Анемії - практична гематологія дитячого віку

Глава VIII АНЕМІЇ
Під анемією розуміють патологічний стан, що характеризується зменшенням кількості еритроцитів і (або) гемоглобіну в одиниці об`єму крові.
У зв`язку з тим що в організмі відбувається постійне інтенсивне утворення еритроцитів і одночасно їх розпад, можна говорити про анемію як про стан, що характеризується порушенням балансу еритроцитів, тобто зниженням інтенсивності освіти або підвищеної деструкцією їх, або поєднанням обох факторів. У більшості випадків кількісні показники гемоглобіну та еритроцитів є цілком достатніми для розпізнавання недокрів`я. Еритроцити і знаходиться в них гемоглобін виконують важливу функцію транспортування кисню до тканин. Таким чином, зменшення кількості еритроцитів і гемоглобіну обумовлює недостатнє забезпечення тканин киснем. При цьому мають значення не тільки ступінь анемії, але і швидкість розвитку, а також ступінь і швидкість адаптації організму до нових умов існування.
Інтенсивність обмінних процесів у дітей вище, ніж у дорослих, тому потреби тканин в кисні у них великі, і незначна ступінь анемізації може привести до ряду небажаних наслідків. Крім того, треба враховувати, що компенсаторні можливості тканинного обміну дітей менш досконалі, ніж у дорослих.
Анемії різноманітні по етіології, патогенезу та клініко-гематологічним особливостям, чим і пояснюється велика кількість різних класифікацій анемій і певне їх недосконалість. В даний час дотримуються патогонетіческого принципу, що лежить в основі класифікації Г. А. Алексєєва (1970). Даний принцип знайшов відображення в класифікації, запропонованої В. І. Калиничева (1978, 1983). Однак слід зазначити, що навіть класифікації, побудовані за патогенетичним принципом, не позбавлені ряду недоліків. Деякі нозологічні форми анемій мають поєднані патогенетичні механізми і повинні включатися в різні групи. І навпаки, хронічна постгеморагічна анемія, маючи єдиний патогенетичний механізм - гостру крововтрату, по суті є нозологічною формою залізодефіцитної анемії. Найбільш детальну характеристику анемій дав Л. І. Идельсон (1979).

1. Анемії, пов`язані з крововтратою. 1. Гострі постгеморрагические анемії. 2. Хронічні постгеморрагические анемії.
2. Анемії, пов`язані з порушенням кровотворення. 1. Анемії, пов`язані з порушенням утворення гемоглобіну: а) анемії, пов`язані з дефіцитом заліза (залізодефіцитні анемії) - б) анемії, пов`язані з порушенням синтезу або утилізації порфіринів (сидероахрестичні). 2. Анемії, пов`язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії):

а) анемії, пов`язані з дефіцитом вітаміну Bi2 (В12-дефіцитна анемія) -
б) анемії, пов`язані з дефіцитом фолієвої кислоти (фолієвої-дефіцитна анемія). 3). Анемії, пов`язані з порушенням процесів ділення еритроцитів (дізерітропоетіческіе анемії) - а) спадкові дізерітропоетіческіе анеміі- б) придбані дізерітропоетіческіе анемії. 4. Анемії, пов`язані з пригніченням проліферації клітин кісткового мозку (гипопластические і апластичні анемії): а) спадкові форми-б) придбані форми.

1. Анемії, пов`язані з підвищеним кроворазрушенія (гемолітичні анемії). 1. Спадкові гемолітичні анемії: а) спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням мембрани ерітроцітов- б) спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням активності ферментів ерітроцітов- в) спадкові гемолітичні анемії, пов`язані з порушенням структури або синтезу гемоглобіну. 2. Придбані гемолітичні анемії: а) гемолітичні анемії, пов`язані з впливом антитіл (ізоімунні, трансіммунние, гетероіммунние, аутоімунні) - б) гемолітичні анемії, пов`язані зі зміною структури мембрани, обумовленим соматичної мутацією (хвороба Маркіафави-Мікеле) - в) гемолітичні анемії , пов`язані з механічним пошкодженням оболонки ерітроцітов- г) гемолітичні анемії, обумовлені хімічним пошкодженням ерітроцітов- д) гемолітичні анемії, обумовлені нестачею вітамінів (дефіцит вітамінів е, В12 »фолієвої кислоти) - е) гемолітичні анемії, обумовлені руйнуванням еритроцитів паразитами (плазмодій малярії) .

Відео: Альоші Коломицева терміново потрібна допомога

При діагностиці анемії традиційним є виділення форм в залежності від колірного показника. При нормохромнаяанемія колірний показник знаходиться в межах 0,8-1, гіпохромних - менше 0,8 і гіперхромних - більше 1. Певною мірою колірний показник є діагностичним тестом. Так, залізодефіцитним анеміям властива гипохромия, при В12-дефіцитної анемії відзначається гіперхромія. Разом з тим, ці ознаки спостерігаються не у всіх випадках. Залежно від функціонального стану кісткового мозку, його здатності до регенерації і компенсації анемічного стану розрізняють анемії регенераторні (ретикулоцитів більше 0,5%), гіперрегенераторним (ретикулоцитів більше 5%) і гіпорегенераторние. Залежно від концентрації гемоглобіну і кількості еритроцитів в одиниці об`єму крові виділяють три ступеня анемії: а) легка анемія - вміст гемоглобіну в межах 90-110 г / л, кількість еритроцитів становить 3-3,5Х10¹²/ Л-б) анемія середньої важкості - гемоглобін в межах 70-90 г / л, кількість еритроцитів 2,5-3Х10¹²/ Л- в) важка анемія - вміст гемоглобіну менше 70 г / л, кількість еритроцитів менше 2,5х10¹²/ Л.
Слід зазначити, що виділення анемії за ступенем тяжкості має дещо умовний характер. Не завжди відзначається паралелізм в зниженні кількості гемоглобіну та еритроцитів. Так, при залізодефіцитних анеміях у значно більшій мірі знижується рівень гемоглобіну, ніж число еритроцитів. Гематологічні показники також не в повній мірі відповідають клінічними симптомами, загальною тяжкості стану, що залежить від компенсаторних можливостей організму. Однак ці тести допомагають в общедіагностіческой оцінці стану хворого і виборі необхідного комплексу терапевтичних заходів.

Відео: "вести": Гематологи Боткінської лікарні врятували вагітну жінку і дитину