Идиопатические кардіоміопатії - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
Сторінка 77 з 84
До кардіоміопатія відносяться хвороби міокарда з невідомою етіологією. J. Goodwin виділяє чотири види кардіоміопатій: а) застійна, б) гіпертрофічна (симетрична і асиметрична), в) рестриктивна, г) облітератівная.Особливості електрокардіограми при застійних кардиомиопатиях відповідають описаним вище в розділі хронічних кардитів зі збільшеною порожниною лівого шлуночка. Згідно з дослідженнями Н. А. Білоконь (1980), застійна кардіо- міопатія і хронічний кардит із збільшеною порожниною лівого шлуночка у дітей, по суті, одне і те ж захворювання. Крім того, автором висловлено думку, що асиметрична септальний гіпертрофія і ідіопатичний субаортальний стеноз є стадії єдиного захворювання. Облітератівная гіпертрофічна кардіоміопатія зустрічається переважно у жителів африканських країн і представлена в літературі під назвою ендоміокардіальний фіброз (хвороба Девіса -Davies). Нам не вдалося бачити таких хворих. Згідно з літературними даними, електрокардіографічне зміни в таких випадках зводяться до зниження вольтажу комплексу QRS, змін зубця Т і сегмента ST. Електрокардіографічні зміни при рестріктівйой кардіоміопатії відповідають описаним вище при хронічному кардиті зі зменшеною порожниною лівого шлуночка. У зв`язку зі сказаним в даному розділі будуть викладені результати аналізу електрокардіограм при асиметричній септальних гіпертрофії і ідіопаті зації гіпертрофічному субаортальному стенозі, вивчених в динаміці у 30 хворих дітей.
Мал. 258. Електрокардіограма Тані К., 9 років. Діагноз: асиметрична септальний гіпертрофія. Синдром брадикардії-тахікардії.
При асиметричній септальних гіпертрофії мають місце локальне або дифузне потовщення міжшлуночкової перегородки і нормальна товщина вільної стінки лівого шлуночка, а також нормальні розміри його порожнини.
На електрокардіограма при асиметричній септальних гіпертрофії документуються синусова брадикардія, екстрасистолія, частіше високий вольтаж зубців ЕКГ. В окремих спостереженнях має місце ніжнепредсердний ритм, синдром тахікардії-брадикардії (рис. 258) і уповільнення атріовентрикулярної провідності. Більш постійно (практично у всіх хворих) реєструється уповільнення внутрішньошлуночкової провідності (QRS gt; 0,10 с) при нормальній або укороченою електричної систоли. Останнє дає підставу вважати, що у хворих з асиметричною септальних гіпертрофією має місце енергодінаміческой недостатність міокарда або схильність до неї. У 2 з 12 хворих діагностовано блокада передньої лівої гілки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) і у одного - повна блокада правої гілки цього пучка.
Напрямок електричних осей AQRS і АР знаходиться в межах нормальних кордонів. Дискордантність зубця Т по відношенню до комплексу QRS мала місце лише в одному спостереженні.
У відповідності до анатомічних знахідками (гіпертрофія міжшлуночкової перегородки) на електрокардіограмі варто було б документувати вектор Q (збільшений зубець Q). Однак цього не сталося ні в одному зі спостережень. Мабуть, причина такого явища криється в низькій біоелектричної активності ураженої міжшлуночкової перегородки на тлі високої електроактивних міокарда вільної стінки лівого шлуночка.
Таким чином, при асиметричній септальних гіпертрофії електрокардіографічні зміни відрізняються поліморфізмом, серед яких найбільш постійними слід вважати брадикардію, уповільнення і порушення внутрішньошлуночкової провідності, відсутність зубця Q і наявність або схильність до розвитку енергодінаміческой недостатності міокарда.
При ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі електрокардіографічні зміни зводяться до документації ознак збільшення передсердь і гіпертрофії міокарда лівого шлуночка. Аритмії (екстрасистоли, пароксизмальна тахікардія) на відміну від дорослих у дітей зустрічаються вкрай рідко.
Найбільш постійною знахідкою є уповільнення внутрішньошлуночкової провідності (до 0,10 с і більше). Нерідко (майже у 1/2 хворих) мають місце різні види внутрішньошлуночкових блокад (лівих задньої і передньої гілок предсердно- шлуночкового пучка, повна або неповна блокада правої гілки того ж пучка).
