Порушення ходи - синдромная діагностика в педіатрії

Хода - це сукупність особливостей пози і рухів при ходьбі. Порушення ходи, тобто порушення рухового акту в часі і просторі, виникає при ураженнях опорно-рухового апарату і (або) нервової системи.
Етіологія. Основну роль при даній патології відіграють ураження головного мозку (головний інтегруючий регулюючий орган), мозочка (забезпечує узгодженість рухів), вестибулярного апарату (визначає рівновагу і уявлення про становище всього тіла і окремих його частин в просторі) і чутливої сфери, необхідної для сприйняття навколишнього світу . На ходу впливає стан м`язів, сухожиль, суглобів і кісток. Важливе значення має м`язовий тонус (напруженість мускулатури). Підвищення і зниження останнього визначаються в першу чергу вольовими імпульсами, що йдуть від кори головного мозку через пірамідні шляху. Крім того, тонус м`язів контролюється мозочком, над- і підкірковими структурами. Тому поразка (запальне або судинне) пірамідних шляхів, спинномозкових дуг, екстрапірамідної системи веде до зміни м`язового тонусу і, отже, до порушення ходи. Істотний вплив на стан м`язи надають зміст електролітів як всередині клітини, так і поза нею (м`язові клітини і довкілля) та запалення м`язової тканини. Наслідком тієї чи іншої патології є спастичні або мляві паралічі (відсутність активних і в ряді випадків пасивних рухів), що призводять до зміни, обмеження або неможливості ходьби. Останні можуть бути також обумовлені запаленням суглобів, навколосуглобових утворень або їх травмою. До різкої зміни ходи призводить втрата глибокої або поверхневої чутливості або пошкодження органу зору (погане бачення або сліпота).
Деякі типи ходи мають велике діагностичне значення.

1. Геміплегічна, або «косить», хода виникає при односторонньому ураженні пірамідного шляху в головному мозку (крововиливи, інсульт) внаслідок підвищення тонусу розгинальних м`язів.
2. Спастическая хода - при нижньому спастичному парапарез (дитячий церебральний параліч або хвороба Літтла), ядерної жовтяниці, вродженої миотонии - хвороби Томсена. Її характерні ознаки - перехрещення ніг, ходьба на носках або на «навшпиньки». Хвороба Літтла може бути наслідком крововиливу в мозок, важкої форми внутрішньоутробної або післяпологової інфекції, ядерна жовтяниця - найчастіше розвивається внаслідок несумісності крові матері і плоду по резус-фактору.
3. Паретична хода-загальна назва ходи при парезах ніг. Вона спостерігається при вродженої м`язової слабкості і низькому м`язовому тонусі: у випадках хвороби Дауна - трисомії по хромосомі 21 (монголоїдної особа, гіпертрофія мови, відставання в психічному розвитку), атонически-атрофічного синдрому. Сухожильні рефлекси збережені або посилені, різко виражена гіпотонія м`язів, відзначаються свисание голови і похитування при ходьбі.
4. Спастически-паретическая хода відзначається при поєднанні спастичності і слабкості мускулатури ніг (поліневрит, фунікулярний миелоз, сифіліс спинного мозку, сімейна атаксія Фридрейха). У цих випадках характерна невпевнена, незграбна ходьба з широко розставленими ногами і відхиленнями від прямої лінії то вправо, то вліво. Особливістю цієї ходи є посилення всіх її ознак при закриванні очей.
5. Мозжечковая хода, або «хода п`яного», характеризується відсутністю координації рухів (проба з закриванням очей не впливає ні на характер ходи, ні на ступінь її порушення). Ця хода виникає при пухлинах, гострих запальних захворюваннях мозочка, крововиливах, розсіяному склерозі.
6. Спастически-атактична, або спастически-мозочкова, хода типова для розсіяного склерозу, спостерігається при лейкодистрофії, синдромі Луї-Бар (імунодефіцит, симетричні телеангіектазії на кон`юнктивах, обличчі, кінцівках, тулуб в поєднанні з частими респіраторними і інфекційними захворюваннями і різким порушенням походкі- найбільш виражений у хлопчиків: після 10 років вони втрачають здатність до ходьби). При сифілісі характерна атактична хода, коли пацієнт широко розставляє ноги, непропорційно згинає і розгинає їх, сильно вдаряє п`ятою об підлогу ( «штампують», або табетических, хода).
7. Скута, загальмована або паркинсоническими хода виникає при хворобі Паркінсона, артритах, гепатоцеребральной дистрофії (хвороба Коновалова-Вільсона). В останньому випадку відзначаються скута, підстрибуюче хода в поєднанні з гіперкінезами, геморагіями, патологією печінки, прогресуючим відставанням у психічному розвитку. Для діагностики важливо визначення вмісту церулоплазміну в крові і при огляді окуліста - наявність пігментного кільця Кайзера- Флейшера на рогівці.
8. «Качина» хода відзначається при міопатії і атрофії м`язів тазового пояса - при дерматомиозите і поліміозиті, міопатії, первинної м`язової дистрофії Дюшенна (хвороба хлопчиків 4-5 років з псевдогіпертрофії гомілок, контрактурой в литкових м`язах, надлишком жирової тканини), амиотрофии Ландузі-Дежерина починається з м`язів обличчя: повіки напівопущені, губи витягнуті по типу рота тапира, щоки ввалівшіеся- пізніше приєднується ураження м`язів таза з порушенням походкі- при важкій формі міастенії (ураження вилочкової залози, частіше аутоімунного генезу), вродженому вивиху тазостегнових суглобів, рахіті, атіреозе або гіпотиреозі (мікседемі) з м`язовою гіпотонією, відсутністю сухожильних рефлексів, зниженням електровозбудімості.
9. Перонеальная хода (півняча, степпаж) спостерігається при ураженні малогомілкової м`язів у випадках прогресуючої спінальної атрофії м`язів типу Шарко-Марі, що поєднується з деформацією стопи- при отруєннях (свинцем, алкоголем та ін.) З розвитком полі- і мононевритов, моно- і параплегія периферичного (млявого) типу. Аналогічні зміни ходи бувають при поліміозиті, дифтерийном паралічі або парезі.
10. Істерична вигадлива хода і її варіант хода Тодда: істерик, імітуючи «параліч» ноги, при ходьбі підтаскує її як паралізовану. Найчастіше зустрічається у дівчаток 13-15 років.
11. Атетозного-хореїчних хода при хореї Гетчінсона або «кидають» хода при малій хореї (ревматизм, системний червоний вовчак та ін.) Характеризується відсутністю координації рухів і гіперкінезами (насильницькими рухами).
12. Своєрідна приспособительная хода, обумовлена локальним ураженням м`язів, зв`язкового-суглобового апарату, або анкілозамі- в тому числі «кланяються» хода при попереково-крижовому радикуліті.

