Кардіогенез, анатомія, фізіологія і електрофізіологія дитячого серця - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку

Мойсей Борисович Кубергер, 1983 г.

Кардіогенез, анатомія, ФІЗІОЛОГІЯ І електрофізіології ДИТЯЧОГО СЕРЦЯ
Практично у всіх довідниках по загальній кардіології в тій чи іншій мірі висвітлюються анатомо-фізіологічні особливості серцево-судинної системи у дітей та виклад останніх в даній книзі може бути зайвим. Однак автор все-таки розглядає анатомію і фізіологію дитячого серця з акцентом на Кардіогенез і електрофізіологію і в обсязі, необхідному для тлумачення електрокардіограм, що є предметом аналізу в запропонованій читачеві книзі.
Справжні знання про ембріології серця ще далекі від повних, особливо це стосується формування провідної системи.
Філософи і художники постійно проявляли інтерес до будови і функції серця і судин. Ще в II ст. Гален описав систему кровообігу, хоча не розумів функції серця у ставленні до циркуляції. В епоху Ренесансу почався новий період енергійного вивчення анатомії і ембріології серця (Леонардо да Вінчі-Везалій- Гарвей- Мальпігі та ін.). Ера наступних досліджень серця охопила другу половину XIX і початок XX в.
В цьому періоді особливе місце займали роботи Рокітанского, який вперше написав докладну книгу про вроджені вади серця [Die Defekte der Scheidewande des Herzens, 1875], а також праці Пуркіньє і його послідовників, які закладали основи фізіології серця. Подальшому прогресу у вивченні серця і судин сприяло використання технічних методів дослідження і серед них перш за все слід відзначити застосування рентгенівських променів і електрокардіографії.
Серце як орган починає функціонувати в кінці 2-го місяця внутрішньоутробного періоду, коли встановлюється плацентарний кровообіг. Однак ритмічні скорочення сформованої серцевої трубки відзначаються вже у 23-денного ембріона. Закладка серця відбувається з елементів мезодерми і відповідає 3-му тижні внутрішньоутробного життя. Коли ембріон досягає 1,0-1,5 мм в довжину, що відповідає 17- 19-го дня його розвитку, серце являє собою клітинну пластинку, в якій чітко видно три зародкових шару. У наступні два дні (довжина ембріона 2 мм) Кардіогенез завершується утворенням подковообразного зачатка серця і судинного сплетення. Коли ембріон досягає довжини 2,5 мм (22-й день розвитку), формується єдина ендокардіальна трубка.
До 4-му тижні внутрішньоутробного розвитку (довжина ембріона 3 - 4 мм) формується міжшлуночкової перегородки, що практично призводить до поділу серцевої трубки на правий і лівий шлуночки, намічаються кордону атріовентрикулярного каналу, виділяється ліве передсердя, формуються серцевий конус і клапан правого синуса. На 27 -29-й день розвитку ембріона конструюються первинна перегородка, клапан лівого синуса, стовбур легеневої вени. У наступні дні (28 -32-й день внутрішньоутробного розвитку) вирівнюються порожнини правого передсердя і правого шлуночка, формується вторинне отвір, а потім на 33 -34-й день розвивається вторинна перегородка. При довжині ембріона 12-14 мм (34 -36-й день розвитку) атріовентрикулярна отвори поділяються на праве і ліве, закривається первинне отвір.
На 38-му дні внутрішньоутробного розвитку повністю сформовані і ізольовані лівий і правий шлуночки, визначаються зачатки коронарних артерій і утворюється овальний отвір [Банкл Г., 1980]. До 40-го дня внутрішньоутробного розвитку формуються задні стулки мітрального і тристулкового клапанів.
Провідна система серця виявляється у ембріона 5 - 6 мм довжиною (28 - 30-й день розвитку). Синусовий вузол формується з клітин, розташованих на правій стороні вінцевої пазухи, спеціалізований характер яких виявляється по високому вмісту холінестеразной активності. Серед них можна з самого початку виділити дві групи клітин. Р-клітини - найбільш представницькі та складові основу синусового вузла. Вони пов`язані тільки між собою і частково з перехідними клітинами, які і утворюють другу групу (Т-клітини). Р-клітини відрізняються мізерним вмістом міофібрил і мітохондрій. Вони мають високу пейсмекерной активністю, т. Е. Великий частотою імпульсації, проте назва отримали не завдяки цим якостям, а через свою блідості (pale), виявленої при електронному мікроскопірованіі. До 6 -8-му тижні розвитку ембріона синусовий вузол має риси такого у дорослих.
Синусовий вузол домінує над іншими ділянками провідної системи в силу ряду обставин:
швидший пейсмекерного ритм (продукує більше імпульсів в 1 хв, ніж інші автоматичні клітини) -
більш оптимальний розподіл імпульсу, що виходить з нього і поширюється по передсердям і желудочкам-
велика адренергічна і холенергіческіх інверсія-
наявність великої центральної артерії.
Центральна артерія синусового вузла з віком збільшується, але навіть на ранніх стадіях розвитку ембріона вона вже представлена маленьким посудиною. При аналізі раптової смерті у дітей щодо частої патоморфологической знахідкою є потовщення стінки центральної артерії синусового вузла або облітерація останньої, що робить пропульсивную активність її низькою [Gasul В. et al., 1966]. Ці спостереження узгоджуються з концепцією, згідно з якою пульс артерії і імпульс синусового вузла функціонально пов`язані стабілізуючим сервісним механізмом. Не виключено, що пульс центральної артерії надає модулюючий вплив на синусовий вузол і синхронізує пейсмекерного активність різних груп його клітин. Ритм синусового вузла у зародка і новонароджених відносно швидкий і нестабільний [Viragh S., 1977].
