Єдиний шлуночок - посібник з клінічної електрокардіографії дитячого віку
ЄДИНИЙ ШЛУНОЧОК
Цей порок серця ще називають «єдиний» шлуночок (Г. Банкл), загальний шлуночок, хвороба Холмса і ін. Серед вроджених аномалій серця єдиний шлуночок, за даними різних авторів, становить від 1 до 3,6% [Маралів А. Н., 1969- Nadas А., 1975- Band Н., 1980, і ін.]. У хлопчиків єдиний шлуночок має місце в 3 - 4 рази частіше, ніж у дівчаток.
Найбільш часто зустрічається єдиний шлуночок з випускником для правого шлуночка (80%). Інші типи цього пороку (без випускника для лівого шлуночка, відсутня або рудиментарний міжшлуночкової перегородки та ін.) Рідкісні і складають 5 - 10% в структурі зустрічальності даного пороку [Banc! Н .. 1980].
Як правило, при єдиному шлуночку має місце транспозиція магістральних судин і рідше зустрічаються інші аномалії (ДМПП, коарктація аорти і ін.). Змішання крові в шлуночкової камері залежить від ступеня вираженості легеневого опору. Чим раніше воно зростає чи має місце стеноз легеневої артерії, тим швидше настає декомпенсація.
Ми в своїй практиці зустрілися з 8 випадками даної аномалії (чотири випадки описані нами раніше в монографії «Клінічна векторелектрокардіографія дитячого віку»). Слід зазначити при цьому пороці різноманітність по морфології електрокардіографічних кривих. Як в описаних раніше випадках, так і в подальших спостереженнях відзначається переважання правого шлуночка (відхилення AQRS вправо, ознаки гіпертрофії його міокарда). Характерними електрокардіографічними ознаками при єдиному шлуночку слід вважати високий вольтаж кривої (крім відведення Vj), S-тип кривої у всіх грудних відведеннях (рідше RS). RS-тип в відведеннях від кінцівок, наявність зубця Q в правих і відсутність його в лівих прекардіальний відведеннях. Отримані дані збігаються з такими інших авторів. [Матвєєва І. В. та ін., 1977- Гельштейн Г. Г. та ін., 1978- Krovetz L. et al., 1979, і ін.]. Відхилення AQRS вліво або наявність ознак ізольованою гіпертрофії міокарда лівого шлуночка при вроджених вадах синього типу майже завжди вказує на єдиний шлуночок (слід диференціювати з атрезією тристулкового клапана).
Мал. 200. Електрокардіограма Тані С., 1 року 11 міс. Діагноз: єдиний шлуночок. Пояснення в тексті.
Мал. 201. Електрокардіограма Дениса Г., 31/2 міс. Пояснення в тексті. Швидкість руху ЕКГ стрічки 25 мм / с.
При єдиному шлуночку в зв`язку з аномальним розвитком і розташуванням провідної системи можуть мати місце порушення провідності. А. Н. Маралів (1969) в 17% спостережень знайшов порушення атріовентрикулярної провідності. Ми в двох випадках документували блокаду лівої передньої гілки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса). Одночасно на цих же електрокардіограма реєструються ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка зі зміщенням вниз сегмента ST у всіх прекардіальний відведеннях.
Дівчинка Таня С., 1 року 11 міс. Діагноз: єдиний шлуночок (підтверджено ангіокардіографіческі). На електрокардіограмі (рис. 200): гіпертрофія міо-
карда лівого шлуночка, збільшення обох передсердь, блокада лівої передньої гілки передсердно-шлуночкового пучка (Гіса), перевантаження типу «strain» в прекардіальний відведеннях.
Єдиний шлуночок виключає реєстрацію біоелектричної асиметрії, яка має місце при двох шлуночках і забезпечує появу однотипної графіки в прекардіальний відведеннях (зубець S gt; R або типу «strain»). У випадках одночасно існуючого перешкоди до викиду крові в великий і малий коло кровообігу має місце нормальне положення AQRS, нерідко в цих спостереженнях документуються ознаки субенікардіальной ішемії.
Дитина Денис Г., 3 м 2 міс. Діагноз: єдиний шлуночок з випускником для аорти, транспозиція магістральних судин, стеноз легеневої артерії і відкрита артеріальна протока. Тиск в правому передсерді 6/0 мм рт. ст., в лівому передсерді 6/2 мм рт. ст., в шлуночку 90/0 - 9 мм рт. ст., скидання венозної-артеріальний 0,4 л / хв -40% від хвилинного обсягу великого кола кровообігу. Р02 -59%.
На електрокардіограмі (рис. 201): гіпертрофія правого передсердя (збільшений Рп аур) - RS-тип кривої в прекардіальний отведеніях- ознаки субенікардіальной ішемії міокарда- нормальне положення AQRS (21а = + 71 °).
Синдром гіпоплазії правих відділів серця
Під цією назвою об`єднуються кілька вроджених аномалій серця, визначальним критерієм серед яких є недорозвинення правих камер серця, який поєднується зі стенозом або атрезією легеневої артерії і (або) тристулкового, клапана.
Серед інших вроджених аномалій серця синдром гіпоплазії правих камер спостерігається в 5% випадків. Деякі автори [Krovetz L., 1979] в синдром гіпоплазії правих, відділів серця включають також аномалії Ебштейна і Уля (Uhl). Гемодинамічні порушення різні й залежать від поєднання і наявності тих чи інших внутрішньосерцевих аномалій.
Гіпоплазія правого шлуночка створює характерну графіком електрокардіографічної кривої. Дитина народжується з електрокардіографічними ознаками гіпертрофії міокарда лівого шлуночка і відхиленням AQRS вліво. Гіпертрофія міокарда лівого шлуночка - універсальна ознака даної вродженої аномалії. Однак на електрокардіограмі можуть документуватися одночасно ознаки гіпертрофії обох шлуночків.
Дитина Наташа Е., 3 років. Діагноз: атрезія тристулкового клапана в поєднанні зі стенозом легеневої артерії.
На електрокардіограмі (рис. 202) типова для цієї вади крива: різке: ухилення AQRS вліво (z.a = -24 °), неповна блокада лівої передньої гілки предсердно- шлуночкового пучка (Гіса) - збільшення лівого передсердя, гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.
Нормальне положення AQRS або відхилення її вправо зустрічається рідко обумовлено поєднанням цієї вади з транспозицією магістральних судин або атрезією легеневої артерії. Іноді мають місце ознаки збільшення правого гредсердія.