Відео: ДИСПЛАЗІЯ ТАЗОСТЕГНОВИХ СУСТАВОВ У ДІТЕЙ

Слід зазначити, що порушення ходи можливі при енцефалітах (вірусних, ветряночних, поствакцинальних, кліщових), що супроводжуються різними периферійними розладами, діабеті, туберкульозному спондиліті, остеомієліті, абсцесі мозку, паразитарних інвазій, судинних ураженнях (тромбангіїт, вузликовий періартеріїт, системний червоний вовчак, первинний або вторинний антифосфоліпідний синдром, гіпертонічна хвороба або симптоматична гіпертензія) з ураженням різних відділів спинного, головного мозку, периферичних нервів і розвитком полирадикулоневритов, моноплегии, диплегии, центральних (спастичних) або периферичних (млявих) парезів, травмах (частіше у хлопчиків-підлітків), в тому числі відстрочених.
Диференціальна діагностика. Визначивши характер ходи, з`ясовують можливу патологію і патогенетичні механізми порушень. Велике діагностичне значення мають сімейний і епідеміологічний анамнез, вірусологічне і серологічне дослідження (визначення збудника або наявність антитіл до нього), склад цереброспинальной рідини (число клітин, вміст білка, цукру, хлоридів), визначення концентрації електролітів, цукру, церулоплазміну в плазмі крові, постановка печінкових проб. Детально досліджують іммуностатуса організму з метою виявлення імунологічного дефіциту, наявності LE-клітин, антиядерного або ревматоїдного фактора в біологічних рідинах, С-реактивного протеїну, визначення ревматичних титрів, антикардіоліпінових (АКС) антитіл. Обов`язкова постановка реакції Вассермана.
Необхідні також консультації окуліста (визначення кільця Кайзера-Флейшера, набряку сосочків зорового нерва, гемо- та плазморрагий на очному дні) і невропатолога (уточнення характеру нервових і м`язових уражень). Проводять ЕМГ, ЕЕГ, MPT-дослідження, краниальную томографію, які дозволяють найбільш чітко визначити зону (топографію) і сутність процесу (пухлина, крововилив, кіста, судинне пошкодження головного, спинного мозку або периферичної нервової системи). Диференціюють травму, пухлина, запальні зміни з допомогою прицільного рентгенівського дослідження черепа, суглобів, хребта.

Відео: Робота