Розвитку синусового вузла супроводжує збільшення колагенової тканини в ньому. Остання виконує роль періартеріальной структури і розділяє клітини синусового вузла на невеликі групи, обмежуючи таким чином міжклітинний контакт. Останнє є важливим фактором для розвитку клітин вузла і формування їх остаточної пейсмекерной активності [Viragh S., 1977]. Крім того, колагенова тканина здійснює функціональну зв`язок між артерією і вузлом.
Іннервація синусового вузла проявляється рано і представлена спочатку в основному холинергическим впливом [James Т., 1977]. Адренергічна іннервація розвивається значно пізніше і завершується через кілька місяців після народження дитини [James Т. et al., 1976]. Можливо, недолік адренергической іннервації компенсується підвищеною чутливістю синусового вузла до катехоламінів крові. Однак це часткова компенсація, що, ймовірно, обумовлює нестабільність ритму у плода і новонароджених. У старших дітей нервова регуляція синусового вузла більш досконала завдяки одночасному участі в ній симпатичного і парасимпатичного відділів вегетативної нервової системи.
Про розвиток внутрішньопередсердної шляхів відомо мало, проте їх можна ідентифікувати на 2-му місяці розвитку зародка.

Мал. 1. Схематичне зображення кровообігу плода (а), новонародженого (б) і дитини біліше старшого віку (в).

Атріовентрикулярний вузол закладається з двох зачатків, розташованих на задній стінці загального передсердя на стадії ембріона 6 - 7 мм. Маленький правий зачаток, асоційований з правим венозним клапаном, дає початок рихлоорганізованному поверхневому атріовентрикулярному вузлу, який розташовується ззаду коронарного синуса [Truex R. et al., 1978]. Великий лівий зачаток формується в більш глибоке компактне утворення атріовентрикулярного вузла, що локалізується навпаки anulus fibrosus. У новонародженої дитини ці два компоненти атріовентрикулярного вузла з`єднані частково або повністю. Якщо під час Кардіогенез поєднання цих відділів не відбулося, то формуються два роздільних неточних вузла вище anulus fibrosus.
В. Patten (1977) вважає, що атріовентрикулярний вузол розвивається з лівого синусового рогу, потім клітини зачатків мігрують уздовж нього. За даними R. Anderson - авт. (1976-1977 рр.), Атріовентрикулярний вузол має подвійне походження і розвивається не тільки з клітин мезенхіми лівого синусового рогу, але і з клітин атріовентрикулярного каналу.
Під час свого розвитку атріовентрикулярний вузол рухається від перикарда до ендокардит.
Атріовентрикулярний пучок вперше можна виявити у 13-міліметрового ембріона. утвореного із задньої частини атріовентрикулярного каналу [Truex R. et _ 978]. На думку ж інших авторів [Wenink А., 1976- Wenink A. et al., 1977- R. et al., 1980], атріовентрикулярний пучок, як більш дистальний, розвивається з атріовентрикулярного вузла. Атриовентрикулярное кільце дає початок атріовентрикулярному вузлу, а бульбовентрікулярное утворює атріовентрикулярний вузол, атріовентрикулярний пучок і його гілки. [Wenink A. et al., 1977- Anderson R. et al., 1980]. У ембріона 25 мм атріовентрикулярний пучок являє собою широке лентовидное освіту, яке йде поперечно і триває в обидва шлуночка. На цій стадії починається з`єднання атріовентрикулярного вузла з пучком [Anderson R. et al., 1980].
Надалі у дітей атріовентрикулярний вузол гістологічно ділиться на дві частини: поверхневу і глибоку. Остання, в свою чергу, представлена двома сегментами: інтермедіарним і нижнім.
Шлуночкова спеціалізована тканина формується in situ.
Область атріовентрикулярного з`єднання закінчує розвиток тільки після того, як повністю сформується межатріальная стінка, яка веде всі компоненти провідної системи в зіткнення. Однак, щоб між сегментами встановилася м`язова нерозривність, необхідно повне зникнення тканини атріовентрикулярної борозни [Anderson R. et al., 1980].
В останні місяці внутрішньоутробного розвитку плода серце здатне забезпечувати кров`ю всі органи і тканини, проте при цьому виявляються деякі особливості фетального кровообігу (відкрите овальне вікно, що функціонують артеріальна і венозний - аранціев протоки і т. Д.).
З народженням дитини, спочатку функціонально, а потім анатомічно, закриваються плодові комунікації і серце забезпечує життєво адекватний кровотік по двом колам кровообігу. Поява останніх (рис. 1) змінює внутрисердечную гемодинаміку, що, в свою чергу, призводить до деяких анатомічних перебудов відділів серця. Переважна навантаження, що падає на праві відділи, змінюється зростаючим навантаженням на лівий шлуночок. Дослідження W. Hor`t (1953) показали, що до моменту народження вагові співвідношення правого і лівого шлуночків становлять відповідно 38,6% і 29,9% загальної маси серця. Під позаутробного періоді досить швидко наростає маса лівого шлуночка, і за весь період дитинства вона збільшується майже в 17 разів. Маса правого шлуночка зростає тільки в 10 разів. Товщина вільної стінки лівого і правого шлуночків до моменту народження становить однакову величину. До 14-15 років товщина стінки лівого шлуночка збільшується майже в 2,5 рази, а правого - всього на одну третину.
