Одночасний фіброеластоз ендоміокарда - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
Фіброеластоз ендоміокарда в поєднанні з аномальним відходженням лівої коронарної артерії від легеневої артеріїт (синдром Бланда - Уайта - Гарланда)
Фіброеластоз ендоміокарда на тлі аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої представляє труднощі для діагностики в зв`язку з недостатньо чітко сформульованими електрокардіографічними критеріями. Вище ми докладно зупинялися на електрокардіографічної діагностики ізольованого синдрому Бланда - Уайта - Гарланда. Досить часто (більш ніж в половині спостережень) синдром Бланда - Уайта - Гарланда поєднується з фіброеластоз ендоміокарда.
Електрокардіографічна картина при цьому поєднанні досить типова і може зіграти вирішальну роль в діагностиці цього страждання. Вона складається з наступних критеріїв:
Блокада лівої передньої гілки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) частіше повна.
Відсутність аритмії.
Мал. 23. Електрокардіограми. Пояснення в тексті.
4. Форма комплексу QRS у відведеннях V3 - V4 у вигляді rS. QS або Qr.
Зазначена електрокардіографічна симптоматика відноситься до компенсованим випадків і може бути пояснена наступним чином. Блокада лівої передньої гілки обумовлена дефіцитом коронарного кровотоку в іереднебоковой стінці лівого шлуночка, а відсутність аритмії тим, що артерії, що живлять синусовий та атріовентрикулярна вузли, в більшості випадків відходять від правої вінцевої артерії.
Септальний вектор обумовлений гіпертрофією міжшлуночкової перегородки (дані секцій) і кращими умовами проекції (ішемія, інфаркт передньо стінки лівого шлуночка) септального вектора на осі зазначених відведень.
У стадії декомпенсації на передній план виступають ознаки інфаркту або його наслідків (кардіосклероз, рубцеві зміни).
Раптово виник підйом сегмента ST на 2 мм і більше з негативним зубцем Т в цих же відведеннях завжди підозрілий па гостро розвинувся інфаркт.
У дітей раннього віку глибокий зубець Qavb є вирішальним електрокардіографічним ознакою в диференціації синдрому Бланда - Уайта - Гарланда від вродженого кардиту.
З віком глибина зубця QaVL може зменшуватися, що обумовлено склерозом міжшлуночкової перегородки і розвитком компенсаторної гіпертрофії міокарда і межкоронарного анастомозів. Разом з тим документується глибокий і відносно широкий зубець Sn.in.aVF- Розвиток кінцевих сил QRS обумовлено гіпертрофією заднебазальних відділів міокарда лівого шлуночка.
Ідіопотіческая артеріальна кальцифікація
Захворювання зустрічається вкрай рідко і важко діагностується за життя. Дані електрокардіограми мало відрізняються від таких при ізольованому фіброеластозі ендоміокарда.
Розвиток декомпенсації збігається з періодом виникнення гострого інфаркту і починається гострою серцевою недостатністю.
Фіброеластоз ендоміокарда в поєднанні з вродженими вадами серця
Синдром гіпоплазії лівого шлуночка - порівняно недавно вивчений порок, обумовлений затримкою розвитку даного відділу і по клінічній симптоматиці малодиференційовані (задишка, зниження артеріального тиску, на руках і ногах слабкий частий пульс, дуже рано розвивається серцева недостатність і ін.). Більш детально див. Розділ про вроджені вади серця. Тут підкреслимо, що при поєднанні цього синдрому з фіброеластоз ендоміокарда на електрокардіограмі має місце різке або щодо різке відхилення AQRS вправо (zio: = +100 -р +140), ознаки гіпертрофії міокарда правого шлуночка і збільшення обох передсердь. Однак є вказівки на те, що можливо і відхилення AQRS вліво. Мабуть, мова в цих випадках йшла не про гіпертрофії лівого шлуночка, а були неправильно оцінені ознаки блокади лівої передньої гілки або її функціонально-анатомічне недорозвинення (що логічно припустити), тим більше, що на електрокардіограмі в лівих прекардіальний відведеннях був відсутній зубець Q.
Мал. 235. Електрокардіограма Іри К., 3 років 2 міс.
Пояснення в тексті.
Виявлення поєднаної патології фіброеластозі ендоміокарда з коарктацией аорти, відкритою артеріальною протокою, транспозицией магістральних судин, септальними дефектами при житті за допомогою тільки електрокардіографії є складним і важким процесом. У патогенезі такої комбінації, мабуть, провідна роль належить гемо- динамічному фактору. Діагностика базується на рано розвиваються ознаки серцевої недостатності, глухість серцевих тонів і даних електрокардіографії (різного роду аритмії, гіпертрофія міокарда, дифузні зміни). Поряд з документацією електрокардіографічних ознак, притаманних тому чи іншому пороку, .імеют місце і типові, характерні для ізольованого фіброеластозі і еластофіброз: В порядку ілюстрації складності трактування електрокардіографічних даних наводимо наступне спостереження.
Іра К., 3 років 2 міс, надійшла в клініку з діагнозом «відкрита артеріальна протока з високою легеневою гіпертензією, НКБ ступеня». У другій половині вагітності мати неодноразово хворіла ГРВІ. Маса дитини при народженні 3100 г, довжина тіла - 50 см. Діагноз вродженої вади серця було встановлено в 3-місячному віці. У зв`язку з наростаючими ознаками декомпенсації дитині у віці 2 {/ 2 років зроблена перев`язка протоки. У цьому періоді на електрокардіограмі чітко документувалися ознаки гіпертрофії міокарда обох шлуночків і виражені зміни процесу реполяризації, які не могли бути пояснені станом після операції.
Клінічно мала місце картина тяжкої серцевої недостатності: різка блідість, набряки, задишка, глухість серцевих тонів, систолічний і мезо діастолічний шуми на верхівці і протодиастолический шум вздовж лівого краю грудини, печінку +6 см. На рентгенограмі органів грудної клітини визначалися венозний застій, кардіомегалія , збільшення всіх порожнин серця.
На електрокардіограмі (рис. 235): поряд з вираженою синусовою тахиаритмией (90-110 скорочень в 1 хв), ознаки гіпертрофії передсердь, особливо правого (високий зубець Рц.Hl.aVR.aVF, V | _ 0 і ° боіх шлуночків, також більше правого (qRS в Vj). Одночасно чітко виступають ознаки різко порушеною реполяризації в міокарді шлуночків (згладжені, негативні і невеликої амплітуди зубці Т). При явищах наростаючої серцевої декомпенсації дівчинка загинула. На секції: маса серця 206 м ділатірованного порожнини передсердь і шлуночків . Міокард тьмяний, вареного виду, ріжеться з хрестом. Товщина міокарда лівого і правого шлуночків - 1 см. Остаточний діагноз: стан після операції, перев`язки відкритої артеріальної протоки, внутрішньоутробний кардит з еластофіброз.
