Множинні і гігантські гемангіоми - практична гематологія дитячого віку
множинні гемангіоми
В 1960 р I. D. Rily і A. Smith описали синдром, при якому спостерігається поєднання шкірних гемангіом з Макроцефалія, який отримав назву хвороби Райлі-Смітна. Синдром обумовлений дисплазією судинної системи і мезенхімальних тканини. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. З моменту народження у хворої дитини голова збільшується в розмірах, однак без ознак гідроцефалії або підвищення внутрішньочерепного тиску. Також відсутня неврологічна симптоматика. Протягом року на шкірі з`являються гемангіоми, які мають тенденцію до зростання. Прогноз захворювання відносно сприятливий. Ефективним методом лікування є радикальне видалення гемангіом.
У 1963 р Т. Gluszcz і співавтори описали синдром, при якому є генералізована дисплазія сполучної тканини та судинної системи. Припускають аутосомно-рецесивний тип спадкування. Захворювання виникає в ранньому віці. Відзначаються шкірні гемангіоми, розхитаність суглобів, порушення структури тіл хребців. Прогноз відносно сприятливий.
Гігантські гемангіоми, що супроводжуються тромбоцитопенією (синдром Казабаха - Меррітт)
Захворювання докладно описано в 1940 р Н. Н. Kasabach і К. К. Merritt. Спадкового характеру не встановлено. З однаковою частотою хворіють особи чоловічої і жіночої статі, виникає в ранньому віці. При патологоанатомічному дослідженні виявляють судинну пухлину, що має кавернозне будова і складається з безлічі порожнин, наповнених кров`ю. Кровоточивість зумовлена наявністю гемангіоми. Вивчення гемостазу виявило постійну тромбоцитопенії та фібріногенопенію, що досягає іноді ступеня афібріногенеміі. Процеси, що відбуваються в гемангіома, за механізмом є хронічною формою ДВС-синдрому. У гігантській гемангіома, що має розгалужену рясну судинну мережу, відбувається уповільнення кровотоку з утворенням множинних микротромбов і підвищеним витрачанням тромбоцитів. В результаті цього розвиваються вторинна тромбоцитопенія і коагулопатія споживання, пов`язана з підвищенням згортання крові в гемангіома. Надалі виникнення тромбоцитопенії сприяє зниження кістковомозковою продукції, так як відбувається функціональне виснаження резервів, пов`язане з постійним підвищеним руйнуванням тромбоцитів в гемангіома.
Гемангіоми виявляють у дітей в ранньому грудному віці. Переважна локалізація - на кінцівках, тулуб, рідше на ліце- їх відрізняє швидке зростання. Гемангіоми можуть розташовуватися в кістках скелета, печінці, головному мозку. Крім гігантської гемангіоми, у деяких хворих є дрібні ангіоми без тенденції до зростання. Як правило, кровотечі виникають спонтанно.
Поряд з кровотечами є інші геморагічні прояви, характерні для тромбоцитопенічна пурпура. У окружності гемангіоми і по всьому тілу з`являються петехії і великі екстравазати, вони можуть також відзначатися на слизових оболонках. При важкої тромбоцитопенії можуть виникати кровотечі з слизових оболонок носової порожнини, травного тракту. Прогноз значно ускладнюється при крововиливах в життєво важливі органи. При дослідженні крові виявляють тромбоцитопенію, постгеморагічну анемію, іноді анемія може носити гемолітичний характер. Збільшується час кровотечі, порушується ретракція кров`яного згустку, виявляється фібріногенопенія.
Прогноз захворювання досить серйозний. Терапія синдрому Казабаха-Меррітта здійснюється в двох напрямках. Радикальне видалення пухлини сприяє нормалізації кількості тромбоцитів і зникнення геморагічного синдрому. Позитивний ефект дає рентгенотерапія, яка веде до зменшення гемангіоми і зменшення геморагічних проявів. Консервативна терапія гострого періоду спрямована на зупинку кровотечі та підтримання життєдіяльності організму. Проводять трансфузии крові, тромбоцитарної маси, застосовують симптоматичні засоби. Певний ефект дає терапія кортикостероїдними гормонами, в результаті якої можна отримати клініко-гематологічну ремісію. Гормональна терапія також показана при передопераційної підготовки.