Змінюється також і обсяг порожнин серця. У наведеній нижче таблиці (табл.1) представлені порівняльні дані щодо обсягів порожнин серця по А. Андронеску.
Таблиця 1
Обсяг порожнин серця у новонароджених та дорослих
(По А. Андронеску)

Положення серця в грудній клітці в окремі періоди дитинства різному. Так, у новонароджених серце розташоване високо, проектується на рівні хребта між IV і VIII грудними хребцями. До кінця 1-го року життя поперечне положення змінюється на косе, а до 2 - 3 років воно остаточно завершується (рис. 2). У дитини після 3 років верхівка серця спрямована вперед, вниз і вліво. Правий його контур сформований верхньої порожнистої веною, правим передсердям і нижньої порожнистої веною. Правий шлуночок не формує правий контур. Лівий контур серця в основному утворюється за рахунок лівого шлуночка. Ліве передсердя лежить ззаду. Правий шлуночок відділяється від правого передсердя атріовентрикулярної борозною, а від лівого шлуночка - передньої міжшлуночкової борозною. Коронарний синус лежить ззаду в лівій атріовентрикулярної борозні. Легенева артерія знаходиться спереду від верхнього лівого краю серця. Аорта розташована центрально.

Мал. 2. Положення серця в грудній клітці в різні періоди дитинства. Пунктиром позначено серці новонародженого, суцільною лінією - серце 3-річну дитину.
Мал. 3. Ультраструктура міокарда 3-річну дитину. Пояснення в тексті.
Мал. 4. Схематичне зображення провідної системи серця:
1 - верхня порожниста вена, 2 - синусовий вузол, 3 - тракт Бахмана (межузловой) і пучок Бахмана (міжпередсердної), 4 - тракт Венкебаха, 5 - тракт Тореля, 6 - атріовентрикулярний вузол, 7 - права ніжка предсердно-шлуночкового пучка (Гіса ), 8 - передня гілка лівої ніжки пучка (Гіса), 9 - задня гілка лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса), 10-пучок Джеймса. 11 - волокна Пуркіньє.

Серце має такі поверхні: стернокостальное, діафрагмальну, легеневу (ліву), підстава, правий край і верхівку.

праве серце

Верхня порожниста вена входить в праве передсердя у верхній правій частині його, кілька кпереди, в напрямку тристулкового клапана. Нижня порожниста вена входить в нижній медіальний відділ правого передсердя в напрямку до овальної ямці. Переднемедіальних до отвору нижньої порожнистої вени лежить отвір коронарного синуса. Передній відділ правого передсердя має трабекулярную будова і тонку стінку - вушко, яке розташоване попереду над місцем відходження аорти.
Атріосептальний розташована ззаду і медіально. У центрі є тонке фиброзное поглиблення - fossa ovalis. Стулки тристулкового клапана розташовані спереду (передня), ззаду (нижня) і медіально (септальний). Остання прилягає тісно до міжшлуночкової перегородки.
Кожен, хто приносить тракт правого шлуночка має виражену трабекулярную будова. До тристулкові клапану прикріплюється кілька папілярних м`язів: передня (підходить до передньої і задньої стулок), задня (до задньої і септальних), невелика медійна папиллярная м`яз відходить від crista supraventricularis і направляється до передньої і септальних стулок. Виносить тракт правого шлуночка, або infundibulum, - гладкостінних освіту, відділяється від приносить тракту чотирма м`язовими утвореннями: crista supraventricularis, парієтальної, модераторной і септальних поверхнями. Клапани легеневої артерії розташовуються в області верхівки вихідного тракту правого шлуночка і представлені трьома стулками: правою, лівою і передній. Стулки клапана легеневої артерії знаходяться вище аортальних.

ліве серце

Стінка лівого передсердя товщі правого і її внутрішня поверхня гладка. Вушко лівого передсердя розташоване вгорі, спереду і зліва від стовбура легеневої артерії. Мітральний клапан має дві великі стулки: велика передня, або аортальна, і задня. Звичайно є ще дві невеликі комісуральні стулки. Септальний поверхню лівого шлуночка гладка, а вільна (париетальная) - трабекулярная, але трабекули тонші, ніж у правому шлуночку. Дві папілярні м`язи йдуть до передньої і задньої стулок. Міжшлуночкової перегородки має переважно м`язову будову і увігнутою поверхнею звернена в порожнину лівого шлуночка. Невелика мембранозная частина перегородки локалізується нижче правої і задньої стулок аортального клапана. Кожен, хто приносить тракт лівого шлуночка трабекулярной, виносить - гладкостінні.
Міокард у новонароджених має ембріональний характер будови: він не диференційований, містить велику кількість ядер, і в ньому практично відсутні еластичні волокна. М`язові волокна тонкі. Так, у новонародженого площа одного м`язового волокна становить 70 мкм², а в 15 - 16 років - 185 мкм². Поздовжня фібрилярність м`язових волокон виражена слабо, а поперечна смугастість відсутня. Міокард пронизаний судинами, які утворюють мережу тим рясніше, чим менша дитина. Протягом перших 2 років життя здійснюються посилений ріст і диференціювання міокарда. У віці 6-10 років відбувається інтенсивний розвиток сполучної тканини. З віком м`язові волокна товщають і фрагментируются. І до початку пубертатного періоду розвиток серця закінчується.
