Електрокардіограма при синдромах предвозбужденія шлуночків - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
Електрокардіограми при синдромі предвозбужденія ЖЕЛУДОЧКОВ
Як правило, предвозбужденія шлуночків обумовлено наявністю функціонуючих додаткових провідних шляхів, про які було повідомлено в 1-му розділі.
Ми підкреслюємо слово «функціонуючих», бо анатомічні додаткові провідні шляхи набагато частіше зустрічаються, ніж, наприклад, в клініці документуються синдроми предвозбужденія шлуночків. До останніх відносять феномен і синдром Вольфа - Паркінсона - Уайта (WPW), синдром LGL (Lown - Gating - Levine) або (що одне і те ж) синдром CLC (Clerc - Levy - Cristescо). Ці останні, згідно з пропозицією експертів ВООЗ та інших кардіологічних товариств, іменуються синдромом укороченого Р - Q (див. Гл. 3). До синдрому предвозбужденія відносять також атипові синдроми WPW: предвозбужденія типу Махайма і прихований синдром WPW.
СИНДРОМ ВОЛЬФА-ПАРКІНСОНА-УАЙТА (WPV)
Вперше синдром WPW був описаний в 1930 р Вольфом, Паркінсоном і Уайтом. Нерідко можна зустріти і інші його назви: синдром шлуночкового предвозбужденія, синдром пучка Кента, синдром аномального атріовентрикулярного збудження, синдром прискореної атріовентрикулярноїпровідності, антесістолія і ін.
Синдром WPW - електрокардіографічних діагноз. І так як електрокардіограма реєструється далеко не у кожної дитини, справжня частота його невідома. Крім того, непостійний характер синдрому WPW ще більш знижує справжню частоту його. Важливо відзначити і той факт, що синдром WPW може спостерігатися у деяких дітей тільки в періоді новонародженості і (або) першому році життя, а потім паче не документується протягом усього життя Всі ці моменти природно впливають на визначення істинної частоти синдром WPW у дітей. Тому в літературі фігурують різні цифри від 0,04 ж 0,31%. В популяції дітей з підозрою на вроджену ваду серця синдром WPW зустрічається в 0,5% випадків. Залежно від електрокардіографічно картини розрізняють синдром WPW типу А, В і С.
У новонароджених переважно зустрічається синдром WPW типу А. Тип г як правило, поєднується з вродженими вадами серця і має більш постійна характер.
Як вже було сказано, розрізняють феномен WPW і синдром WPW. Під останнім розуміють поєднання феномена WPW з повторними нападами надшлуночкової тахікардії, що розвиваються за механізмом re-entry. Тому важливо знати про справжню частоті тахікардій. Однак встановити се практично неможливо. Близько половини дітей в популяції володарів феномена WPW страждають пароксизмальною тахікардією, а у дітей у віці до року, які страждають пароксизмальною тахікардією, феномен WPW виявляється в 20 - 50% випадків.
При синдромі WPW не завжди вдається визначити етіологічний фактор. Однак нерідко мають місце сімейні випадки синдрому WPW і навіть є вказівка на те, що він успадковується домінантно. Останнє засноване на даних електрофізіологічних досліджень членів сімей, де виявлений синдром WPW.
Синдром WPW нерідко у дітей поєднується з іншими серцевими аномаліями. Так, при хворобі Ебштейна синдром WPW, переважно тип В, документується в 10% спостережень. Нерідко знаходять синдром WPW при корригированной транспозиції магістральних судин в поєднанні з інверсією атріовентрикулярних клапанів, при атрезії тристулкового клапана, при декстрокардіі, при кардіоміопатії, фіброеластозі. Досить часто синдром WPW поєднується з неврологічними і психічними порушеннями.
Електрокардіографічні критерії синдрому (феномена) WPW наступні:
Укорочений (менш 0,10 с) інтервал Р -Q (R).
Ненормальний комплекс QRS з тривалістю понад 0,10 - 0,12 с.
Наявність А-хвилі.
Вторинні ST - Т-зміни.
Часте поєднання з пароксизмальною тахікардією або тахиаритмией.
Інтервал Р -R, як правило, менш 0,10 с. Вкрай рідко він становить
0,06 с і менше. Однак в окремих спостереженнях інтервал Р -R може бути нормальним і навіть подовженим. Такий варіант синдрому WPW може мати місце в деяких випадках при русі імпульсу по волокнах Махайма. При відсутності серцевих захворювань зубець Р нормальної конфігурації. Якщо ектопічний пейсмекер розташований в коронарному синусі або нижніх відділах передсердь, то може документувати негативний зубець Р у відведеннях І, III, aVF.
Комплекс QRS зазвичай більш 0Л0 з і відзначається зворотна, залежність з інтервалом Р -R: чим коротше останній, тим ширше інтервал QRS. При більш ранньому предвозбужденія шлуночків комплекс QRS значно деформований і різко збільшена його тривалість.
А-Хвиля - найбільш важливий ЕКГ-ознака синдрому WPW. Тривалість хвилі близько 0,04 - 0,08 с. Зазвичай вона документується у всіх відведеннях. У тих випадках, коли вектор її спрямований перпендикулярно осі відведення, хвиля А чи не позначається. Це буває іноді в відведеннях від кінцівок.
Використовуючи морфологію комплексу QRS з прекардіальний відведеннях, F. Rosenbaum з співр. виділили два типи синдрому WPW.
Тип А - А-хвиля і комплекс QRS спрямовані вгору в усіх прекардіальний (Vi - V6) відведеннях (рис. 177).
Тип В - А-хвиля і основний зубець комплексу QRS спрямовані вниз у відведеннях V] 2 і вгору в лівих прекардіальний відведеннях (рис. 178).
Як було зазначено вище, ще розрізняють синдром WPW тип С. А-Хвиля негативна в лівих прекардіальний відведеннях і позитивна в правих прекардіальний відведеннях аж до відведення V4.
Деякі автори ще описують синдром WPW тип Д: у відведеннях II, III, aVF, V], V4_6 комплекси QS, хвиля А негативна у відведеннях II, III, aVF і та ізоелектричної в V4_6. Комплекси QRS і хвиля А спрямовані догори в відведеннях I, aVL, У2_з.
Останні два типи синдрому WPW ми в своїй практиці не зустрічали і опису випадків в доступній педіатричній літературі па знайшли.
Мал. 177. Електрокардіограма Данила Р., 4 років. Синдром WPW тип А.
Мал. 178. Електрокардіограма Елли М., 6 міс. Синдром WPW тип В.
У деяких випадках відхилення Д-хвилі вниз може бути помилково сприйнято як зубець Q, а високий зубець R в Vi - як ознака правошлуночкової гіпертрофії.
Зміни сегмента ST і зубця Т. Незвичайний хід активації шлуночків при синдромі WPW призводить до вторинних змін процесу реполяризації. Найчастіше має місце дискордантність сегмента ST і зубця Т до А-хвилі і основним напрямком комплексу QRS. При типі А сегмент ST зміщений донизу і зубець Т негативний в правих прекардіальний відведеннях. При типі В має місце така ж картина в лівих прекардіальний відведеннях. Ці зміни на-
Кілька слів про анатомічні та електрофізіологічних кореляції. В даний час вважають, що синдром WPW - є результат ембріологічно неправильного розвитку атріовентрикулярного кільця. В нормі. атріовентрікуляр- ве кільце (annulis fibrosis) являє собою щит з фіброзної тканини, що розділяє передсердя і шлуночок. У хворих з синдромом WPW має місце вроджене розщеплення фіброзного кільця. Розщеплення представлено своєрідними м`язовими містками, відомими як додаткові провідні шляхи. Ці м`язові містки можуть виникнути в правій (тристулковий клапан), лівої (двостулковий клапан) стороні атріовентрикулярного кільця або в області міжшлуночкової перегородки. Зокрема, М. Lev у 17 з 22 хворих, які страждали синдромом WPW, при вивченні серійних зрізів атріовентрикулярного кільця і провідної системи знайшов м`язові містки. При типі А мають місце лівобічні додаткові провідні шляхи, а при типі В - справа наліво. Нерідко виявляються поєднані додаткові провідні шляхи.
Електрофізіологічні дослідження при синдромі WPW показали, що при предвозбужденія вільної стінки лівого шлуночка моментний вектор 0,20 мс спрямований вправо, а при предвозбужденія вільної стінки правого. шлуночка або міжшлуночкової перегородки - вліво [Jonkin A. et al., 1971].
Особливе місце в діагностиці синдрому `WPW має знайти застосування лікарських препаратів. Питання це ще вимагає вивчення. Однак відомо, що такі препарати, як прокаїнамід, лідокаїн, хінідин, аймалин і ін., Знижують провідність через обхідний шлях і покращують атріовентрикулярну провідність [Gallagher J. et al.5 1978].
