Ти тут

Акантоцітоз, пікноцітоз - практична гематологія дитячого віку

Зміст
Практична гематологія дитячого віку
ембріональний кровотворення
Морфофункціональна характеристика клітин кісткового мозку і периферичної крові
Клітини паренхіми кісткового мозку
Периферична кров дітей різного віку
Система гемостазу в нормі
Етіологія і патогенез лейкозів
гострі лейкози
Гострі лейкози - предлейкоз
Можливості прогностичної оцінки перебігу гострого лімфобластного лейкозу у дітей
Загальні принципи лікування гострого лейкозу
хіміотерапевтичні препарати
Лікування гострого лімфобластного лейкозу
Лікування мієлоїдних форм гострого лейкозу
Інфекційні ускладнення та симптоматична терапія гострого лейкозу
Консолідація і підтримуюча терапія гострого лейкозу
імунотерапія
Ремісія і рецидив гострого лейкозу
природжений лейкоз
нейролейкоз
хронічний мієлолейкоз
лімфогранулематоз
гематосаркоми
Макрофоллікулярная лімфома
Ангіоіммунобластная лімфаденопатія
лейкемоїдні реакції
інфекційний лімфоцитоз
інфекційний мононуклеоз
Лейкемоїдні реакції різних типів
дисфункції гранулоцитів
лейкопенії
гістіоцитоз
Гістіоцитоз - еозинофільна гранульома
злоякісний гістіоцитоз
Сімейний ерітрофагоцітарний гистиоцитоз
хвороби накопичення
Хвороба Німана-Піка
вазопатії
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна-Геноха)
пурпура Майоккі
Атаксія-телеангіектазії
енцефалотрігемінальний ангиоматоз
Кортико-менінгеальний дифузний ангиоматоз
Цереброретінальний ангиоматоз
гіпертрофічна гемангіектазія
Множинні і гігантські гемангіоми
еластична фібродисплазії
коагулопатії
спадкові коагулопатії
гемофілія А
клініка гемофілії
лікування гемофілії
хвороба Віллебранда
Гемофілія В (хвороба Крістмас)
Спадковий дефіцит факторів XI, XII, XIII і I
дісфібріногенеміі
Спадковий дефіцит факторів VII, X, V та II
Дефіцит К-вітамінозавісімих факторів згортання
Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання
Клініка і діагностика ДВС-синдрому
Лікування ДВС-синдрому
тромбоцитопенії
Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Клініка і діагностика ідіопатичною тромбоцитопенічна пурпура
Лікування ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Ізоімунна тромбоцитопенічна пурпура
Трансіммунная тромбоцитопенічна пурпура новонароджених
Тромбогемолітіческая тромбоцитопенічна пурпура (синдром Мошковіч)
Спадкові тромбоцитопенічна пурпура
Тробоцітопатіі
анемії
Анемії, пов`язані з крововтратою
Хронічна постгеморагічна анемія
залізодефіцитні анемії
Клініка і діагностика залізодефіцитної анемії
Лікування залізодефіцитних анемій
Сидероахрестичні, сидеробластна анемії
мегалобластні анемії
фолієводефіцитна анемія
Спадкові форми мегалобластної анемій
Спадкові дізерітропоетіческіе анемії
Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку
Спадкові гипопластические анемії
гемолітичні анемії
Гемолітичні анемії - овалоцитоз, спадковий стоматоцитоз
Акантоцітоз, пікноцітоз
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів еритроцитів
Спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну
Придбані імунні гемолітичні анемії
Ізоімунні гемолітичні анемії
Лікування гемолітичної хвороби новонароджених
Аутоімунні гемолітичні анемії
Список літератури


Акантоцітоз - при цій аномалії еритроцити мають зубчасту форму в зв`язку з наявністю множинних шипів (akantha - шип). Припускають аутосомно-рецесивний тип спадкування. В основі захворювання лежать зміни в складі фосфоліпідів і жирних кислот мембрани еритроцитів (D. Jacob, 1970). Тривалість життя еритроцитів дещо знижена. У клінічній картині захворювання відзначають незначну гемолітична анемія, пігментний ретиніт і неврологічні відхилення.
Певний терапевтичний ефект на ступінь гемолізу надає вітамін Е.
Дитячий (інфантильний) пікноцітоз. Ця форма патології найменш вивчена. До сих пір причина виникнення дитячого пікноцітоза не встановлена, він може бути віднесений до категорії гемолітичних анемій, обумовлених дефектами мембран еритроцитів. На відміну від інших форм захворювань цієї групи - сфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз - дитячий пікноцітоз не є спадковою стійкою патологією.
Пікноцітоз - неповноцінність еритроцитів у дітей перших 3 міс. життя перехідного характеру.
P. Tuffy і співавтори (1959) ввели термін «пікноціт» стосовно до еритроцитів, які мають нерівномірні обриси, інтенсивно забарвлені і містять численні гострі відгалуження. Змінені еритроцити зазвичай менших розмірів, ніж нормальні.
Клітини, за зовнішнім виглядом подібні пікноцітам - так звані burr cells, були описані у осіб, які страждають азотемией, раком шлунка, гострої придбаної гемолітична анемія, що протікає з нирковим синдромом і ознаками гострої ниркової недостатності.
Пікноціт має схожість з клітинами, названими акантоцітамі, які виявляють при порушенні обміну, що протікає з відсутністю Р-ліпопротеїну, а також при недостатності вітаміну Е. Все це вказує на те, що дитячий пікноцітоз - це не якась одна нозологічна одиниця, а синдром , спостережуваний при ряді захворювань.
Мінімальна ступінь пікноцітоза спостерігається у більшості дітей перших 3 міс. життя, причому вона більш виражена у недоношених дітей. За даними Tuffy і співавторів (1959), у доношених дітей у віці від 5 до 8 тижнів. міститься 0,5-1,9% пікноцітов, в той час як у недоношених в віці від 1 до 83 днів від 0,3 до 5,6% пікноцітов. У дорослих їх число не перевищує 0,3%. Після 3-місячного віку кількість пікноцітов швидко зменшується. Якщо в силу будь-яких причин воно не зменшується і досягає 30-50%, виникають клінічні ознаки захворювання.
Клінічна картина пікноцітоза характеризується жовтяницею, анемією і спленомегалією. Захворювання зазвичай проявляється в 1-й тиждень життя, але жовтяниця може бути відсутнім аж до 3-го тижня, а явища анемії можуть виникати у віці 1 міс. Тяжкість гемолитического процесу, як правило, паралельна кількості пікноцітов в периферичної крові. Захворювання носить тимчасовий характер. Прогноз сприятливий. У грудному віці, а також в старшому шкільному віці пікноцітоз зникає. У новонароджених дітей при високому рівні білірубіну можливий розвиток білірубінової енцефалопатії. У цих ситуаціях необхідно заменное переливають кров. У більш легких випадках поліпшення настає при дрібних гемотрансфузіях.



Поділися в соц мережах:

Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Схожі повідомлення

Увага, тільки СЬОГОДНІ!