Скорочувальний міокард є досить складною за структурою і розташуванням складових його елементів частина серця. З міокарда сформовані порожнини серця, стінки яких не тільки здійснюють роль перегородок, але і виконують насосну функцію, скорочуючись в певному ритмі. Міокард передсердь щодо міокарда шлуночків тонкостінний і складається з двох шарів м`язових волокон- циркулярного і поздовжнього. Перші в основному оточують судини, що входять в передсердя.
Міокард шлуночків більш потужний і складається з трьох шарів м`язових волокон. Зовнішній і внутрішній шари мають спиралеобразное напрямок і є загальними для обох шлуночків. Внутрішній шар складається з циркулярно розташованих м`язових волокон і представлений ізольовано для правого і лівого шлуночків.
В останні роки доведено клітинну будову міокарда, а не синцитіальних, як це думали раніше. Кожна клітина (кардіоміоцит) обмежена подвійною мембраною (сарколеми) і містить всі елементи: ядро, міофібрили і органели (мітохондрії, саркоплазматический ретикулум, пластинчастий комплекс). Кардіоміоцити мають прямокутну форму, до 50-120 мкм в довжину і 17 - 20 мкм в ширину [Smith D., 1967].
Основна структурно-скорочувальна одиниця міофібрил (рис. 3) саркомер (А), який обмежений двома темними лініями на відстані, рівному приблизно 1,5 мкм в скороченому і 2,2 мкм в розслабленому стані [Sonnenblick Е. et al., 1964] . Ці темні лінії отримали назву Z-мембран (Б). По обидва боки останньої розташовані білі (В), або так звані J-смужки, які складаються з ниток протеїну актину (5 мкм в діаметрі), в той час як Z мембрана утворена протеїном миозином. Останній має властивості розщеплювати АТФ на АДФ і неорганічний фосфор і з`єднуватися з обох сторін з актином, утворюючи актомиозин. В кардіоміоцитах містяться також мітохондрії (Г), які є основними структурами її. Мітохондрії забезпечують безперервну роботу серця протягом усього життя. Знаходяться вони, як це видно з малюнка, по обидва боки міофібрил. Основними функціями мітохондрій є синтез АТФ і аеробне окислення ряду метаболітів [Green D., 1964, і ін.]. Є думка [Diculescu J. et al., 1971], що в мітохондріях також депонується кальцій.
Провідна система. Крім скорочувального міокарда, розрізняють специфічну нервово-м`язову систему серця, здатну проводити збудження. За своїми фізіологічними, біохімічними і морфологічними якостями ця система наближається до ембріонального міокарду. У ній більше саркоплазми і менше міофібрил.
Сформована провідна система складається з синусового і атріовентрикулярного вузлів, міжвузлових і міжпередсердної комунікацій передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) і субендокардіальному мережі волокон провідної системи серця (волокон Пуркіньє). Відповідно до сучасних уявлень, синусовий та атріовентрикулярний вузли завдяки вмісту особливих волокон з повільним відповідним порушенням дають потенційно аритмогенного ефект. Одночасно в провідній системі є волокна, що забезпечують швидке відповідь збудження, аритмогенного ефект яких проявляється лише при патологічних станах. Крім того, в провідній системі є зони фізіологічної затримки в проведенні збудження (синусовий та атріовентрикулярний вузли).
Синусовий вузол розташовується у місця впадання верхньої порожнистої вени під епікардом, відділяючись від нього тонкою сполучнотканинною і м`язової пластинками. Вузол еліпсоїдної форми має довжину 10-15 мм, ширину -4 -7 мм. У ньому розрізняють головку і хвіст. Головка розташована субепікардіально і від неї відходить пучок Бахмана. Головка в основному складається з Р-клітин. Нижній відділ вузла також складається з Р-клітин, однак останні мають меншу пейсмекерной активністю. У хвостовій частині синусового вузла є перехідні клітини, які здійснюють передачу збудження. Навколо синусового вузла розташовані численні нервові закінчення, серед яких є гілочки п. Vagus. Підвищення тонусу останнього є причиною виникнення одного з варіантів слабкості синусового вузла. Центрально через синусовий вузол, як це зазначено вище, проходить артерія, що впливає своєї пропульсівностио на пейсмекерного функцію. Питання про існування проводять трактів від синусового вузла до атриовентрикулярному остаточно не вирішене. Завдяки роботам Т. James передбачається, що міжвузлові провідні шляхи представлені такими утвореннями (рис. 4): тракт Бахмана, або передній шлях, середній - Венкебаха і нижній, або задній, - Торелло. Тракт Бахмана йде до верхньої частини міжпередсердної перегородки, де ділиться на дві гілки: гілка, що йде по міжпередсердної перегородці до атріовентрикулярному вузлу і гілка, що йде до лівого передсердя, яка забезпечує синхронну роботу передсердь. Тракт Венкебаха виходить із задньої частини синусового вузла, спускається по правій стороні міжпередсердної перегородки і підходить до атріовентрикулярному вузлу. Тракт Торелло виходить із задньої частини синусового вузла, досягає коронарного синуса і направляється до атріовентрикулярному вузлу. Проведення в фізіологічних умовах здійснюється по передньому та середньому трактах, а імпульси, що надходять через задній тракт, застають атріовентрикулярний вузол в стані рефрактерності [James T.et al., 1977].
