Гемолітична хвороба новонароджених і техніка замінного переливання крові - практичні навички педіатра
В основі гемолітичної хвороби новонароджених лежить біологічна антигенная несумісність крові матері і дитини по системі резус (D, С, ), ABO, М, MN, N, Р, Le, Kell, Daffy і інших більш рідко зустрічаються чинників з подальшою сенсибілізацією і освітою ізоантитіл.
Мал. 21. Схема замінного переливання крові новонародженого дітям по Полачек (вміст білірубіну в крові здорових новонароджених не перевищує 3,3 ммоль / л - 0,19 мг% в годину).
В результаті надходження ізоантитіл в кров дитини відбувається реакція антиген - антитіло з посиленим гемолізом еритроцитів і появою надмірної кількості непрямого білірубіну.
У нормі у здорових новонароджених дітей білірубін пуповинної крові становить 1,51 -1,84 мг% (25,8-
- мкмоль / л) з можливими коливаннями 0,6-3 мг% (1,7-51 мкмоль / л). Приріст білірубіну в середньому дорівнює 0,08 мг% в годину з межею коливань 0-0,19 мг% (3,24 мкмоль / л) на годину, т. Е. За добу приріст не повинен перевищувати 4,8 мг% (82 мкмоль / л). Через 24 годин після народження він в середньому становить 4,7 мг% (79,4-80 мкмоль / л), через 48 год - 5,92 мг% (101 мкмоль / л) і через 72 год - 7,75-10 , 4 мг% (132,55-177 мкмоль / л). Динаміка наростання білірубіну при гемолітичної хвороби новонародженого представлена на рис. 21. Поданим ряду авторів, на третю добу білірубін може досягати 12,3-15 мг% (210,1-250 мкмоль / л).
Погодинний приріст білірубіну ВГ у доношених дітей можна обчислити за формулою 
де Brii -рівень білірубіну при першому определеніі- Вп2 - то ж при другому-Пi - вік дитини в годинах при першому визначенні білірубіна- / рр - то ж при другому.
Можна обчислити орієнтовний погодинної приріст білірубіну за спрощеною формулою
де Вп - рівень білірубіну через п годин після народження-3 - максимальний рівень білірубіну в пуповинній крові у здорових новонароджених і мінімальний при гемолітичної хвороби новонароджених.
За даними В. А. Таболіна і С. П. Моракіна, погодинної приріст білірубіну у недоношених дітей можна обчислити за формулою В1 = (Вп - 2): / г, де В1 - погодинної приріст білірубіна- Вп - білірубін в даний момент-2 - середній рівень білірубіну в пуповинній крові-п - години життя дитини.
Критичний рівень білірубіну для доношених дітей 18-20 мг% (307-340 мкмоль / л), а для недоношених 10-15 мг% (171-255 мкмоль / л). Якщо вміст білірубіну перевищує цей рівень, з`являється загроза розвитку білірубінової енцефалопатії.
Показання до замінного переливання крові: 1) зміст непрямого білірубіну в пуповинній крові понад 3-4 мг% (51-68 мкмоль / л) - 2) концентрація білірубіну через 24 годин після народження більш 8-10 мг% (136-171 мкмоль / л) - 3) погодинної приріст білірубіну 0,25-0,3 мг% (4,2-5,13 мкмоль / л) і більш-4) критичні цифри білірубіну: у доношених дітей 18- 20 мг% (307-340 мкмоль / л), у недоношених 10- 15 мг% (171-255 мкмоль / л) - 5) наявність прямої реакції Кумбса. Для вирішення питання про заміну переливанні крові при гемолітичної хвороби можна користуватися таблицею-графіком по полячок.
Показання до повторного переливання крові: 1) високий вміст білірубіну після першого переливання крові-2) погодинної приріст білірубіну 0,35 мг% (5 6 мкмоль / л) і більш. У всіх випадках необхідно враховувати акушерський анамнез, стан здоров`я та нервово-психічний розвиток дітей від попередніх пологів.
Техніка замінного переливання крові. Для замінного переливання крові при резус-конфлікті використовується в
основному одногруппная резус-негативна кров, а останнім часом доведена можливість переливання одногруппной резус-позитивної крові (при наявності позитивної прямої реакції Кумбса) з терміном зберігання її не більше трьох діб. При груповий несумісності краще переливати еритроцитарної масу О (I) групи відповідно резус-приналежності крові дитини, а за відсутності еритроцитарної маси можна переливати одногруппную кров, плазму одногруппную або АВ (IV) групи. У разі жовтяничних форм гемолітичної хвороби обсяг крові для замінного переливання повинен бути не менше 180-200 мл на 1 кг маси тіла. При анемічній формі хвороби II-III ступеня з переходом на отечную I-II ступеня обсяг перелитої крові повинен бути зменшений і становити не більше 80 100 мл на 1 кг маси тіла. При переливанні таким дітям великих доз крові може наступити серцево-судинна недостатність і смерть. Треба строго стежити за приростом білірубіну і, якщо необхідно, провести повторне штучне переливання через 12-24 год.
Перед заміною переливанням визначаються: група крові та її резус-фактор-виконуються проби на індивідуальну сумісність донора і реципієнта, на сумісність по резус-фактору крові реципієнта і донора, а під час переливання - біологічна проба (див. Методи дослідження системи крові).
Пуповинної метод замінного переливання крові (Diamond)
Переливання крові проводиться в операційній при строгому дотриманні правил асептики. Недоношеним дітям штучне переливання крові потрібно проводити в кувезі або при обігріві.
