Синдром бланда - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
Даний порок зустрічається приблизно в 0,5% випадків, серед інших вроджений них вад серця. Гемодинамічні порушення обумовлені тим, що завдяки низькому (щодо аорти) тиску в лівої коронарної. артерії уменьш :: -: кровотік через неї. У момент більш високого тиску в правої коронарної артерії кров з неї через анастомози підходить до області міокарда, плекаємо 2 лівої вінцевої артерією. Розвиток анастомозів між правою і лівою коронарної:. артеріями призводить до обходу капілярного ложа, і міокард виявляється в состояннш постійної ішемії, яка в кінцевому рахунку може привести до інфаркту.
Електрокардіографія в діагностиці синдрому Бланда - Уайта - Гарланда має важливе значення. На електрокардіографічної кривої реєструються типова для цієї вади зміни: комплекс qR або QR у відведеннях I, aVL, V: ... блокада лівої передньої гілки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса), різко знижена ( «провал») амплітуда зубця R у відведеннях V2_4 , ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, відсутність аритмії. Останнє можна пояснити наступними: двома причинами: антіарітмогенним ефектом, завжди має місце тахікардією і тим, що основні вузли провідної системи в більшості випадків отримують артеріалізірованной кров з правої коронарної артерії. У половині випадків реєструється QS у відведенні aVR. У деяких спостереженнях може мати місць з уповільнення атріовентрикулярної і внутрішньошлуночкової провідності. У поодинокі випадки зустрічається вкорочення інтервалу Р - Q.
Мал. 215. Електрокардіограма Свєти Ж., 6 років. Діагноз: синдром Бланда - Уайта - Гарлянда. Пояснення в тексті.
Мал. 216. Електрокардіограма Наташі X., 6 міс. Діагноз: синдром Бланда- Уайта - Гарлянда. Пояснення в тексті.
Мал. 217. Електрокардіограма Олени К., 9 років. Пояснення в тексті.
У стадії декомпенсації цього пороку до описаних електрокардіографічно: ознак приєднуються підйом сегмента ST вище ізолінії на 3 - 5 мм. негативний зубець Т у відведеннях 1, aVL, V5._6. На секції при такт- зміни мала місце картина гостро виник інфаркту міокарда. У випадку ж відсутності підйому сегмента ST, але при глибоких і розширених зубцях З в цих же відведеннях на аутопсії визначалися рубцеві зміни в міокарді, гіпертрофія міжшлуночкової перегородки і кардіосклероз.
Дівчинка Світу Ж., 6 ліг. Діагноз: синдром Бланда -Уайта-Гарланда. На електрокардіограмі (рис. 215): блокада лівої передньої гілки передсердно-шлуночкового Пуч - (Гіса), гіпертрофія міокарда лівого шлуночка з різко вираженою недостатністю е: кровопостачання. Можливо, рубцеві зміни в передньо стінці лівого ж-. - Дочка (збільшений Qavr) -
Дівчинка Наташа X., 6 міс. Діагноз: синдром Бланда -Уайта -Гарланда, стадія декомпенсації. На електрокардіограмі (рис. 216): вказівки на інфаркт передньо стеблового шлуночка (сегмент ST вгору в відведеннях I, aVL, V6- Qigt; avL глибокий).
На секції діагноз підтверджений.
Слід зазначити, що інфаркт міокарда у дітей може бути обумовлений і іншими причинами:
Емболія (бактеріальні ендокардити) в коронарні артерії.
Запальні захворювання серця (ревматизм, Неревматичних, міокардит, системний червоний вовчак).
Дегенеративні та запальні ураження коронарних артерій (кальцифікація, геморагічний васкуліт, діабет, прогерія, гаргоілізм).
Вторинні гіпертонії, пухлини.
Дівчинка Лена К., 9 років. Діагноз: важка форма геморагічного васкуліту. Змішаний варіант. На електрокардіограмі фис. 217, а) виражені ішемічні зміни. Через тиждень на тлі прогресуючого погіршення загального: - стояння і анемизации на електрокардіограмі (рис. 217, б) з`явилася неповна блокада з 5еіх лівих гілок пучка Гіса, зміщення сегмента ST вниз у відведеннях I, II, aVL, V5 і вгору? відведеннях Vi_3- Така швидка динаміка електрокардіографічних показників з розігнемо блокади підозріла на інфаркт міокарда, який і був підтверджений на секції.