У фізіологічних умовах збудження лівого передсердя здійснюється завдяки передачі імпульсу через пучок Бахмана. Імпульс через провідні тракти поширюється в 2 - 3 рази швидше, ніж по сократительному міокарду. В останні роки ряд авторів [Janse М., Anderson R., 1974 Truex R., 1965, і ін.] Ставлять під сумнів існування анатомічно відокремлених проводять трактів, виходячи з того, що в передсердях є лише окремі клітинні острівці специфічної провідної системи , які не можуть утворити відокремлені шляху швидкого проведення. Однак порушення з синусового вузла до атриовентрикулярному надходить швидше, ніж могло б поширитися по сократительному міокарду передсердь.
Атріовентрікуллрное з`єднання. Його ділять на три відділи: атріонодальний, або A = N- нодальной, або N- нодальногісовскій, або N = Н. В відділі А -N кон- центруються перехідні клітини [Hoffman В. et al., 1959]. Нодальной відділ представлений компактно між коронарним синусом і заднім краєм мембранозной перегородки під ендокардит правого передсердя, над тристулковим клапаном. З огляду на, що швидкість проходження імпульсу по атріовентрикулярному вузлу менше, можна вважати, що він є як би фільтром (див. Нижче). В даний час стало відомо, що за антріовентрікулярному вузлу можливо як орто-, так і ретроградний проходження імпульсу, що призводить до зміни тривалості рефрактерного періоду його, що сприяє прояву феномена прихованої провідності (concealed conduction). Слід також зазначити, що за даними A. Damato і співавт. (1969) і ін., Доведена неспроможність виділення верхньо, середньо- і ніжнеузлових ритмів в зв`язку з тим, що тільки нодальногісовскому відділу вузла властива пейсмекерная активність. У фізіологічних умовах атріовенгрікулярное з`єднання представляє єдину комунікаційну систему між передсердями і шлуночками.
Разом з тим існують і інші шляхи в обхід атріовентрикулярного з`єднання. Так, може мати місце пучок Джеймса, який здійснює зв`язок між передсердями і NH відділом атріовентрикулярного узла- пучок Кента, який створює комунікабельність міжпередсердями і желудочкамі- волокна (пучок) Махайма, що зв`язують NH відділ атріовентрикулярного з`єднання (або передсердно-шлуночковий пучок Гіса) з шлуночками ( міжшлуночкової перегородкою). Прогрес у вивченні додаткових шляхів проведення імпульсу зобов`язаний електрофізіологічних досліджень. Наявність додаткових анатомічних шляхів зовсім не означає їх сталого функціонування, і, отже, тільки електрофізіологічне дослідження дозволяє намітити раціональний хірургічний прийом втручання.
Предсердно -шлуночковий пучок - пучок Гіса. Довжина цього утворення дорівнює 12-40 мм, ширина - 1 -4 мм. Пенетруюча частина має довжину 8-10 мм (до кільця аортального клапана), вона проходить центральне фіброзне тіло і виходить на край м`язового відділу міжшлуночкової перегородки. Ця частина пучка захищена щільним шаром сполучної тканини. На рівні мембранозной частини міжшлуночкової перегородки починається біфуркація передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) на гілки. Права гілка, будучи як би продовженням пучка Гіса, структурно мало відрізняється від останнього. Проксимальний відділ правійгілки лежить поблизу аортального та трикуспідального клапанів. Ця гілка, як буде показано нижче, може дивуватися при різних ситуаціях (оперативні втручання, запальні і дегенеративні процеси і т. Д.). Субендокардіальний відділ правійгілки, або дистальний, практично не захищена і швидко реагує на будь-якого роду перевантаження.
Про структуру лівих гілок передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) сказано нижче в розділі про внутрішньошлуночкових блокадах. Тут тільки відзначимо, що в останні роки показано існування передньої і задньої лівих гілок. Виявлено складна структура. J. Demoulin і Н. Kulbertus (1972) виявили в 60% випадків ще наявність внутріперегородного пучка, який в умовах експерименту [Nakaja A. et al., 1975] і в клініці [Кушаковский М. С., Журавльова Н. Б., 1981] при Відповідний умовах може дати лівий перегородковий однопучковий блок (наприклад, при склерозі міжшлуночкової перегородки і передньої стінки лівого шлуночка, гіпертрофічних кардиомиопатиях і ін.). Система передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) складається в основному з клітин Пуркіньє. У малій кількості виявляються перехідні і Р-клітини, фібробласти і ін. Колагенові волокна системи передсердно-шлуночкового пучка (Гіса) ділять її ствол на кабельні структури, що створює умови для прояву поздовжньою дисоціації в ньому [Kulbertus Н., Demoulin J., 1975 ].
Кровопостачання. Коронарна система представлена двома судинами: правої і лівої коронарними артеріями. Права коронарна артерія відходить від правого синуса Вальсальви і дає кілька гілок: до правого передсердя і правого шлуночка. Ліва коронарна артерія відходить від лівого аортального синуса і через 1-2 см ділиться на передню міжшлуночкової (спадну) і огинає гілки.