Мал. 259. Електрокардіограма і рентгенограма органів грудної клітини Діми М., 9 років. Діагноз: ідіопатичний гіпертрофічний стеноз. Документується блокада правої гілки пучка Гіса і подовжений інтервал Q - Т більш ніж на 150% належного.
Другим по частоті ознакою документується подовження електричної систоли серця (в ряді спостережень становить 150% і більше від норми) (рис. 259). Подовження інтервалу Q - Т слід розглядати як прогностично несприятлива ознака через високого відсотка випадків раптової смерті в цій популяції людей.
Напрямок AQRS не має діагностичного значення, так само як і показник атріовентрикулярноїпровідності. Ритм серцевих скорочень більше має схильність до тахікардії, ніж до брадикардії. Вольтаж кривої, як правило, високий. Ознаки субендокардіальному ішемії міокарда лівого шлуночка зустрічаються в 50 - 60% спостережень. Ступінь вираженості її не корелює з обструктивним процесу і, мабуть, обумовлена відносним дефіцитом коронарного кровотоку.
О пів на спостережень документується вектор Q (збільшення зубця Q). Однак амплітуда його невелика.
Таким чином, електрокардіографічна картина при ідіопатичному гіпертрофічному субаортальному стенозі, незважаючи на поліморфізм, має деякі відмінні риси і суттєво різниться від такої при асиметричній септальних гіпертрофії.
ВТОРИННІ КАРДІОМІОПАТІЇ
Зміни електрокардіографічних показників при вторинних кардіоміопатії спостерігаються практично постійно. Серед останніх найбільш виражені відхилення документуються при нервово-м`язових захворюваннях.
АТАКСІЯ Фридрейха (спінальної-мозочкового)
Хвороба частіше зустрічається у віці 7-13 років і відноситься до аутосомно-рецесивним спадковим страждань. Анатомічно захворювання характеризується дифузним інтерстиціальним фіброзом і дегенерацією м`язових волокон. У серці зміни можуть бути в вигляді вроджених вад або хронічного кардиту При гістологічному дослідженні виявляється потовщення інтими дрібних коронарних артерій.
На електрокардіограмі документуються ознаки гіпертрофії міокарда шлуночків (частіше одного). Тільки в поодиноких спостереженнях на електрокардіограмі не виявляються ті чи інші зміни. Нерідко реєструються неушіренние але глибокі зубці Q у відведеннях II, III, aVF. Відповідальними за появу і збільшення вектора Q слід вважати гіпертрофію міжшлуночкової перегородки або склероз вільної стінки лівого шлуночка. Наявність різних передсердних аритмій також слід вважати типовим для даної патології. Разом з тим порушення атріовентрикулярної провідності, як правило, не буває.
Прогресує псевдогіпертрофічна м`язова дистрофії Дюшенна
Хвороба проявляється в ранньому віці і визначається рецесивним геному. Ураження серцевого м`яза приєднується в період яскравого розвитку хвороби і має характер хронічного кардиту або вираженою миокардиодистрофии.
Найбільш частою знахідкою є високий зубець RV1 в поєднанні з неушіренним, але досить глибоким Qv. Досить часто документується укорочений інтервал P-Q. Є вказівки, що при даній патології документуються такі зміни, як синусова тахікардія, передсердні та шлуночкові екстрасистоли, тріпотіння передсердь, пароксизмальні шлуночкові тахікардії та ін.
При одній з різновидів прогресуючої м`язової дистрофії - синдромі Кернса-Ши (тип успадкування аутосомно-рецесивний) - мають місце виражені зміни в провідній системі (повна А - В-блокада).
міотонія
Зміни на електрокардіограма при Міотонія зустрічаються в 2/3 спостережень. Найбільш типовими ознаками є сплощені зубці Р, подовжений інтервал Р - Q, нерідко ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, уповільнення внутрішньошлуночкової провідності, зміни сегмента ST-Т. Можуть мати місце аритмії. Ці відхилення на електрокардіограмі не корелюють з клінічними проявами серцевої недостатності. На аутопсії виявляється дифузний міокардіальний склероз.
