кайзера-Флейшнера) в поєднанні з патологією печінки, при хворобі Менкен-гіпотермія, ламкість і витончення волосся, недоумство, рахітоподібних зміни кісток, подовження і звивистість артерій (при ангіографії).
У етіологічно неясних випадках судом в поєднанні з затримкою психомоторного розвитку завжди слід виключати наявність у хворих метаболічних розладів, в першу чергу порушень обміну амінокислот, потім - білкового, жирового і вуглеводного обміну.
Психогенні судомні напади підрозділяються на респіраторні, істеричні і гіпервентіляціонного. Респіраторні судоми спостерігаються у дітей 1-4 років після легкої травми або інфекції. Дитина при цьому скрикує, у нього настає дихальна пауза, що супроводжується ціанозом, посмикуваннями (до відновлення дихання). В інших випадках дитина безперервно кричить, що не вдихаючи, до глибокого ціанозу ( «закочується»). З`являється м`язовий гіпертонус аж до опистотонуса і клонико-тонічнихсудом. Причина їх - гіпоксія на фоні афекту. ЕЕГ практично без змін, особливо поза нападу.
Істеричні припадки зустрічаються у дітей шкільного віку та зазвичай імітують напади судом. Частота сіпань рідше, ніж при істинних клонических судомах, а тонічні судоми мають червоподібний характер. Крім того, відсутні типові ознаки вегетативних порушень (спітніле бліде обличчя, слинотеча, мимовільне сечовипускання в кінці нападу, прикус мови та ін.). ЕЕГ - без змін.
Гіпервентіляціонная тетания частіше відзначається у дітей в пубертатному періоді, викликається силою волі або страхом, поєднується з серцебиттям, парестезіями, респіраторним алкалозом. Приступ знімається при диханні в пластиковий пакет без доступу повітря. Іноді гіпервентіляціонного судоми спостерігаються при стовбурових енцефалітах.
Епілептичні судоми спостерігаються в різному віці: грудному, дошкільному, шкільному, пубертатному і відрізняються клінічними проявами і типовими змінами ЕЕГ. Виділяють ідіопатичну (генуинная, невстановленої етіології) і резидуальную (внаслідок пошкоджень мозку в ранньому дитинстві,
ядерної жовтяниці, травми, крововиливів, вроджених аномалій, запалення) епілепсію. У більшості випадків підтвердження діагнозу можливо при динамічному клінічному спостереженні та повторних ЕЕГ дослідженнях.
Відео: Судоми при синдромі Веста
епілептичні припадки
Розрізняють пропульсівние малі, великі і осередкові епілептичні припадки.
Пропульсівние малі напади розвиваються у дітей грудного віку. Вони характеризуються багаторазовими згинальні рухами тулуба і голови з викиданням вгору рук і згинанням ніг. Можливі блискавичні судоми (тривалістю кілька секунд) з втратою свідомості, що повторюються протягом дня, особливо після пробудження. У цих випадках на ЕЕГ виявляється змішана дифузна судомна активність. У дошкільному віці спостерігаються миоклонические посмикування з гострою втратою тонусу м`язів, стрімкі падіння, напади кивання, миготіння і крику, а також «абсанси» - виключення. Тривалість їх 1-2 с. При цьому нерідко бувають сутінкові стану, пізніше - затримка психомоторного розвитку. На ЕЕГ - генералізовані двосторонні синхронні нерегулярні піки, а також гострі і повільні хвилі.
У шкільному віці прояви малих нападів інші: втрата свідомості, напіввідкриті очі, ковтальні, лижуть, жувальні або теребящіе руху, ритмічні посмикування м`язів обличчя, рук протягом 5-30 с - найбільш часто вранці або при утомленіі- на ЕЕГ генералізовані спалаху двосторонніх піків і хвиль.
В пубертатному віці спостерігаються симетричні миоклонические, з підкиданням рук напади судом без втрати свідомості, частіше при пробудженні, недосипанні. Вони бувають ізольованими або у вигляді залпів і тривають кілька секунд або хвилин.
Великі припадки епілепсії можливі в будь-якому віці. Великому припадку в 10% випадків передує аура (період провісників). Потім дитина з криком падає, у нього виникає тонічна судома тривалістю до 30 с з опистотонусом, апное, ціанозом і переходом в клонічні судоми тривалістю до 2 хв, зі слинотечею, іноді блювотою, мимовільними сечовипусканнями, дефекацією і подальшим засипанням. Напад може виникнути уві сні або перед пробудженням, іноді поєднується з психомоторними або фокальними припадками. На ЕЕГ - загальні зміни і гострі хвилі в спокої (провокація гипервентиляцией або безсонням).
Вогнищеві напади (епілепсія Джексона) характеризуються аурою, локалізованими клоническими посмикуваннями, іноді минущими частковими парезамі- тривають секунди, хвилини або години. На ЕЕГ-фокальні або мультифокальні осередки судомної активності з провокацією сном. У більшості випадків джексоновская епілепсія - результат травми, запалення або крововиливу в мозок, перенесених раніше, нерідко - в неонатальному періоді.