Рідко в правому аортальному синусе виявляється третій гирлі. З віком просвіт вінцевих судин безперервно увелічівается- при цьому ліва вінцева артерія завжди ширше правої. Найбільш інтенсивне зростання ємності коронарних судин відбувається на першому році життя дитини і в пубертатному періоді. Кінцевими розгалуженнями коронарних артерій є артеріоли, що розпадаються в м`язовому пучку на капіляри. У новонародженого на чотири м`язових волокна доводиться один капіляр, а до 15-річного віку один капіляр на два м`язових волокна. Концентрація капілярів у новонародженого становить 3300 на 1 мм², такий же приблизно вона залишається і у дорослих. Особливістю коронарної системи дитячого серця є велика кількість анастомозів між лівою і правою вінцевими артеріями. У ранньому. дитячому віці є густа мережа судин з широкими петлями, а потім останні звужуються. У перші 2 роки життя спостерігається розсипний тип розгалуження судин: основний стовбур відразу біля кореня ділиться на ряд периферичних гілок майже однакового калібру. Між 2 і 7 роками життя основні стовбури починають збільшуватися в діаметрі, а периферичні гілки піддаються зворотному розвитку. До 11 років життя з`являється магістральний тип кровопостачання, при якому головний ствол зберігає калібр на всьому протязі, а від нього відходять всі дедалі менші за величиною бічні гілки [Пузік В. І., Харків А. А., 1948].
Нервова регуляція. Серцева діяльність регулюється за допомогою центральних і місцевих механізмів. До центральних відноситься система блукаючого і симпатичного нервів. Перший бере початок в довгастому мозку. Иннервирующие серце гілки відходять від самого стовбура нерва або його найважливіших відгалужень. Верхня серцева гілка блукаючого нерва називається депресорні першому і зазвичай відходить частково або повністю від гілки блукаючого нерва - верхнегортанного нерва. Депресорні нерв часто лежить в загальному піхву з блукаючим нервом з медіальної сторони і анастомозирует з верхнім серцевим нервом симпатичної системи і гілками поворотного нерва. Симпатичні нерви відходять від трьох симпатичних шийних вузлів: від верхнього шийного вузла відходить верхній серцевий нерв, від середнього вузла, а іноді безпосередньо від симпатичного стовбура - середній серцевий нерв, від нижнього вузла - нижній серцевий нерв. Верхній серцевий нерв анастомозирует з гілкою верхнього гортанного нерва, верхньої серцевої гілкою блукаючого нерва і поворотним нервом. Нервові закінчення в міокарді кілька нагадують такі в скелетних м`язах, нервове волокно обвиває м`язове волокно, галузиться, утворюючи фібрилярні пластинки, петлі або кільця.
Нервова тканина новонародженого відрізняється своєрідністю будови і розташування. Нервові стовбури і гілки проходять в товщі міокарда у вигляді великої кількості грубих пучків, не утворюючи дрібних кінцевих сплетінь. Таким чином, зберігається розсипний тип іннервації, властивий плоду. У дітей грудного та дошкільного віку нервова тканина серця знаходиться в тісному зв`язку з судинною системою. У стінці судин проходить набагато більше нервових гілочок, ніж у дорослих людей. З 5-річного віку здійснюється подальша диференціювання «нервової» тканини серця, так як в цей час в вузлах з`являється добре розвинений навколо-шар. У гангліозних клітинах виникає фібрилярна мережу, утворюються пучки дрібних нервових волокон і петлі кінцевих сплетінь. Розвиток і диференціювання нервової тканини серця йдуть швидше, ніж м`язової, закінчуючись в основному до шкільного віку [Пузік В. І., Харків А. А., 1948].
У функціональному відношенні симпатичні і блукаючі нерви діють на серце протилежно один одному. Блукаючий нерв знижує тонус серцевого м`яза і автоматизм в основному синусового вузла і в меншій мірі атріовентрикулярного з`єднання, в силу чого ритм серцевих скорочень уповільнюється. Він також уповільнює проведення збудження від передсердь до шлуночків. Симпатичний нерв прискорює і підсилює серцеві скорочення. Згідно з дослідженнями І. А. Аршавского (1936), центр блукаючого нерва у новонароджених не перебуває в стані постійного тонічного збудження, в той час як центрам симпатичного нерва властиво збудження ще у внутрішньоутробному періоді. У дітей раннього віку слабо виражене вагусний гальмівний вплив на частоту і силу серцевих скорочень. Вагусная регуляція серця остаточно встановлюється до 5 - 6 років життя (Е. Гарт).
Істотно впливають на електрофізіологічні показники особливості гемодинаміки в різні вікові періоди. У плода кров`яний тиск в початковому відрізку легеневої артерії приблизно дорівнює тиску в аорті. У новонародженого з функціонуючим малим колом кровообігу і до закриття протоки тиск в легеневій артерії падає, проте залишається вищим, ніж у дорослих, аж до 14-річного віку. За даними різних авторів, у здорових дітей до 5-річного віку систолічний тиск в легеневій артерії зберігається рівним 4,0 кПа (30 мм рт. Ст.) І більше.
До фізіологічним особливостям серця дитини слід віднести також змінюється по віковим групам частоту серцевих скорочень (детально - в розділі про нормальної електрокардіограмі у дітей).