Синдром Марфана (арахнодактилія)
Синдром Марфана успадковується по аутосомно-домінантним типом і практично у всіх хворих мають місце різного ступеня зміни серцево-судинної системи.
Вперше ці зміни були описані в 1912 р Серед уражень органів кровообігу найчастіше зустрічаються зміни лівих відділів серця і аорти. У 10% спостережень має місце стеноз гирла аорти і ін. (Аневризма аорти, Двохклапанні аорта з аортальною недостатністю). Рідше зустрічаються дефекти перегородок і легеневий стеноз. Досить часто спостерігається кардіомегалія. На електрокардіограма мають місце ознаки гіпертрофії лівого шлуночка з явищами субендокардіальному ішемії або без таких. Порушення ритму нехарактерні для даної патології. У поодиноких спостереженнях документуються порушення внутрішньошлуночкової провідності.
СКЛЕРОДЕРМІЯ
При склеродермії серце може залучатися до процесу безпосередньо, що виражається у вигляді поширеного фіброзного дегенеративного процесу в міокарді. На електрокардіограмі можуть бути ознаки правошлуночкової гіпертрофії (частіше). Остання розвивається вдруге і обумовлена легенево-артеріальною гіпертензією на грунті зміни легеневих судин або легеневого склерозу. У деяких спостереженнях може мати місце лівошлуночкова гіпертрофія внаслідок зрідка зустрічається системної артеріальної гіпертензії.
Мал. 260. Електрокардіограма Віті К., 14 років. Пояснення в тексті.
Іноді можуть спостерігатися перикардити. Як правило, при цьому вольтаж електрокардіографічної кривої знижений, можуть реєструватися глибокі зубці Q. У рідкісних випадках документуються блокади гілок передсердно-шлуночкового пучка (Гіса), атріовентрикулярна блокади I -II ступенів та інші зміни. Вже в початковій стадії розвитку хвороби уловлюються зміни на електрокардіограмі, які виражаються в уповільненні внутрішньошлуночковіпровідності по одній з гілок передсердно-шлуночкового пучка (Гіса), іноді двухпучковой блокади.
Вітя К., 14 років. Діагноз: системна склеродермія. Підгострий перебіг. Дифузні ураження шкіри, поліартрит, каіілляріт. Давність захворювання 6 міс. Межі серцевої тупості розширені вліво на 1 см, тони приглушені, короткий систолічний шум на верхівці і в V точке- АД-110/70 мм рт. ст. На електрокардіограмі (рис. 260) документуються ознаки порушення проведення імпульсу по правій гілці передсердно-шлуночкового пучка (Гіса): поліфазний комплекс QRS (у відведеннях III, aVF і Vj) - звертає на себе увагу знижений вольтаж кривої.
СИСТЕМНА ЧЕРВОНА ВОВЧАНКА
Зміни на електрокардіограмі у дітей зустрічаються приблизно в 1/3 спостережень. Перш за все це відноситься до зубця Т, який може бути сплощеним, розширеним і (або) негативним. Ці відхилення на електрокардіограмі можуть бути обумовлені як перикардитом, так і ураженням міокарда. Однак в наших випадках кореляції між змінами зубця Т і знахідками при аутопсії не виявлено. Низький вольтаж кривої, який спостерігається в 1 5 випадків, обумовлений випотом у перикард. Порушення внутрипредсердной і внутрішньошлуночковіпровідності зустрічаються рідко. В * / з спостережень мають місце брадикардія, брадиаритмия, синдром слабкості синусового вузла (особливо у випадках тривалої хвороби).
Віра М., 13 років. Діагноз: системний червоний вовчак, хронічний перебіг. Хворіє протягом 5 років. Клінічно визначаються нирковий синдром, розширення серця вліво на 2,5 см, приглушення серцевих тонів, систолічний шум над верхівкою, АТ-100 70 мм рт. ст. На електрокардіограмі (рис. 261) характерна для даної патології морфологія кривої: згладжений і слабонегатівний зубець Т, різка брадиаритмия (50-100 скорочень в 1 хв), не можна виключити Синоаурикулярна блокаду (відведення V6- RR = 0,58 с і RR = 1 , 20 с).
Мал. 261. Електрокардіограма Віри М., 13 років. Пояснення в тексті.
-
Поділися в соц мережах:
