Синдром слабкості синусового вузла - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
Під цією назвою описуються різні дисфункції синусового вузла і тому в літературі нерідко синдром так і називається - дисфункція синусового вузла. Ідея об`єднання порушення ритмічної діяльності серця в поняття синдрому слабкості синусового вузла належить В. Lown (1967). В подальшому все частіше стали з`являтися повідомлення, так чи інакше висвітлювали питання про слабкість синусового вузла [Дощицин В. Л. та ін., 1976- Осколкова М. К., Тернова Т. І., 1979- Кубергер М. Б. та ін ., 1980 Sugiura М. et al., 1977, і ін.]. Синдром слабкості синусового вузла - клінічне поняття, при якому зменшується можливість останнього виконувати роль домінантного пейсмекера. Ця втрата здатності бути водієм серцевого ритму може наступити раптово або розвинутися повільно. Крім того, слабкість синусового вузла може виникнути на короткий проміжок часу, повторюватися і бути постійним явищем. За сучасними уявленнями, синдром слабкості синусового вузла поліетіологічен, в основі його патогенезу лежить пейсмекерная слабкість, що характеризується депресією форхмірованія імпульсу або порушенням його проведення, поєднанням депресії формування і проведення. Причиною пецсмекерной слабкості синусового вузла в одних випадках є морфологічні зміни в вузлі, в інших - функціональні порушення. Синдром слабкості синусового вузла у дітей зустрічається після операцій на предсердиях (транспозиція магістральних судин, дефект міжпередсердної перегородки, єдине передсердя і ін.), Як сімейна форма, у спортсменів, як складова частина синдрому подовженого інтервалу Q - Т з аритміями, при пухлинах серця, микседеме, гострих міокардитах і гострих дистрофіях міокарда. У ряді випадків має місце ідіопа- тичний синдром слабкості синусового вузла.
Синдром слабкості синусового вузла проявляється синусовою брадикардією, у вигляді синдрому брадикардії - тахікардії (зміна брадикардії тахікардією), синоаурикулярной блокадою, асистолией, пароксизмальної передсердної фибрилляцией на тлі синусової брадикардії, періодами зупинки синусового вузла з вискакують ритмом. Основним клінічним проявом синдрому слабкості синусового вузла є синкопе. У періоді останніх електрокардіографічно документується асистолія, яка, як правило, слід за раптовим припиненням пароксизмальної суправентрикулярної тахікардії. Цей феномен і є клінічний прояв перевтомленого синусового вузла з подовженим часом відновлення. Асистолия є відповідальним механізмом у виникненні синкопе в 65% спостережень, ізольована брадикардія в 26% і тахікардія в 9% [Moss A., Davis R., 1974].
Мал. 119. електрограми передсердно-шлуночкового пучка (на спонтанному ритмі) Андрія С., 14 років. Діагноз: функціональна слабкість синусового вузла.
Виявлення синдрому брадикардії - тахікардії дуже важливо з терапевтичної позиції. Якщо хворого курирують в фазу тахікардії, то застосування деяких антиаритмічних засобів супрессивного дії може погіршити його стан аж до летального результату [Rubenstein I. et al., 1972].
Діагностика синдрому слабкості синусового вузла у дітей важка і перш за все тому, що ці хворі, перш ніж у них встановлено справжнє захворювання, проробляють тривалий шлях ходінь кабінетами різних фахівців. З огляду на, що основні скарги хворих зводяться до синкопальним припадків, запаморочень і (або) поганої успішності в школі, діти ці довго і безуспішно лікуються у психоневрологов. Іноді слабкість синусового вузла може бути причиною раптової смерті. Тому у всіх випадках синкопе доцільно піддати дітей обстеженню на наявність слабкості синусового вузла. Програма обстеження після реєстрації звичайної ЕКГ включає проведення ряду провокаційних тестів, зміст яких полягає в тому, що під час навантаження (фізичної або лікарської) прискорюється ритм, проте на це йде енергетичний пейсмекерного запас і після закінчення проби документується раптова зупинка серцевої діяльності або зміна водія ритму .
Звичайна поверхнева електрокардіографія не завжди дозволяє підтвердити або виключити діагноз синдрому слабкості синусового вузла.
Провокаційні діагностичні тести. До них відносяться:
Тест з фізичним навантаженням. Цей тест вважається позитивним, якщо ритм в порівнянні з вихідним прискорюється на 90 - 95% і після закінчення навантаження документується зупинка серцевої діяльності і (або) реєструється ектопічної ритм.
Атропіновая проба. Остання вважається позитивною, якщо у відповідь на внутрішньовенне введення атропіну збільшується частота ектопічних (передсердних або атріовентрикулярних) импульсаций і вони стають домінантним ритмом.
3: ВНУТРІШНЬОСЕРЦЕВОЇ електростимуляція. Проба з штучним передсердним водієм ритму вважається позитивною, якщо час відновлення діяльності синусового вузла після відключення кардіостимулятора перевищує 1200 мс. Наводимо приклад внутрисердечной електростимуляції.
Хворий Саша С., 14 років, з семирічного віку страждав нападами запаморочення, особливо вечорами. Двічі була короткочасна втрата свідомості (в метро і в школі).
Мал. 120. електрограми передсердно-шлуночкового пучка того ж дитину. Стимуляционная проба I. Пояснення в тексті.
Мал. 121. електрограми передсердно-шлуночкового пучка того ж дитину. Стимуляционная проба І. Пояснення в тексті.
Мал. 122. Електрокардіограма і електрограма правого передсердя того ж дитину до (а) і після (б) лікарської денервации синусового вузла. Пояснення в тексті.
Погіршилася пам`ять. У зв`язку з зазначеними скаргами лікувався у психоневролога протягом 7 років без успіху. Хлопчик був консультував кардіологом, і на підставі встановленої брадикардії висловлено припущення про наявність синдрому слабкості синусового вузла. З огляду на, що навантажувальна і атропиновая проби не дали чіткого ефекту, вирішено було провести внутрисердечное електрофізіологічне дослідження з внутрісердечпой електростимуляцією (науковий співробітник нашої клініки В. Е. Червяков).
На рис. 119 представлена електрограма правого передсердя (ЕПП) і предсердно- шлуночкового пучка (Гіса) (ЕПМ) на спонтанному ритмі. На ЕПП чітко документований спайк (spike) синусового вузла Ss (що вдається не завжди). Виявлено також спайки А, Н, V- інтервал А - Н = 70 МС Н - V = 40 мс, що відповідає нормі. Надалі проведена електростимуляція протягом 2 хв (SS від 700 мс до 300 мс) (рис. 120 і 121). На цих малюнках відображено час відновлення функції синусового вузла (ЧВФСВ) після припинення електростимуляції правого передсердя. У нормі ЧВФСВ не перевищує 125% від початкового. Абсолютна ЧВФСВ не більше I1 / 2 с. У нормі коригувати ЧВФСВ (час відновлення мінус тривалість спонтанного циклу) не перевищує 500 мс.
Як видно з наведених малюнках, вказані параметри не виходять за межі нормальної роботи, отже, і немає підстав діагностувати істинний синдром слабкості синусового вузла.
При частоті електростимуляції 200 в 1 хв (SS = 300 мс) у хворого з`явилося проведення 3: 1, що дозволяє визначити рефрактерність атріовентрикулярного вузла, рівного 300 мс.
На рис. 122 приведена електрокардіограма і електрограхмма правого передсердя цього ж хворого до (а) і після (б) (через 10 хв) лікарської денервации синусового вузла (внутрішньовенно введений атропіну сульфат 0,1% - 1,0 і индерал 8 мг). Розрахунок пульсу проводиться за такою формулою: ЧСС = 117,2 - (0,54 х вік хворого) або ЧСС = 117,2 - (0,54 х х 14) = 109,6. Останнє число показує нижню межу частоти серцевих скорочень, при наявності менші за розміром можна говорити про синдром слабкості синусового вузла. У даного хворого ЧСС = 111 в 1 хв. Таким чином, у хлопчика була діагностована високий ступінь ваготонії.
Чільне місце в діагностиці синдрому слабкості синусового вузла займають кардіоінтервалографії та мониторная (холтерівське) запис електрокардіограм. У багатьох хворих (50%), які страждають синдромом слабкості синусового вузла, одночасно мають місце різні форми порушення провідності: атріовентрикулярна блокада, блокади гілок передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) і ін., Що вловлюється при тривалій запису електрокардіограми.