Істотно змінюється також і хвилинний обсяг серця. Якщо у новонародженого він складає 340 мл, а в 5 років - 1800 мл, то до 15 років хвилинний об`єм дорівнює 3150 мл.
Основні функції міокарда. Міокарду властиві автоматизм, провідність, збудливість і скоротливість. Ці властивості, по суті, визначають роботу серця як органу кровообігу. Зазначені властивості обумовлені особливою структурно-функціональну організацією, характерною для серця як для цілого гемодинамического апарату, що складається з системи гетерогенних тканин, що включаються в активність в суворої хронотопографіческой послідовності [питома М. Г., 1975].
Скорочувальна функція серця забезпечується вироблюваної в мітохондріях енергією. Остання є результатом ряду біохімічних і біофізичних процесів, що відбуваються в мітохондріях. Матеріальним субстратом скорочення міокарда є міофібрили, а точніше - їх ділянки - саркомеров.
У товстих нитках саркомера міститься міозин, а в тонких - актин. Обидва ці білка, поряд з тропоніном і тропоміозіном, забезпечують скорочення міофібрил. Причому актин і міозин, по суті, здійснюють безпосереднє скорочення міофібрил завдяки взаємному зсуву ниток. При цьому процес зсуву забезпечується енергією, що звільняється в результаті дефосфорилирования АТФ (аденозинтрифосфорная кислота) в АДФ (аденозіндіфосфорная кислота). Тропонин і тропомиозин забезпечують активну диастолу серця, інактівіруя зв`язок актину і міозину. В останні роки стало відомо, що до 15% споживаного кисню витрачається на активне розслаблення міокарда і що він може виявитися більш чутливим до нестачі енергії, ніж інші енергозалежні механізми.
Нове скорочення можливо лише в умовах ингибиции системи тропонин - тропомиозин, що досягається переміщенням іонів кальцію в плазму. Отже, в процесі скорочення - розслаблення серцевого м`яза величезне значення набуває транспорт іонів кальцію. Доведено, що основну роль в переміщенні кальцію грають саркоплазматический ретикулум і мітохондрії. Однак роль саркоплаз- ного ретикулуму цим не обмежується, він бере участь ще й у виведенні кальцію з клітини в позаклітинний простір. Основна ж функція мітохондрій - енергообразовательная. Тому при перевантаженнях серця і в зв`язку з виснаженням можливостей саркоплазматичного ретикулуму в процес виведення кальцію включаються мітохондрії. Однак при цьому страждає їхня основна функція. Функціональне перенапруження саркоплазматичного ретикулуму і мітохондрій призводить до недостатнього висновку кальцію і повного розслаблення міокарда не настає, що спостерігається при важких ураженнях його.
Процес скорочення слід за порушенням серцевого м`яза. Існує таке поняття, як сполучення процесів збудження і скорочення (extraction-contraction
coupling). Взаємозалежність цих процесів досить складна. Практично можна вважати з`ясованим, що кальцій є катіоном, контролюючим це сполучення. Доведено, що для скорочення потрібно 25 - 40 мкмоль кальцію на 1 кг сирої маси міокарда.
Імпульс збудження спочатку зароджується в синусовомувузлі. Разом з тим слід зазначити, що потенційної ритмічної збудливістю (автоматизмом) мають і інші відділи серця, і перш за все провідної системи.
Однак їх рітмогенний ефект пригнічується високою автоматичної активністю у вічко синусового вузла. Слід також зазначити, що рівень пейсмекерной активності клітин в синусовомувузлі різний і це дає підставу умовно (з позиції електрофізіології) розмежувати його на дві області: верхню, яка містить справжні пейсмекерного (автоматичні) клітини і нижню, що складається з потенційно пейсмейкерних клітин. Ці клітини відрізняються за швидкістю спонтанної діастолічної деполяризації відповідно: 40 - 60 мс - перші і 20 мс другі. Рітмогенний ефект клітин нижнього відділу синусового вузла пригнічується більш високою рітмогенной активністю клітин верхньої частини. Однак при патології рітмогенний ефект клітин верхніх відділів синусового вузла або інших вищерозташованих ділянок провідної системи може бути знижений і тоді в залежності від ступеня останнього інше джерело імпульсації випереджає синусовий або інтерферує з ним.
Р-клітини оточені перехідними клітинами (їх ще називають провідниковими, або Т-клітинами). Структура останніх істотно варіює. В одних випадках вони нагадують Р-клітини, в інших - наближаються до кардіоміоцитів скорочувального міокарда. Т-клітини анастомозируют між собою і зв`язуються з клітинами Пуркіньє, що мають (на відміну від клітин скорочувального міокарда) особливу будову мембрани. З порушенням міокарда змінюються властивості клітинної мембрани.
Походження електропотенціалу в міокарді. Генез електричних явищ в м`язовому волокні міокарда схожий з таким у інших біологічних структурах л підпорядковується загальним законам електрофізіології. Згідно з останніми біоструми зозбудімих структур визначаються рухом іонів Na +, К +, Са2 +, С1" через мембрану клітини. За допомогою мікроелектродної техніки [Hodgkin А., 1951 Гоффман Б., Крейнфільд П., 1962, і ін.] Було доведено, що всередині клітини зміст К ^ у багато разів перевищує його вміст в міжклітинної рідини (150 ммоль / л і 5 ммоль / л відповідно). Зворотні співвідношення спостерігаються при вивченні змісту Na +. Завдяки такому співвідношенню іонів по обидві сторони клітинної мембрани створюються 2 шари різнойменних зарядів внутрішня поверхня мембрани заряджена негативно, зовнішня - позитивно. Між ними існує різниця потенціалів - трансмембранний потенціал, або потенціал спокою (рис. 5, б). Однак вловити його за допомогою реєструючого приладу (наприклад, гальванометра) з зовнішньої поверхні клітини не вдається (рис. 5, а). Таке врівноважене стан, коли сили позитивно заряджених іонів зовнішньої поверхні мембрани збалансовані силами негативно заряджених іонів внутрішньої поверхні, визначає спокій клітини, або поляризацію. При порушенні м`язового волокна змінюється проникність клітинної мембрани і іони натрію завдяки нижчій, ніж у іонів калію, атомної масі швидко проникають всередину клітини. Витіснення з клітки іони калію переміщаються в позаклітинне середовище і на зовнішню поверхню клітинної мембрани. Весь цей процес отримав назву деполяризації, а зміна потенціалу мембрани - реверсії (термін використовується A. Hodgkin). Останнє схематично представлено на рис. 6. Слід зауважити, що порушення лише Ініціальний створює умови вільного вирівнювання концентрації діффундіруемие іонів і градієнт останнього визначається регулюючими началами (швидкість руху іонів, їх склад, концентраційний і електричний градієнти, тетродотоксин і ін.).

Мал. 5. Трансмембранний потенціал і його вимір (а і б).
Мал. 6. Реверсія потенціалу мембрани на ділянці, позначеному стрілкою.
Мал. 7. Ефект реверсії потенціалу мембрани з активацією сусідніх клітин. Локальні струми змінюють проникність мембрани сусідніх клітин для Na + -
У період деполяризації змінюється полярність мембрани на протилежний. Після деполяризації можна відзначити момент, коли напруга наближається до нульового значення, що графічно зображується у вигляді плато. Надалі (фаза реполяризації) відбувається перехід іонів калію всередину клітини і вихід іонів натрію за межі клітинної мембрани. Все це призводить до відновлення вихідного стану, т. Е. Внутрішній заряд мембрани в силу високої концентрації іонів калію стає негативним, а зовнішній - позитивним. Однак після закінчення реполяризації якась частина іонів натрію ще зберігається всередині клітини і адекватно ступеня його концентрації має місце концентраційний дефіцит іонів калію. Остаточне співвідношення встановлюється завдяки активному транспорту іонів. Сутність цього явища полягає в тому, що рух іонів здійснюється проти відповідних концентраційних градієнтів з витратою енергії. В літературі таке явище носить назву «насоса» і розрізняються «натрієвий насос», «калієвий» і ін. В останні роки висловлюється переконливе думку на користь існування спеціальних «каналів», за якими рухаються ті або інші іони, описується специфіка функціонування таких каналів і т. д. Можна сказати, що процес руху іонів проти відповідного концентраційного градієнта об`єднує взаємодію і взаємозумовленість безлічі чинників, не останніми з яких є ферментативні початку, закладені в клітинній мембрані. Крім активного транспорту іонів, розрізняють і відрізняється від них пасивний транспорт. Останній обумовлений концентраційним градієнтом і реалізується дифузним процесом.
Як ми зазначали, на швидкість руху іонів впливає також електричний градієнт. У періоді спокою при переміщенні іонів калію всередину клітини (в зону концентраційного градієнта і для його підтримки) особливого значення набуває електричний градієнт. Одночасно цьому сприяє активний транспорт іонів натрію з клітини ( «натрієвий насос»). Вихід іонів натрію з клітини відрізняється тим, що здійснюється проти концентраційного і електричного градієнтів.
Трансмембранний потенціал в спокої завдяки різної концентрації іонів по обидва боки мембрани дорівнює приблизно 90 мВ (рис. .5, Б). Початок деполяризації характеризується повільним падінням негативного внутрішньоклітинного потенціалу - лредспайк - і лише після зменшення його на 1/3 початкової величини зниження різко збільшується аж до нуля, а потім зростає до + 10-h 25 мВ. Останнє явище, т. Е. Підйом внутрішньоклітинного потенціалу вище нуля, отримало назву реверсії (перезарядки) мембрани, а сам позитивний заряд - реверсионной. Весь цей процес деполяризації, включаючи реверсію, позначається нульовий (0) фазою струму дії або Спайком (spike - пік). 0-фаза в усіх елементах провідної системи серця (виключаючи синусовий та атріовентрикулярний вузли) і скорочувального міокарда характеризується рівномірно висхідній кривизною, що, в свою чергу, документує надзвичайно швидке входження в клітину іонів натрію. 0-фаза зазначених вузлів провідної системи відрізняється відносної положистістю, що дає підставу констатувати більш повільне входження в клітину іонів натрію.
Ефект реверсії мембрани супроводжується зміною полярності потенціалу її зовнішньої поверхні в межах 10 - 25 мВ. Це, по суті, імпульс [Ісаков І. І. та ін., 1974], що є вираженням складних внутрішньоклітинних електрофізіологічних процесів. Імпульс, що зародився в одній клітці, впливає на сусідні і перетворюється в поширений, будучи поштовхом до специфічної діяльності міокарда (рис. 7).